A. 大疱性类天疱疮的治疗方法有哪些
基本原则与天疱疮相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小,一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量,并长期服用,一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发糖尿病、结核病等的患者,可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如雷公藤多甙,硫唑嘌呤,甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人,年迈体弱,全身支持疗法也是很重要的。在长期服用类固醇皮质激素期间,应注意不良反应的预防和治疗。
(一)治疗
1.皮质类固醇激素是首选治疗。由于本病患者多为老年人,且疾病过程相对良好,皮质类固醇激素剂量低于寻常性天疱疮。一般为泼尼松40~80mg/d或等量的其他皮质类固醇激素,如甲泼尼龙等,病情控制后逐渐减量。
2.免疫抑制剂可用硫唑嘌呤100~150mg/d或甲氨蝶呤25~50mg静脉每周1次,可与皮质激素联合或单独使用。
3.磺胺吡啶3.0~6.0g/d,氨苯砜50~150mg/d,亦有一定疗效。极少数病例用四环素500mg3次/d,联合尼克胺500mg3次/d。亦有一定疗效。
4.对于皮质激素和免疫抑制剂引起患者免疫抑制导致的继发细菌和真菌感染应保持高度警惕。
5.局部治疗与天疱疮基本相同。
中医治则参照天疱疮。
(二)预后
本病呈慢性过程,有复发和缓解期,死亡的主要原因是继发细菌感染如支气管肺炎、败血症等。年龄愈大,预后相对较差。
B. 大疱性表皮松解症应当如何治疗会影响下一代么
大疱性表皮松解症诊断要点
1.单纯型:系显性遗传。皮损为大小不等的大疱和水疱,无棘层松解征,愈后不留瘢痕,可留有暂时性色素沉着。受累患儿生长发育正常。毛发、甲、齿、粘膜很少受累。至青春期可获改善。
2.显性发育不良型:损害为松弛的大疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕,常伴发粟粒疹,有色素障碍。身体和智力发育正常。毛发、牙齿常不累及。有时有鱼鳞病、毛周围角化症、多汗或厚甲等。
3.隐性发育不良型:损害除松弛的大水疱外,常有血疱,棘层松解征阳性,愈后留下萎缩性瘢痕和色素障碍,粘膜易受累。随侵犯部位不同,可有失音、吞咽困难、唇龈挛缩等表现。并有甲和牙齿发育不良,毛发脱落及侏儒、爪手、假性并指等畸形。有癌变倾向。
4.根据出生后发病,水疱特点等可以诊断。应与儿童类天疱疮、寻常型天疱疮、脓疱疮等鉴别。
治疗要点:
1.避免外伤及摩擦。
2.口服维生素E或苯妥英钠。
3.皮损局部抗感染,保护。
本病属显性遗传。
C. 大疱性表皮松解症能治好吗
患者女,40岁,从小皮肤一碰就破,脱皮,起水泡,手脚指甲全是套泡后变样,全身皮肤松弛,后来会诊定为大泡表皮松解症,服过许多中西药,一直未愈。今慕名向你求医。
D. 大疱性类天疱疮不用激素怎么治疗
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):发病有一个多月。开始时腿上起大疱。透明状,有液体,在后来疱破后有臭味,夜里疼痛难忍,后往上漫延,直到上半身,在河北工程大学附属医院做病理确诊为大疱性类天疱疮。曾经治疗情况和效果:在县医院按照过带状疱疹治过,后也用中医治过,没有效果,都说激素负作用太大,患者岁数太大,都89岁了。可不用激素能好吗?希望得到您的荐意和帮助。这里先谢了 满意答案 网友回答 来自好大夫在线 - 中国最大的医疗网站2011-12-03 可以根据全身状况选用雷公藤、米诺环素、烟酰胺等口服治疗,如果全身情况很差,仅仅外用皮质激素也可以
E. 单纯性营养不良型大疱性表皮松懈症能治好吗
你好!我现在就有一个大疱性表皮性松解症的病人,我已经观察他八年了,现在很好,但是还是起,免疫力低下,比以前强太多了。只要过了青春期,孩子就没事了,不过这个过程在漫长了。继得有精力还得有财力
F. 遗传型大疱性表皮松解症可以完全治愈吗【遗传型大疱性表皮松解症】
你好!遗传性大疱性表皮松解症是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。目前对遗传型EB均无特效治疗,治疗上一般是预防和避免机械性摩擦和外伤,以及支持疗法,包括多种维生素尤其维生素E,及微量元素,如锌和铁的补充。全身疗法和局部疗法需根据患者病情而定。
(304医院邹先彪大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)
G. 大疱性表皮松解症的临床表现
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱,好发于肢端及四肢关节伸侧,严重者可累及机体任何部位。皮损愈合后可形成瘢痕或粟丘疹,肢端反复发作的皮损可使指趾甲脱落。
单纯型仅累及肢端及四肢关节伸侧,不累及黏膜,皮损最表浅,愈后一般不留瘢痕。营养不良型可累及任何部位(包括黏膜),病情多较重,常在出生后即出现皮损,且位置较深,愈合后遗留明显的瘢痕,肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连,指骨萎缩形成爪形手;口咽部黏膜反复溃破、结痂可致张口、吞咽困难,愈后不佳。交界型罕见,出生后即出现广泛水疱、大疱及糜烂面,预后差,多在2岁内死亡。
EBA多发生在老年人,皮损好发生在手指、足、肘膝关节侧面,容易受外伤的部位,皮损为无炎症反应的皮肤上形成水疱、大疱、糜烂等损害,愈后可留萎缩性瘢痕,可见粟丘疹,部分病人伴有毛发、甲损害,以及黏膜损害。
H. 宝宝得了大疱性表皮松解症一般能活多久
你好!
单纯型大疱性表皮松解症属于遗传性疾病,不易彻底根除,
但像这种轻微的类型一般不影响寿命。
I. 大疱性表皮松解症,怎么治疗或者缓和。
我家俩男孩都是这样,比你家的宝宝还严重,第一个两天就没了,这一个还在保温箱,情况也不乐观
J. 大疱性表皮松解症的护理【大疱性表皮松解症】
可以包扎,这个病就是以护理为主的,减少损伤,一旦出现水疱立即扑粉厚包,使其早日干涸,防止继发感染。
(上海长海医院王英大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!)