A. 天疱疮是怎么引起的
天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。
患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱，并且疱易破溃后呈现糜烂面。
流行病学
天疱疮较为少见，平均发病年龄为40~60岁，年发病率为0.5~3.2/10 万，女性发病率略多于男性。
寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%，患者多为中年人，任何种族人群均可发生。
疾病类型
天疱疮按照临床表现和组织病理改变，寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化，一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部，临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮，因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。
另外，还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。
病因
天疱疮是一个自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。
基本病因
正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力，对非己的抗原能够发生免疫应答，予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态，不会攻击自身组织，从而保护机体的健康和稳定。
如果患者免疫系统出现紊乱，免疫细胞对自身组织发起“攻击”，打破了机体的自身稳定，这样就会发生疾病，统称为自身免疫性疾病。
表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒，组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白（Dsg1,Dsg3）会成为免疫细胞攻击的抗原，刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”，即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失，导致棘层细胞松解和水疱形成。
一些源于淋巴系统的肿瘤，如Castleman病、胸腺瘤，可引发一种特殊类型的天疱疮，称之为副肿瘤性天疱疮。
诱发因素
部分药物有诱发天疱疮的风险，多在用药数月或一年后发生，如D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团（巯基）的药物。
天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等，可加重皮疹。
症状
天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱，不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。
B. 天疱疮能治愈吗
天疱疮是可以治好的，虽然是一类重症的皮肤病，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型：寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂，半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层，恰在基底细胞层上。 落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累，表皮的裂隙发生在表皮的浅层，大多在颗粒层。 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型，红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
大部分天疱疮可以治好，即经过3-5年的控制，患者可以完全停药。随着对天疱疮治疗的进展，临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗，自身免疫病的发病机制至今仍不明确，需要根据患者个人情况进行诊治。首先使用糖皮质激素对病情进行控制，然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前，天疱疮的死亡率较高，现在天疱疮致死的患者数量已明显下降，死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。
对症用药建议：
