⑴ 荨麻疹是什么样的
荨麻疹是一种常见病,15%-25%的人一生中至少发生过一次,根据病程分为急性和慢性荨麻疹两类,前者在短时期内能痊愈,后者则反复发作难以治愈。
慢性荨麻疹的特殊表现形式:
1、压力性荨麻疹
皮肤受压后约1小时,受压局部发生红肿,累及真皮及皮下组织,常见于行走后的足底部和受压迫后的臀部皮肤,机制不明,可能与皮肤划痕症相似。
2、皮肤划痕症
亦称人工荨麻疹,用手搔抓或用钝器划过皮肤后 沿划痕发生条状隆起伴瘙痒,不久即消退,可单独发生或与荨麻疹伴发。
3、血清病性荨麻疹
由于药物(青霉素、痢特灵等)、疫苗或异体血引起。皮损以风团尤其是多环形风团最常见,还可有中毒性红斑、结节性红斑样表现。患者还有发热、关节疼痛、淋巴结病等血清病或血清病样反应的症状。严重者可导致心脏和肾脏损害。
4、胆碱能性荨麻疹
多见于青年,由于多运动、受热、情绪紧张、进食热饮、或乙醇饮料使躯体深部温度上升,促使乙酰胆碱作用于肥大细胞而发生,风团在受刺激后数分钟即出现,常散发于躯干上部及上肢互相融合。
5、日光性荨麻疹
较少见,由中波及长波紫外线或可见光引起,以波长300nm最敏感,风团发生于暴露部位的皮肤,有痒和针刺感,有时透过玻璃的日光亦可诱发,严重时有全身反应如畏寒、乏力、晕厥等症状。
6、血管性水肿
是一种发生于皮下组织较疏松部位或粘膜的局限性水肿,分获得性及遗传性两种,后者比较罕见。获得血管性水肿常伴其他遗传过敏性疾病,主要发生于组织疏松的部位如:眼睑、口唇、外生殖器、手足等处。多为单发,偶发于两处以上。损害为突发的局限性肿胀,累及皮下组织,边界有时不清, 正常肤色或淡红,表面光亮,触之有弹性感,发作于喉粘膜者,可引起呼吸经常困难,甚至导致窒息死亡。
7、寒冷性荨麻疹
分为两种,一种家族性为常染色体显性遗传, 罕见, 于出生后不久或早年发病, 终身反复不止; 另一种为获得性,较常见,接触冷风冷水或冷物后,暴露或接触冷物部位产生风团或斑状水肿,重者可出现手麻、唇麻、胸闷、心悸、腹痛、腹泻、晕厥、甚至休克等。有时进食冷饮可引起口腔和喉头水肿,“被动转移试验”可阳性[将患者血清被动转移到相应皮内后,再通过局部注入相应过敏源,引起局部红肿、瘙痒反应,为阳性反应。这种试验可用来了解过敏性抗体的类型和寻找过敏源。(阳性表示有抗原抗体反应)]。
⑵ 荨麻疹的临床表现
基本损害为皮肤出现风团。常先有皮肤瘙痒,随即出现风团,呈鲜红色或苍白色、皮肤色,少数患者有水肿性红斑。风团的大小和形态不一,发作时间不定。风团逐渐蔓延,融合成片,由于真皮乳头水肿,可见表皮毛囊口向下凹陷。风团持续数分钟至数小时,少数可延长至数天后消退,不留痕迹。皮疹反复成批发生,以傍晚发作者多见。风团常泛发,亦可局限。有时合并血管性水肿,偶尔风团表面形成大疱。
部分患者可伴有恶心、呕吐、头痛、头胀、腹痛、腹泻,严重患者还可有胸闷、不适、面色苍白、心率加速、脉搏细弱、血压下降、呼吸短促等全身症状。
疾病于短期内痊愈者,称为急性荨麻疹。若反复发作达每周至少两次并连续6周以上者称为慢性荨麻疹。除了上述普通型荨麻疹,还有以下特殊类型的荨麻疹。
1.皮肤划痕荨麻疹/人工荨麻疹
患者对外来较弱的机械刺激引起生理性反应增强,在皮肤上产生风团。患者在搔抓后,或在紧束的腰带、袜带等出局部起风团,瘙痒。
2.延迟性皮肤划痕症
