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大泡性皮肤病

发布时间: 2023-08-13 10:24:30

1. 天疱疮怎么引起

天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫慢性大疱性皮肤病,大疱性皮肤病就是在正常的皮肤粘膜的表面出现水疱大疱的这样一种疾病,它可以有自身免疫性的大疱性皮肤病,也有遗传性,天疱疮是属于自身免疫性的大疱性皮肤病里面的范畴,由自身免疫参与的一个过程在患者体内存在一种针对自身抗原成分的一些抗体,这些抗体针对一些靶抗原的发生一个免疫应答反应以后从而引起局部的一个分子结构变化,蛋白成分的一个功能的下降或者是一个缺失,导致了一个病理的变化。而天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中的一些跨膜蛋白,像桥粒芯糖蛋白或者是一个桥斑蛋白等等。天疱疮主要是在正常的皮肤黏膜上出现一些松弛性的水疱破损后形成糜烂面,但是也有一些天疱疮像疱疹样天疱疮往往一个水疱比较明显,疱壁比较紧张一点它的糜烂面并不多,还有一些疱疹样天疱疮表现为比较弥漫的一些水肿性的一些红斑,在红斑周围出现一些小的环状的水疱。
很多患者在前期使用激素控制水疱发展,因为激素能使伤口快速反应,很多患者依赖上激素,但同时激素对患者体质的侵蚀已加超出了患者的身体负荷出现很多并发症血糖高,肝脾大,糜烂性胃炎心膜积水等等,很多患者采用凉血清毒饮后胃口慢慢好转水疱开始收缩,患者在服用凉血清毒饮过程中会出现小便比较频繁的现象,这时患者家属不要害怕及时补充水分就可以,最好给患者补充凉温的凉白开水。

2. 大疱性类天疱疮的简介

大疱性类天疱疮是一个好发于老年人的大疱性皮肤病。临床上以躯干、四肢出现张力性大疱为特点。常见于60岁以上老年人,女性略多于男性,目前认为BP是一个自身免疫性疾病,预后较好。

3. 天疱疮能治愈吗

天疱疮是可以治好的,虽然是一类重症的皮肤病,特征为薄壁、易于破裂的大疱,组织病理为棘刺松解所致的表皮内水疱,有特征性的免疫学所见。天疱疮被分为三个主要的类型:寻常型天疱疮、落叶型天疱疮和副肿瘤性天疱疮。 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮是早先被描述的天疱疮的经典类型。所有寻常型天疱疮患者均存在黏膜糜烂,半数以上患者还存在皮肤水疱及糜烂。寻常型天疱疮的水疱发生于表皮的深层,恰在基底细胞层上。 落叶型天疱疮患者仅有皮肤受累而无黏膜受累,表皮的裂隙发生在表皮的浅层,大多在颗粒层。 增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的一种变异型,红斑型天疱疮和巴西落叶型天疱疮分别代表落叶型天疱疮的局限型和地方型。
大部分天疱疮可以治好,即经过3-5年的控制,患者可以完全停药。随着对天疱疮治疗的进展,临床上可应用抗CD20单克隆抗体进行针对性的治疗,自身免疫病的发病机制至今仍不明确,需要根据患者个人情况进行诊治。首先使用糖皮质激素对病情进行控制,然后逐渐减量。在糖皮质激素应用于临床之前,天疱疮的死亡率较高,现在天疱疮致死的患者数量已明显下降,死亡原因主要是使用免疫制剂造成免疫力下降而引起的感染。

对症用药建议:
天疱疮是一种自身免疫性疾病,表现为尼氏征阳性的大疱,天疱疮容易复发,严重者可以危及生命。治疗上首先需要注意一般处理需要给予高蛋白、高热量、低盐饮食,补充多种维生素,局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液湿敷。全身治疗主要是给予糖皮质激素治疗需要足量及时治疗,逐渐减量,用最小量维持,不可以骤然停药以免皮损反弹。有时也可以给予免疫抑制剂联合治疗,比如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。严重者还可以给予大剂量的免疫球蛋白注射。

饮食注意:
天疱疮多累及皮肤、黏膜,出现进食困难,发病初期建议流食、半流质饮食。多补充高蛋白食物,如肉泥、肉糊、粥等;避免进食发物,如蟹肉、虾肉、羊肉,可适当食用牛肉、猪肉、鸡肉等。口腔黏膜、皮肤恢复正常后,饮食无禁忌,可正常饮食。由于患者长期服用激素可出现骨质疏松、脱钙。平时饮食中注意多摄入钙、钾、蛋白质含量高的食物,如牛奶、扁谷、瘦肉,少吃或不吃鱼、虾、蟹、羊肉等发物。