天疱疮是一种自身免疫性疾病，表现为尼氏征阳性的大疱，天疱疮容易复发，严重者可以危及生命。治疗上首先需要注意一般处理需要给予高蛋白、高热量、低盐饮食，补充多种维生素，局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液湿敷。全身治疗主要是给予糖皮质激素治疗需要足量及时治疗，逐渐减量，用最小量维持，不可以骤然停药以免皮损反弹。有时也可以给予免疫抑制剂联合治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重者还可以给予大剂量的免疫球蛋白注射。
饮食注意：
天疱疮多累及皮肤、黏膜，出现进食困难，发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免进食发物，如蟹肉、虾肉、羊肉，可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后，饮食无禁忌，可正常饮食。由于患者长期服用激素可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。
C. 天疱疮是什么疾病呢
天疱疮属于自身免疫性疾病，属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病，一般表现在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱，尼氏征阳性，尼氏征阳性指这个水疱往前方推动，它可以随着推移，水疱直接窜到前方，而疱壁还是正常的，但是这种水泡比较容易破裂，有的时候看不到水疱，就出现了糜烂面。分型主要有寻常型天疱疮、红斑型天疱疮、增殖型天疱疮和落叶型天疱疮。寻常型天胞疮主要好发在容易受摩擦或挤压的部位，红斑型天疱疮多发生在皮脂腺分泌比较旺盛的部位，增殖型天疱疮的表现是糜烂面之后可能出现增殖，落叶型天疱疮主要发生在头面和躯干上，水疱更薄，上面有黄褐色油腻性的斑片。
D. 天疱疮病有什么症状
概述
病因
症状与诊断
治疗
护理
概述
是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病。
是否医保
是
就诊科室
皮肤科
临床症状
正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。
危害
不但会造成皮肤损伤，还可引起发热、精神障碍等全身症状，影响日常生活，孕妇发病还可导致早产等。
并发症
继发感染、压疮等。
检查
水疱基底组织液涂片、直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查、血常规检查等。
诊断
水疱基底组织液涂片检查对天疱疮有诊断意义。
治疗原则
足量糖皮质激素治疗，必要时行血浆交换疗法。
治愈性
寻常型天疱疮可经久不愈。
饮食建议
给予高蛋白饮食，补充多种维生素。
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流行病学
平均发病年龄是50～60岁。
病因
病因不明，可能与自身免疫性有关。
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典型症状
天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1.寻常型天疱疮
半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。
2.增殖型天疱疮
皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。
3.落叶型天疱疮
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱，尼氏征阳性，疱壁菲薄，极易破裂，很快干燥，结黄褐色薄痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，渐发展至全身。皮肤暗红，覆大量叶片状痂皮，有恶臭。
4.红斑型天疱疮
头面部皮损类似盘状或系统性红斑狼疮、脂溢性皮炎。局限性红斑上有脂性鳞屑、黄痂。
诊断依据
诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。
E. 天疱疮怎么治疗最快
天疱疮的治疗方抄法是：袭1.可以在医生的指导下用一些清热解毒凉血利湿的药物进行治疗。2.可以局部涂抹一些消炎的药膏进行治疗。天疱疮是一组非常严重的慢性复发性皮肤疾病，很有可能会出现皮肤搔痒和疼痛，一定要注意个人卫生，要穿纯棉透气性好的衣服，避免用手抓挠。天疱疮的治疗包括全身支持治疗、全身药物治疗和局部治疗。糖皮质激素制剂是治疗天疱疮的首选药物，可与免疫抑制剂联合使用，尤其对重症病例，可采用血浆置换疗法。注重营养，补充优质蛋白质、维生素、微量元素和电解质。加强护理，注意皮肤清洁卫生，防止感染
F. 天疱疮有几种类型
一、寻常型天疱疮
这是天疱疮中最常见的一种。寻常型天疱疮患者往往会最先表现在口腔,于口腔黏膜出现水疱和糜烂,经久不愈反复发作。继而会在身体皮肤出现黄豆或核桃大的水疱,皮肤上的水疱最常出现于胸背部、头面部,后期可能会遍及全身。另外该类患者,往往还会伴有发热、厌食等全身症状。