皮肤划痕在刺激后6~8小时出现风团与红斑,风团持续24~48小时。迟发性皮损不只一条,沿划痕形成小段或点,损害较深或宽,甚至向两侧扩展成块。局部发热,有压痛。
3.延迟性压力性荨麻疹
皮疹发生于局部皮肤受压后4~6小时,通常持续8~12小时。表现为局部深在性疼痛性肿胀,发作时可伴有寒战、发热、头痛、关节痛、全身不适和轻度白细胞计数增多。局部大范围肿胀似血管性水肿,易发生于掌跖和臀部皮损发生前可有24小时潜伏期。
4.胆碱能性荨麻疹
皮疹特点为除掌跖以外发生泛发性1~3mm的小风团,周围有明显,其中有时可见卫星状风团,也可只见红晕或无红晕的微小稀疏风团。有时惟一的症状只是瘙痒而无风团。损害持续30~90分钟,或达数小时之久。大多在运动时或运动后不久发生,伴有痒感、刺感、灼感、热感或皮肤刺激感,遇热或情绪紧张后亦可诱发此病。
5.寒冷性荨麻疹
可分为家族性和获得性两种。前者较为罕见,为常染色体显性遗传。在受冷后半小时到4小时发生迟发反应,皮疹是不痒的风团,可以有青紫的中心,周围绕以苍白晕,皮疹持续24~48小时,有烧灼感,并伴有发热、关节痛、白细胞计数增多等全身症状。后者较为常见,患者常在气温骤降时或接触冷水之后发生,数分钟内在局部发生瘙痒性的水肿和风团,多见于面部、手部,严重者其他部位也可以累及。可发生头痛、皮肤潮红、低血压、甚至昏厥。
6.日光性荨麻疹
皮肤暴露在日光数分钟后,局部迅速出现瘙痒、红斑和风团。风团发生后约经1至数小时消退。发生皮疹的同时,可伴有畏寒、疲劳、晕厥、肠痉挛,这些症状在数小时内消失。
7.接触性荨麻疹
其特点是皮肤接触某些变应原发生风团和红斑。可分为免疫性机制和非免疫性机制2类。非免疫性是由于原发性刺激物直接作用于肥大细胞释放组胺等物质而引起,几乎所有接触者均发病,不须物质致敏。而免疫性属Ⅰ型变态反应,可检出特异性IgE抗体。
另外,还有热荨麻疹、运动性荨麻疹、震颤性荨麻疹、水源性荨麻疹、肾上腺素能性荨麻疹、电流性荨麻疹等更少见的类型的荨麻疹等。
⑶ 身体出现荨麻疹该怎么办
每到秋冬季,总会有这么一群人一吹冷风,碰冷水,受冷部位就会风团暴起内,红肿热痒,这是这容些患者常见的症状,发作起来身上一块一块的红疙瘩,皮肤剧痒,还会出现眼肿,嘴巴肿,有的患者还伴有心动过速,或腹部不适的情况。这就是每一个寒冷性荨麻疹患者的无法言语的痛。
1、冷开水化开一小撮盐,就用冷盐水,用洁净布沾水,冷敷患处。
2、鲜虎耳草30克,洗净后加清水、甜酒适量,煮沸后15分钟离火,去渣,分早晚或上下午--2次服用。
3、鲜杜鹃花叶、苍耳草、千里光各适量--一把。煎水洗患处。
4、香蕉皮,用香蕉皮内侧,对准患处,反复揉擦,一天2-3次。
5、苍耳草、千里光各适量--一把。煎水洗患处
用这些中药小偏门,也是很好的针对性,注意调节合适的运动,增强抵抗力
⑷ 长荨麻疹是怎么回事
由于春季天气干燥,空气中过敏原增多,荨麻疹的高发季节一般都集中在每年的春季。荨麻疹是一种常见的变态反应性、非传染性、过敏性表皮炎症。临床主要特点为多种疹形的皮损,有渗出倾向,瘙痒较剧,常泛发或对称分布,病程较长,易迁延而慢性化。常因阵发性剧烈瘙痒而导致患者睡眠不安。
荨麻疹容易反复发作,从一部位迁延到另一部位,而且症状不易消除。如果湿疹在急性期治疗不当,会转为慢性湿疹,此时若处理不当,又会导致其急性发作。严重影响成人和儿童的身体健康,所以当成人儿童发生荨麻疹时应当引起足够的注意!