4. 大疱性皮肤病的疾病分型

临床上天疱疮分为四型:寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。
1. 寻常型天疱疮
1) 皮损特点:松弛性大疱,易破裂,形成糜烂面且不易愈合
2) 皮损部位:可泛发于全身。60%首先口腔受累
3) 尼氏症:概念和意义,还可见于其他哪些疾病
4) 发生年龄:中老年
5) 预后:最差
6) 临床实例
2. 增殖型天疱疮
1) 是寻常型的异性。分Neumann type & Hallopeau type(良性增殖型天疱疮)两种
2) 特点:蕈样增殖或乳头瘤样增生
3) 部位:腹股沟等皱褶部位和口鼻周围
3. 落叶型天疱疮
1) 皮损特点:松弛性水疱,广泛糜烂,叶状结痂
2) 部位:可泛发全身,口腔受累少
3) 预后:差
4. 红斑型天疱疮(Senear-Usher syn.)
1) 是落叶型的良性型
2) 皮损特点:红斑、结痂,类似DLE或脂溢性皮炎
3) 部位:头、面,胸、背上部
4) 预后:好,可向落叶型或寻常型转化

5. 天疱疮是怎么引起的

天疱疮是一组由表皮内棘层松解引起的自身免疫性大疱性皮肤病。
患者皮肤或黏膜上会出现松弛性大疱,并且疱易破溃后呈现糜烂面。
流行病学
天疱疮较为少见,平均发病年龄为40~60岁,年发病率为0.5~3.2/10 万,女性发病率略多于男性。
寻常型天疱疮约占所有天疱疮的60%~70%,患者多为中年人,任何种族人群均可发生。
疾病类型
天疱疮按照临床表现和组织病理改变,寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮和红斑型天疱疮。
寻常型和增殖型天疱疮病变部位都在皮肤的基底细胞层上。寻常型天疱疮在褶皱部位可出现增殖型的变化,一般认为增殖型天疱疮是寻常型天疱疮的轻型。红斑型或落叶型天疱疮病变部位都在皮肤的棘层细胞上部,临床上红斑型天疱疮可以转变为落叶型天疱疮,因此认为红斑型天疱疮是落叶型天疱疮的轻型。
另外,还有特殊的天疱疮包括疱疹样天疱疮、IgA天疱疮、药物诱发性天疱疮及与伴发肿瘤的副肿瘤性天疱疮等。
病因
天疱疮是一个自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。
基本病因
正常机体的免疫系统具有区别“自己”和“非己”的能力,对非己的抗原能够发生免疫应答,予以清除。对自身抗原则处于免疫耐受或无应答状态,不会攻击自身组织,从而保护机体的健康和稳定。
如果患者免疫系统出现紊乱,免疫细胞对自身组织发起“攻击”,打破了机体的自身稳定,这样就会发生疾病,统称为自身免疫性疾病。
表皮棘层细胞间存在着相互间的连接结构—桥粒,组成桥粒的蛋白桥粒芯蛋白(Dsg1,Dsg3)会成为免疫细胞攻击的抗原,刺激免疫系统产生“抗桥粒芯蛋白抗体”,即天疱疮抗体。天疱疮抗原和抗体结合后可导致细胞间黏附功能丧失,导致棘层细胞松解和水疱形成。
一些源于淋巴系统的肿瘤,如Castleman病、胸腺瘤,可引发一种特殊类型的天疱疮,称之为副肿瘤性天疱疮。
诱发因素
部分药物有诱发天疱疮的风险,多在用药数月或一年后发生,如D-青霉素、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有氢硫基团(巯基)的药物。
天疱疮患者食用富含氢硫基团的食物如大蒜等,可加重皮疹。
症状
天疱疮多表现为外观正常或红斑性皮肤或黏膜上出现松弛性的水疱、大疱,不同类型的天疱疮出现水疱的部位和病情严重程度有所不同。

6. 类天疱疮bp180和bp230是什么意思

类天疱疮主要包括大疱性类天疱疮和瘢痕性类天疱疮,是一种自身免疫性表皮下大疱病。

BP是一个典型的老年病,常在60岁后发病。年发病率估计至少在每百万人群6-7个新病例(60岁后发病快速增长);然而,这些数字需要进一步精化(例如,利用年龄配对的个体作为分母)。90岁以上患病的相对风险是60岁或更年轻人的300倍,男性明显高于女性。

本病也发生在儿童,但较罕见。某些特定HLA II等位基因在BP患者中比普通人更普遍。在白种人,BP患者与等位基因DQB1*0301有显著的相关性,在日本人,最近发现BP患者中等位基因DRB1*04, DRB1*1101, DQB1*0302有较高的频率。本病无地域倾向性。

疾病历史:

几个世纪以来,大疱性皮肤病的描述使用过许多术语。从18世纪开始,“天疱疮”这个词用于描述任何类型的大疱性皮疹。直到1953年,Lever基于其特殊的临床和病理学特点,认为BP是一个不同于天疱疮的疾病。

十年后,Jordon,Bertner和同事们证明了BP患者有针对皮肤基底膜带(basement membrane zone, BMZ)的自身抗体,该抗体与组织结合,并存在在循环中。

这一发现提示由于自身抗体针对了促进真皮与表皮粘附的皮肤结构成分,进而导致表皮下粘附不良。帮助我们理解BP的其他里程碑包括靶蛋白的免疫组化特点、这些蛋白的基因克隆和疾病动物模型的建立。

7. 皮肤病有哪些分类,各有什么特征

皮肤病是发生在皮肤和皮肤附属器官疾病的总称。皮肤是人体最大的器官,因为皮肤占有身体的面积最大,所以一不小心就会有各种各样的皮肤病骚扰人们。