二、增殖型天疱疮
较为少见的一种天疱疮,一般发病患者年纪较轻。症状常见于皮肤褶皱区域,例如腋窝、腹股沟、外阴、肛周、脐部及女性乳房下等处。早起症状与寻常型天疱疮相似,但是水疱破损后会出现糜烂,且伴有腥臭味,有时创面继发感染而有发热等症状。
三、落叶型天疱疮
较为常见。一般最早在头面部、胸背部发生少数松弛水疱,极容易破裂,然后很快结痂,呈黄褐色,继而会发展至全身,明显症状是皮肤暗红,有大量树叶形状的痂皮,同时会伴有恶臭。与寻常型天疱疮相比,口腔黏膜损害较为少见。
四、红斑型天疱疮
又称Senear-Usher综合征,多认为是落叶型天疱疮的局限型或早期病变。皮损发生于头、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部损害常呈蝶形红斑,类似红斑狼疮,覆有薄痂。胸、背有散在小片状红斑及松弛薄壁水疱,尼氏征阳性,很快破裂结薄痂,头皮、胸、背损害很似脂溢性皮炎。
随着天疱疮研究的深入,为了跟进一步的对症治疗,目前又增加四型,即疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、副肿瘤性天疱疮和药物诱发的天疱疮。
G. 天疱疮是什么疾病
天疱疮属自身免疫性疾病以皮肤起大疱、黏膜起大疱为临床特征，在患者的身体里出现了一些特殊的抗体，叫桥粒芯抗体，比如如果光出现桥粒芯蛋白一，患者就会出现皮肤的大疱；如果桥粒芯蛋白三阳性桥粒芯蛋白一是阴性的，患者就出现黏膜的大疱；如果患者的桥粒芯蛋白一和桥粒芯蛋白三都阳性，就会出现皮肤的大疱和黏膜的大疱。天疱疮是一类皮肤粘膜出现大疱的自身免疫性的疾病。
天疱疮常伴不同程度发热、厌食、神疲乏力等。由于皮肤大面积糜烂,大量体液外渗,蛋白质、电解质及体液丢失过多,身体衰弱,容易合并败血症、肺炎等继发感染。颊黏膜是最常见的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,这些部位受累可能导致病人摄食、咀嚼及吞咽困难。
凉血清毒饮
H. 天疱疮是怎么回事呢
1、自身免疫反应
天疱疮其实比较好发于老年人的一种自身免疫性疾病，它发病的主要原因就是由于自身免疫反应，导致患者体内的角质形成了细胞表面成分的一种自身抗体，从而破坏了细胞间的黏附，进而导致了水泡形成。
2、其他的诱因
比较常见的有感染、内分泌紊乱、神经系统障碍等，还有使用了某些药物也是有可能导致出现天疱疮，这些因素会刺激自身抗体的生成从而导致自身免疫反应。如果人体内的纤溶酶原激活因子被有效激活是能够导致棘层松解，从而导致患者出现大疱。
天疱疮在发病的时候，患者的皮肤会出现水疱破溃，因此一定要注意及时治疗，防止出现感染，导致病情加重，另外患有天疱疮对患者的生理以及心理的影响是很大的，会导致患者的出现沉重的心理压力以及负担，有可能导致患者出现情绪低落、烦躁等情况，因此在进行基础的治疗同时，还需要对患者进行思想开导。
I. 天疱疮是什么原因引起的
天疱疮本身属于自身免疫功能异常以后导致的一种大疱性疾病，也属于一种自身免疫性疾病。这种天疱疮是因为表皮内部出现了一些抗体和补体，导致基层松解从而引发的一种非常容易出现破碎的水泡类型为主要特点的疾病。
这种疾病出现之后，会引发皮肤表面蛋白缺失，容易引发轻度的发热现象。这种疾病没有传染性，不会通过皮肤接触而传染给其他人，但是这种疾病具有一定的基因遗传倾向，所以要有心理准备。个别人群出现这种疾病单纯，就是因为祖辈有人得这种疾病被遗传而导致。
出现这种天疱疮之后，建议抓紧时间选择使用糖皮质激素来进行治疗。
J. 天疱疮属于哪种疾病
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫慢性大疱性皮肤病，大疱性皮肤病就是在正常的皮肤粘膜的表面出现水疱大疱的这样一种疾病，它可以有自身免疫性的大疱性皮肤病，也有遗传性，天疱疮是属于自身免疫性的大疱性皮肤病里面的范畴，由自身免疫参与的一个过程在患者体内存在一种针对自身抗原成分的一些抗体，这些抗体针对一些靶抗原的发生一个免疫应答反应以后从而引起局部的一个分子结构变化，蛋白成分的一个功能的下降或者是一个缺失，导致了一个病理的变化。而天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中的一些跨膜蛋白，像桥粒芯糖蛋白或者是一个桥斑蛋白等等。天疱疮主要是在正常的皮肤黏膜上出现一些松弛性的水疱破损后形成糜烂面，但是也有一些天疱疮像疱疹样天疱疮往往一个水疱比较明显，疱壁比较紧张一点它的糜烂面并不多，还有一些疱疹样天疱疮表现为比较弥漫的一些水肿性的一些红斑，在红斑周围出现一些小的环状的水疱。
很多患者在前期使用激素控制水疱发展，因为激素能使伤口快速反应，很多患者依赖上激素，但同时激素对患者体质的侵蚀已加超出了患者的身体负荷出现很多并发症血糖高，肝脾大，糜烂性胃炎心膜积水等等，很多患者采用凉血清毒饮后胃口慢慢好转水疱开始收缩，患者在服用凉血清毒饮过程中会出现小便比较频繁的现象，这时患者家属不要害怕及时补充水分就可以，最好给患者补充凉温的凉白开水。