知道为什么会得荨麻疹,这是我们预防荨麻疹的第一步。知道这些往往能从源头上去预防荨麻疹了。
1、过敏性体质
过敏性体质是引起荨麻疹的主要原因之一,因为过敏体质的人皮肤容易过敏,因此患上荨麻疹的可能性要大于常人。经常过敏的人对皮肤刺激较大,同一部位反复过敏很容易引起该部位的不良反应,从而容易引发过敏症状。所以说,过敏性体质的人要多加注意并加强对荨麻疹的防范。
2、饮食因素
某些食物可能是激发荨麻疹的诱发因素,但是每个人不宜吃的食物是不同的,这里所说的只是大致的范围。对于没有明显诱因的或是还在发作期的病人,应尽量避免“发物”和食品添加剂。
3、环境因素
主要包括内部环境与外部环境两个方面。内部环境是指家居生活条件脏、乱、差,不经常换洗衣物、打扫卫生、消毒、晾晒床单被褥。外部环境则于成人从事的工作环境和大气环境有关。一般从事化工类生产工作的成人以及所处工作环境大气污染严重、辐射较强的工作者都容易患上荨麻疹。
很多时候,为什么荨麻疹会久治不愈呢?甚至会经常发生复发的状况呢?药物只能暂时掩盖或者控制荨麻疹,并没有完全治愈,皮肤的症状消失并没有去除病根。
免疫学专家称:荨麻疹与免疫性机制有关,正常的免疫反应对机体起保护作用,而荨麻疹过敏反应则起破坏作用。例如,蛋白质是人体重要的营养物质,是机体能量的重要来源,这是正常的免疫反应;而蛋白所致的过敏反应则使机体的皮肤或呼吸道等组织受损伤,因蛋白过敏可出现皮肤荨麻疹,湿疹,过敏性哮喘等。
荨麻疹免疫治疗是以控制IgE,调节免疫球蛋白的平衡为主,目前荨麻疹的治疗多停留在抗组胺等炎症阶段,一部分人会通过提高免疫力来尝试治疗,但过敏并不是免疫力低所致,人体的五种免疫球蛋白分泌失衡才是疾病的根本病因,目前国际免疫学研究对解决引起荨麻疹的IgE抗人抗体治疗方法就是补充抗过敏益生菌。欣、敏、康抗过敏益生菌以活菌的状态进入肠道,很容易被人肠道壁上的树突状细胞所摄取,并刺激脾脏细胞分泌IFN-γ干扰素,提升免疫TH1细胞免疫应答的水平,此外补充一定量的欣、敏、康抗过敏益生菌可以降低血清中的IgE抗体而抑制TH2型细胞免疫应答从而能够很好的诱导TH1免疫应答,同时降低TH2免疫反应,这种免疫功能的调整,能有效减免荨麻疹的复发和其他过敏性疾病的发生。因此抗过敏益生菌能够调整过敏体质,而药物只能就症状做缓解,无法调整过敏体质。
荨麻疹容易因外部因素而反复,因此需要加强预防,将一切的外在因素都严格控制,是治疗荨麻疹的重要措施。
那么在生活中怎么预防荨麻疹呢?或者说要注意哪些方面呢?
1、有过敏体质的人,除了在衣食住行等方面尽量避免接触容易引起过敏的物质以外,还应加强身体锻炼,以便改善过敏体质状态。
2、需要避免快速的温度变化,快速的温度变化可能是引起荨麻疹的原因。从热乎乎的屋内踏入冰冷的户外,或从冷气房中进入热水浴,都可能引发荨麻疹的。
3、 荨麻疹患者平时应多吃新鲜蔬菜水果与易消化食物,新鲜蔬菜水果中含有丰富的维生素,尤其是维生素C,能降低血管通透性,减少渗出及局部水肿,对减轻荨麻疹症状有好处。一次性进食过多蛋白质、同时饮酒或进食过酸过辣等刺激性食物,会明显降低胃肠道消化功能,食物得不到充分消化,变质成蛋白胨或多肽形式被吸收到体内,增加过敏发生机会。
4、穿衣也要注意,棉质的衣服比较柔软,不会引起皮肤瘙痒。应避免合成的衣料以及紧身衣物。
⑸ 你知道的罕见病有哪些你身边有罕见病患者吗
我们重症科都是要死要活的病,当患者病情稳定后就会转出,但是有一个17岁的女孩印象特别深刻,不但是因为她的病情,还有她得的病我也是第一次知道的。
17岁是花季的年龄,但是这个女孩却没有看到青春气息洋溢在脸上,而且是呼吸困难,精神萎靡。
在我们科室只是诊断肺动脉高压,但是原发病到底是什么一直没有查出来。
患者病情缓解后,我们建议患者北京协和医院进一步检查,后来患者的妈妈给我打电话,说协和通过基因检测确诊为庞贝病。
这个病我们也是第一次听到,但是查资料,果然和患者症状完全相符。
庞贝病为一种溶酶体贮积症 ,常染色体隐性方式遗传。由于位于第17号染色体上编码酸性α-葡糖苷酶的基因突变,造成体内酸性α-葡糖苷酶缺乏,糖原不能正常代谢而贮积在肌肉细 胞的溶酶体中,导致严重的神经肌肉病变。人群患病率为1/40,000~1/300,000。
婴儿型患者在出生后不久即发病,患儿逐渐出现吞咽困难、舌体突出增大,多数患儿因呼吸或心脏并发症在2岁 前死亡。
晚发型庞贝病,表现为进行性肌无力,运动不耐受,逐渐出现呼吸肌受累并致呼吸功能衰竭。患者心脏很少受累及。
“罕见病”今天是世界罕见病日,我的门诊也来了一名罕见的股骨发育不良伴髋关节发育不良的孩子!
这个孩子的治疗会非常困难,第一部要让股骨头复位,相当于一个髋关节发育不良的手术。因为已经快两岁了,只能选择手术!
第二步,需要把股骨发育不良的那一段切除,然后把正常的一段进行延长,延长到长度和对侧一样以后,再手术把两段骨头接起来,这中间还有一些细节的问题,例如如何保证髋关节的正常发育,如何让短缩的大腿延长?如何保证治疗结束后又不再短缩?
我希望有更好更合理更好的方法来对她进行治疗?请赐教!
我给大家说一个我管理过的病人,这种病及其罕见,也异常凶险,患上该病的病人在半年到一年的时间内,大脑会迅速被破坏,导致患者死亡。这种病就是克雅病。我先给大家介绍一下我病人的情况,再给大家介绍一下这种病。
当时这个病人60岁,患者20天前开始,看东西有变形,随后智力、记忆力严重下降,甚至连自己的名字都回答不出来,简单的1+1,2+2都已经无法计算。不久患者手脚肌肉的肌张力增高,变僵硬,肢体颤抖,无法行走。患者的病情发展迅速,入院后才不到2天时间,就彻底失明。
最后经过检查和各种会诊,我们诊断这名患者是克雅病。这种病无药可医,最后让患者出院回家。
克雅病是什么?
克雅病这个病大家可能比较陌生,是一种非常罕见的疾病,全球每年发病都很少很少。但是,还有一种疾病大家可能就比较熟悉了,疯牛病。这种病和疯牛病一样,都是由一种名为 朊病毒 的蛋白质导致。
朊病毒进入我们人体之后,可以导致我们的大脑迅速被破坏,它可以啃噬我们的大脑,导致我们记忆力、智力、计算力、空间定向力迅速崩溃。小脑也会受到破坏,从而导致我们运动能力丧失。负责听觉、视觉的大脑皮层被破坏之后,就会出现看东西变形、失明、耳聋等症状。
最近比较出名的 “僵尸鹿” 也是由这种朊病毒造成的。
克雅病这种病可以通过血液和脑脊液传染,同时,如果食用了患有疯牛病的牛、羊肉,尤其是它们的脑子、脊髓,也可以得这种病。
器官移植也可以导致这种病传染,比如感染了朊病毒的患者将角膜捐献给正常人,那么这个正常人也可以感染上这种病毒
当时我们把所有活检的医疗器材全部烧毁并深埋,以防止传染
但是,据研究,平时在一起生活、照顾患者的家人感染上这种疾病的概率并不比常人高,所以可以放心照顾,生活。
朊病毒,新型杀手
朊病毒其实不是病毒,而是一个耐高温的蛋白质,100摄氏度的温度是杀不死它的。朊病毒引起了多种疾病,比如疯牛病(也有从牛传到人身上的病例),克雅病(就是本回答中介绍的这种疾病),kuru病(这是新几内亚地区的一种疾病,这个地区曾经流行吃人脑,导致朊病毒在该地区传播),致死性家族性失眠症(这是一种遗传病,由于基因突变,这类患者脑内可以自行产生致病性的朊病毒,患者会彻夜失眠,痛苦中死去)
“肛瘘、内痔、腹泻、胃溃疡、贫血、营养不良……”,我身边的一个高中同学被确诊得了克罗恩病,175cm的大男孩体重仅有47公斤,医生说这是一种原因不明的肠道炎症性疾病,可能与感染、遗传、体液免疫和细胞免疫有一定的关系。
但是这种罕见病临床表现多样,个体差异也比较大,目前尚无理想的根治办法,以症状控制为主,如:
1.针对肛门脓肿的后期肛瘘手术
2.针对溃疡性结肠炎的美沙拉嗪
3.预防胃溃疡的奥美拉唑
4.促进肠胃动力的莫沙必利
5.治疗营养不良的补铁剂
6.加强免疫及抗炎作用的硫唑嘌呤、沙度利安.
7.以及对于接受传统治疗效果不佳的中重度患者可使用类克。
克罗恩发病与个人的生活息息相关,曾有报道说高摄入各类脂肪酸和蛋白质也是造成克罗恩病的危险因素,此外一些用来保质提味的食品添加剂也易破坏肠道菌群,是人体患胃肠道疾病。除了饮食卫生方面,也要注意合理用药,做到不滥用抗生素、阿司匹林等。
知道了好多好多罕见病,离我最近的就是Noonan综合症,各个基因突变的点不一样导致的后果也不尽相同,这个病的发病率并不低于糖宝宝,但是染色体和基因芯片都是查不出来的,做全外显子或者Noonan包可以确诊。值得一提的是孕期NT高一定引起注意,Noonan综合症初期有可能就是NT高,不要看一些什么高的值生出来的宝贝都很 健康 ,这就是赌,输了就是一辈子,哪怕是要也得做好一切检查,出生后如果有颈蹼、先心病(特别是肺动脉狭窄、肥厚型心肌病)隐睾、喂养困难都应该查查,早知道早治疗。生出来罕见病的宝贝都是幸苦了大人可怜了孩子。愿天下所有宝贝都健 健康 康平平安安快快乐乐长大。
精神科医生总是会遇到一些稀奇古怪的症状,不被人们所熟识,但是今天我要说的并不是几种常见的精神疾病,既然是罕见病,我们就来说一说平时连听都没听过的疾病,致死性家族失眠症。
是的,没听错,失眠也会死人,而且遗传性还很高,大概50%?
去年在上海市精神卫生中心进修期间,第一次听上海的老师讲述了在上海发现致死性家族失眠症的病例。据上海的老师说这是他们几年前发现的一个明显家族聚集性的失眠病例,兄弟几个人都存在严重的失眠问题,并逐渐出现一些明显的烦躁、焦虑或者抑郁表现,最可怕的是他们的祖辈也层出现过类似的表现,而且发病后的寿命都不会太长,大部分都在50岁左右去世了。
当时上海的各大医院组织会诊,很多专家都给出了自己的意见,咨询了很多国内同道,家里的患者也做了包括基因检测的各种检查,最后确定家族中多名出现失眠的成员存在一种叫做朊蛋白(PRNP)基因突变,患上的疾病最终也被确诊为是致死性家族失眠症(Fatal familial insomnia)。
这是一种真正的罕见病,目前全世界已知发现的患病家族大概有28个。我国湖南一例,上海一例,可能别的地方也存在这样的相似病例,但目前确定为致死性家族失眠症的患病家庭全国也只有两例。而且目前为止医学界对这类疾病仍没找到明显的解决办法,如果确定本病后,就相当于给一个年轻人判了死缓。
很不幸,索尼娅·瓦拉巴(Sonia Vallabh)27岁时就知道自己已经被这种可怕的疾病纠缠上了。 但这大约20年后就必死无疑的残酷事实并没有击垮她。 原本学法律出身的索尼娅,开始攻读医学学科,争取在剩下的时间里找到治疗的方法。 更厉害的是,在她和她的丈夫埃里克·米尼克(Eric Minikel)的努力下,为人类攻破这一类疾病找到了新方向!
罕见病的发病率虽然很低,但是中国这么大的出生人口基数,罕见病患者其实并不罕见。
我曾经遇到一个同时出现两个罕见病患者的家庭,孩子父亲是一个外来务工者,母亲在家照顾孩子,两个孩子相继被诊断出来的罕见病叫苯丙酮尿症。
在国家卫计委最新发布的《罕见病诊疗指南(2019年版)》里面,苯丙酮尿症症名列第90位。
苯丙酮尿症患者由于体内先天性缺乏“苯丙氨酸羟化酶”,苯丙氨酸羟化酶在人体可以将苯丙氨酸代谢,如果一个人苯丙氨酸羟化酶不足,那么体内的苯丙氨酸无法代谢就会在体内蓄积,达到一定浓度后会进入大脑,对大脑神经细胞产生损害,对神经系统发育产生危害,可造成患儿不可逆的智力损害。
苯丙酮尿症在我国的发病率约为万分之一,父母双方都携带疾病基因,每次生育有1/4的机会使孩子罹患苯丙酮尿症。这个家庭首先是姐姐诊断出苯丙酮尿症,接着小女孩的父母又合计生了一个男孩,很不幸男孩也是苯丙酮尿症患者。
苯丙酮尿症的患儿不能吃母乳和普通奶粉,因为两者都会在体内产生苯丙氨酸,只能吃无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的特殊奶粉。这种特殊奶粉价格昂贵,对这个家庭来说是十分沉重的负担。好在我们国家对罕见病十分重视,对确诊患儿吃特殊奶粉有补助,大大减轻了家庭负担。
苯丙酮尿症刚出生的时候没有任何症状,到3~4月才逐渐出现头发变黄变浅、尿液味道有鼠尿臭味等症状,如果得不到及时治疗,患儿可导致终生智障的严重后果。但是,如果出生后第三天采脚底血做筛查,及时进行特殊饮食治疗,是可以避免严重智障的后果的。
像我们所说的这个家庭,两个孩子都得了罕见病是不幸的,但是两个孩子都得到及时的诊断和治疗避免了发生严重的智力障碍,跟那些得不到及时治疗而导致智障的患儿相比,相对而言又是幸运的。
现在国家对罕见病越来越重视,加强罕见病的科普提高公众对罕见病的认识,提高全 社会 对产前诊断和新生儿代谢疾病筛查的意识,对于减少或减轻罕见病的发病十分重要。
天下之大,无奇不有,很多罕见病,超乎你的意料,曾医生来分享一个对水过敏的案例,这个小女孩的皮肤居然对水过敏,皮肤接触水之后,就会出现皮疹,红斑,瘙痒。小女孩都不敢哭,每周只能洗两次澡,洗澡之前只能吃抗过敏的药,为了防止身体弄脏,只能限制女孩出去玩耍,幸运的是,小女孩可以喝水,胃肠道粘膜对水不过敏。
这种疾病的学名叫做水源性荨麻疹,是一种极为罕见的皮肤病,别名水过敏。严重得患者只能饮用少量可乐来补充身体水分,不可过长时间接触水,洗澡也只能冲几分钟的时间。目前世界上仅有35个病例,在我国仅有15个人得此病,得病原因暂不清楚,众多学者还未查明确切的原因。有的学者认为其发病原因与受压、震颤、水有关。
水源性荨麻疹是在接触水后发生像乙酰胆碱性荨麻疹样的小风团,与水的温度无关,属物理性荨麻疹,是一类由划痕、受压、冷、热、光、水和震颤引起的荨麻疹和血管性水肿。皮疹通常在自来水激发风团后隔离30分钟再接触蒸馏水,立即再现典型风团,同时用无菌注射用水皮内试验结果(+),说明风团的发生并不源于自来水中的有机离子的生物学效应。过敏的主要症状是身体疼痛、皮肤发痒、红肿,时间可达数小时之久。患者可能是某种过敏体质,在某些情况下诱发形成水过敏体质。实验证明特发性水源性瘙痒和荨麻疹患者的血液中组胺水平升高,在病损组织内有肥大细胞脱颗粒,被动转移试验阴性。
皮肤红痒是水源性荨麻疹的典型症状。发病原因是水与皮肤中的皮脂相互作用产生了一种新的水溶性可吸收抗原,此种未知的抗原通过毛皮脂腺单位时促使附近的肥大细胞释放组胺,在此发病过程中,水可能起了一种溶媒的作用。
发病者多为年轻女性,发病前长时间接触水,发病时全身皮肤红痒,以颈部、上肢最为明显。发病后,荨麻疹样小风团持续增多,且难以消退。由于皮肤红肿、瘙痒,很多患者都会抓搔患处,由此引起皮炎的机率很高。为治疗疾病,控制病情,服用抗组胺药物效果较佳。常见抗组胺药有西替利嗪、赛庚啶。这些药物都能减轻症状,但不能根治疾病。因为患者一旦接触水,就会再次发病。疾病复发率高,完全治愈率低。
第一,去除病因
得了水源性荨麻疹,人的日常生活严重受影响。为预防疾病,患者不能喝太多水,不能用 水洗澡,不能用水清洗日常用品。若长时间接触水就会发病,皮肤起风团,使人的生活严重受限,不便之处非常多。
第二,药物治疗
治疗皮肤过敏的药物有很多,常用药物有扑尔敏、阿伐斯汀、氯雷他定、依巴斯汀等。用药前患者要先咨询医生,根据医生指导用药。若用药后治疗效果不佳,可联合应用两种药物治疗或者使用其他药物治疗,比如糖皮激素、陆尼斯特、酮替芬等。这些药物具有阻止炎症介质释放、减轻症状的功效。
第三,饮食治疗
患者要养成良好的个人习惯,作息规律,饮食规律,营养均衡。在日常饮食中,要注意不要食用太多水分含量高的食物,不要喝太多汤,不要喝浓茶、咖啡。因生活不便可寻找保姆照顾,并将所有不适宜的事项全部告她。
我们重症科都是要死要活的病,当患者病情稳定后就会转出,但是有一个17岁的女孩印象特别深刻,不但是因为她的病情,还有她得的病我也是第一次知道的。
17岁是花季的年龄,但是这个女孩却没有看到青春气息洋溢在脸上,而且是呼吸困难,精神萎靡。
在我们科室只是诊断肺动脉高压,但是原发病到底是什么一直没有查出来。
患者病情缓解后,我们建议患者北京协和医院进一步检查,后来患者的妈妈给我打电话,说协和通过基因检测确诊为庞贝病。
这个病我们也是第一次听到,但是查资料,果然和患者症状完全相符。
庞贝病为一种溶酶体贮积症 ,常染色体隐性方式遗传。由于位于第17号染色体上编码酸性α-葡糖苷酶的基因突变,造成体内酸性α-葡糖苷酶缺乏,糖原不能正常代谢而贮积在肌肉细 胞的溶酶体中,导致严重的神经肌肉病变。人群患病率为1/40,000~1/300,000。
婴儿型患者在出生后不久即发病,患儿逐渐出现吞咽困难、舌体突出增大,多数患儿因呼吸或心脏并发症在2岁 前死亡。
晚发型庞贝病,表现为进行性肌无力,运动不耐受,逐渐出现呼吸肌受累并致呼吸功能衰竭。患者心脏很少受累及。
我儿子得了muckle-wells综合症,真的是极其罕见的疾病了!
⑹ 荨麻疹的临床病症,你有哪些了解呢
很多人患上荨麻疹只会想着怎么治疗,只要保持良好的心态就会觉得有利于病情的恢复,这些想法往往是错的。除了治疗荨麻疹一定要知道荨麻疹的症状,才能够及时发现及时治疗。此外,患者一定要做好护理工作,不能单纯治疗。
综上所述,所以各位朋友一定要注意荨麻疹的出现,做好预防荨麻疹的措施,定期检查身体。此外,各位朋友一定了解荨麻疹的征兆,从很本上预防荨麻疹,发现遇到类似荨麻疹的征兆,就要马上到医院进行检查和治疗。
⑺ 一痒一挠就出现小痘痘
一痒一挠就出现小痘痘
一痒一挠就出现小痘痘,我们的皮肤是比较脆弱敏感的,特别是它时常保留在空气中,如果不小心就会引起皮肤病,影响我们的正常生活甚至生命,一痒一挠就出现小痘痘什么原因?
一痒一挠就出现小痘痘1
皮肤痒,抓痒就起疙瘩。可能是荨麻疹,因为有的人在没有风团的时候会发痒,抓挠后可能会出现风团。在临床上,这种症状描述是荨麻疹的典型症状。但是这些风团刚发生的时候可能会表现为丘疹或者水肿,所以看起来像小丘疹。
荨麻疹在生活中并不罕见。多数患者其症状会在1天内消退,但对毫无经验的患者而言,荨麻疹的出现无疑令人手足无措。而且,令人头疼的是,荨麻疹消退后又会有新的皮疹出现,病程可长达数月。
引起荨麻疹的原因较为复杂
荨麻疹的病发,多与接触过敏原有关。
食物过敏就是其中一种,像很多小孩就是因为吃了鱼、虾、蟹、蛋类或零食中的添加剂、防腐剂、色素等造成荨麻疹。
药物是另一种荨麻疹过敏原,比如青霉素、硫胺类、血清疫苗等,有的人服用这些药物后就会因免疫反应产生过敏。
吸入性过敏也容易诱发荨麻疹,花粉、灰尘、动物皮屑、挥发性化学物质等最容易诱发过敏反应。
细菌、病毒、真菌、寄生虫等各种感染因素也常常引起荨麻疹,像金黄色葡萄球菌、传染性单核细胞增多症、柯萨奇病毒等都是常见的过敏原,所以日常一定要注意卫生,饭前便后要洗手。
还有一些意想不到的因素也会让人过敏,比如皮肤接触到冷热物质、日光暴晒、压力大、摩擦等物理因素可能会诱发荨麻疹。
得了荨麻疹,正规用药是最有效方法!
荨麻疹种类很多,诱发的原因也各不相同,比较常见的有急性荨麻疹和慢性荨麻疹两种。而正规用药,是治疗荨麻疹最有效的方法,不同类型的荨麻疹治疗与用药方式又会有所不同。
最为常用的药物是H1受体拮抗剂,例如苯海拉明、赛庚啶、扑尔敏等,这类药物含有较强的.抗组胺,对各类型荨麻疹都有较好的治疗效果。
对于较常见的急、慢性荨麻疹,还可以使用H2拮抗剂,比如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。
有些荨麻疹患者使用抗组胺类药物可能没有效果,那么可以尝试使用三环类抗抑郁剂多塞平,尤其对慢性荨麻疹患者效果更佳。
当遇到严重的急性荨麻疹或压力性荨麻疹时,还可以使用糖皮质激素类药物,比如泼尼松、曲安西龙、地塞、米松等,非常严重或紧急的情况下还可以注射可的松缓解。
还有一些特殊荨麻疹,像寒冷性、胆碱性荨麻疹,前者一般用氨基乙酸,也可使用H2拮抗剂,后者一般使用阿托品、普鲁苯辛或氯丙嗪。
所以荨麻疹用药之前要先搞清楚是哪种类型,对症下药才能起效。
另外荨麻疹在中医里又叫风疹块,是风、寒、暑、湿、燥等外邪引发的,可以用拿捏风池穴的方法来赶走风邪,缓解荨麻疹。风池穴的位置在后脑勺两侧下方,发际内约1寸的凹陷位置,拿捏穴位时可以一只手按头顶,另一只手的拇指和中指分别拿住两边风池穴,适度按揉,每次3~5分钟,之后双手握拳,用小拇指一侧在穴位上下刮拭,以驱赶风邪。
重视:荨麻疹严重情况可引起窒息!
荨麻疹看似只是皮肤病,实际危害不小。
急性荨麻疹发生时,皮肤上会出现大片大片的风团,瘙痒难忍不说,工作学习休息都会受到干扰而且大片大片的风团出现在手臂、脖子甚至脸上,有时会让整个脸肿胀起来,形象也会受到影响,会带来很多不便。
不过这还不是最严重的。很多患者急性荨麻疹发作时,如果症状非常猛烈,几小时内全身起满风团,可能还会伴有心慌气急、浑身发烫等反应;如果发病位置刚好在喉咙口和支气管的位置,可能引起喉头水肿,造成咽喉堵塞,引发气促、胸闷甚至呼吸困难,严重的可能窒息死亡。
一痒一挠就出现小痘痘2
引发荨麻疹的五大主要病因。
第一种因素、感染
各种感染也会诱发荨麻疹。列入病毒、细菌、真菌、寄生虫等作为抗原引起Ⅰ型或Ⅲ型变态反应,最常见的是上呼吸道感染病毒和金黄色葡萄球菌,其次为肝炎病毒。当感染病症显著时,荨麻疹只是感染的症状之一,而且病因清晰。而在某些慢性感染,如鼻窦炎、
、扁桃体炎、慢性中耳炎、齿槽脓疡、龋齿等感染症状不显著,而出现荨麻疹时很难找到病因,需要耐心寻找病灶并清除掉。各种肠道寄生虫、白色念珠菌及真菌抱子的吸入均都可能会导致荨麻疹的病发。
第二种因素、物理因素
外界环境因素,比如炎热、寒冷、潮湿、干燥、环境变化、紫外线、衣裤摩擦、搔抓等,都会引起荨麻疹,如日光性荨麻疹、寒冷性荨麻疹、皮肤划痕症、压迫性荨麻疹、振动性荨麻疹及局部热荨麻疹。
第三种因素、可由食物引起
以鱼、虾、蟹、蛋类食物引起最常见,某些肉类及植物性食品如草莓、可可、番茄或大蒜等香料、调味品,也可诱发荨麻疹。不新鲜的食品腐变为碱性多肽及未被消化的蛋白食品以多肽的形式吸收,都可能会引起组织胺的释放而导致荨麻疹的发生。这种情况多数在儿童中常见,也可能是儿童消化道粘膜通透性弱所致。
第四种因素、动物及植物
昆虫叮咬可引起荨麻疹,甚至休克。最近几年,因狗、猫毛过敏发生荨麻疹者有增多趋势。吸入花粉也可致荨麻疹,并常伴有哮喘发作。
第五种因素、由药物引起
一类为可形成抗原的药物,如痢特灵、磺胺类、血清疫苗、青霉素等,常通过免疫机制引发荨麻疹;另一类为组胺释放剂,如阿托品、维生素B1、阿司匹林等药物,能直接使肥大细胞释放组织胺引发荨麻疹。
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荨麻疹之后应该注意什么?
首先,要根据自身情况寻找荨麻疹发生的病因。对于一些慢性荨麻疹的患者而言寻找到病因是很重要的。因为这种疾病和人体的免疫状态,过敏原,饮食等方面有重要的联系。
第二、出现荨麻疹之后记得不要去抓挠,因为这种疾病你越抓越痒。当你在抓挠的过程中,会使得皮肤局部温度升高,促进皮肤血管组织的扩张。所以在荨麻疹出现之后,不要进行抓挠。
第三、不要吃海鲜,辛辣等刺激性或者是过敏性的食物。
第四、要注意勤换衣物。穿一些棉质的衣服,尽量减少对皮肤的刺激。还有,出现荨麻疹之后。一定要在医生的指导下用药,不能盲目使用药物。
下面介绍影响荨麻疹的五大因素
第一是过敏性食物。包括一些鱼虾螃蟹等水产品还有食物添加剂,有些患者可能对牛奶鸡蛋等蛋白质敏。水果当中有芒果,猕猴桃,桃子。这些食物当中含有碱性成分,容易导致患者荨麻疹加重。因此容易患有荨麻疹的病人要注意饮食。同时避免吸入花粉粉尘。避免各种添加剂的食物。
其次,物理因素冷热交替。有一种荨麻疹是寒冷性荨麻疹。这种类型在身体受冷后出现风团,患者要注意避免过分的冷热交替。尤其在洗澡后要注意保暖。平时在风大的季节里不要穿暴露的衣服。
第三种因素、日光。日光性荨麻疹主要是在日光的照耀下,皮肤会出现瘙痒风团。因此在炎热的夏天,对于容易出现荨麻疹的患者而言,要记得带上太阳伞。
第四、昆虫叮咬。一些患者在夏季,蚊子叮咬后容易出现皮肤瘙痒等症状,这就属于昆虫叮咬引起的荨麻疹。尤其是对于儿童和皮肤娇嫩的患者。
第五、内分泌的改变。对于一些女性而言。身体内分泌的改变也会引起荨麻疹的出现。所以要保持良好的心态和良好的作息,保证身体内分泌的平衡好稳定。
⑻ 荨麻疹是一种常见性皮肤病吗
荨麻疹是一种常见的皮肤疾病,荨麻疹,除常见过敏原因引起的临床表现外,还有特殊类型的荨麻疹,例如物理性荨麻疹,包括皮肤划痕症和压迫性荨麻疹,温度性荨麻疹。包括热性荨麻疹、胆碱能性荨麻疹和寒冷性荨麻疹、接触性荨麻疹、血清病性荨麻疹、荨麻疹性血管炎、日光性荨麻疹、水源性荨麻疹和血管性水肿等等。
荨麻诊可以见于多种原因引发,比如机械刺激划痕或压迫、冷热刺激、蚊虫叮咬、内分泌的因素、精神因素、感染因素、药物因素、过敏因素等引起。其中比较常见的原因是过敏而导致的荨麻诊,当过敏原刺激机体之后会引起机体的炎性介质释放和血管通透性增加,就会导致皮肤黏膜局部水肿,出现风团的症状。一般还会伴有明显的瘙痒不适,多数还会有皮肤颜色的改变,比如会呈现苍白色或者是鲜红色。这种情况需要首先去除诱因,然后要进行积极的干预治疗。一般常用的药物是氯雷他定、西替利嗪等抗组胺的药物,也可以考虑维生素C、葡萄糖酸钙以及糖皮质激素类的药物。