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弹性纤维假黄瘤属于皮肤病吗

发布时间: 2023-03-14 23:52:43

1. 皮肤松弛症是什么

皮肤松弛症是什么

皮肤松弛症是什么?皮肤松弛症也算是我们常见的一种症状了,很多女性都非常害怕皮肤松弛症,但对于皮肤松弛症很多人的认知并不是非常到位。为大家介绍皮肤松弛症是什么。

皮肤松弛症是什么1

广义上讲,皮肤松弛症是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛,起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病,皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。

疾病概述

皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性,可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病,起初为水肿性改变,以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶,症状逐渐加重,使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性,皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。

该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗,早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能,对患者心理健康更有积极的作用。

疾病介绍

皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、常染色体隐性和X连锁隐性遗传。常染色体显性皮肤松弛症表现较轻,很少累及内脏器官,患者可以有较长的生命期;常染色体隐性皮肤松弛症虽然较为少见,但症状表现较重,常常危及生命。而获得性皮肤松弛症多发生于创伤和发热性皮疹后,全身或局部出现皮肤松弛。

本病与遗传相关者其发病机制大都已经明确,如大部分常染色体显性遗传皮肤松弛症与弹性蛋白基因(ELN)的突变有关;部分常染色体隐性遗传皮肤松弛症与fibulin-5(FBLN5)基因突变有关;大部分性联遗传皮肤松弛症与ATP7A基因突变有关;但获得型皮肤松弛症的发病机制至今尚未明确,可能与局部产生过多的弹性蛋白酶有关,尤其是炎症后引起的患者;也有的与缺乏弹性纤维酶的抑制剂有关;此外,本病部分患者皮损的发生与药物不良反应有关,并且在弹性纤维上发现有免疫球蛋白沉积,提示本病部分患者的发病与免疫有关。

病因及发病机制

皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。

遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因编码弹力蛋白,作为弹性纤维的主要成分,弹力蛋白广泛存在于结缔组织中,赋予组织弹性回复力和对外耐受力。ELN基因突变导致弹力蛋白合成与分泌障碍,造成弹力蛋白结构异常而致病。FBLN-5是一个胞外基质糖蛋白,广泛分布于富含弹性蛋白的组织中,可通过与其它胞外蛋白相互作用而调节基质的结构。FBLN5基因的突变可导致弹性蛋白错误的折叠,进而蛋白分泌受阻影响了其与原弹性蛋白和原纤维蛋白的结合,最终产生皮肤松弛症的病变。PYCR1编码的蛋白质位于线粒体内,PYCR1基因突变造成线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成皮肤松弛症患者早衰的表现。ATP7A 基因编码ATP7A 蛋白,是铜离子进行跨膜转运的离子泵。发生突变时ATP7A蛋白表达减少或功能障碍甚至丧失,从而导致细胞对铜的转运障碍,造成结缔组织异常和进行性神经系统变性,最终导致X-连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病的临床表现。

获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

分类和临床表现

一般将皮肤松弛症分为先天性、获得性和局限性三种,以先天性为多见。

(一) 先天性皮肤松弛症

常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。

出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。全身皮肤均可受影响,以颈、面和皮肤皱折部位最为明显,使幼儿呈现老人外貌。过度的皮肤皱折可使皮肤形成有蒂的皮肤悬吊,上眼睑皮肤下垂可妨碍视线,下眼睑下垂可形成外翻。

肺气肿为皮肤松弛症的常见表现。其病变程度不等,轻者可不引起症状,严重者为致死的主要原因。肺气肿的严重性与皮肤病变程度一致。有时肺气肿为首先出现的症状。肺气肿明显者可出现呼吸困难,平卧时更加明显。肺功能检查明显不正常。X线检查可见透明度增加、横膈扁平、肋间隙增宽等典型征象。有时伴有支气管周围纤维化,易并发支气管肺炎。

结缔组织发育缺陷形成的多发性疝和憩室为另一常见的临床表现。患者可以发生膈疝、脐疝、腹股沟疝、胃肠道多发性憩室、胃粘膜脱垂、直肠粘膜脱垂、膀胱多发性憩室等。临床上相应产生各种不同的症状,如腹痛、腹胀、呕血、腹泻、便秘、便血以及尿频、尿急、血尿等膀胱刺激症状。胃肠道X线检查可见胃粘膜多皱折和脱垂。膀胱造影可见一些大小不等之憩室膨出阴影。

心血管方面有时可见到心界扩大,左右心室肥厚,主动脉和其他大血管扩张或伴有先天性卵圆孔未闭。心电图检查可出现心室肥厚,束支传导阻滞。严重者可并发肺心病和充血性心力衰竭。

此外,还可见到眼角膜环状血管翳,体毛稀少,牙齿疏松,舌面龟裂,悬雍垂延长,咽部粘膜增厚,喉部声带松弛延长而致声音嘶哑。外生殖器呈婴儿型,青春期后男性往往有阳痿症状等。

(二) 获得性皮肤松弛症

其临床表现如皮肤松弛、肺气肿、多发性憩室和心血管改变等,与先天性皮肤松弛症基本相似。其特征性改变为发病年龄晚,一般在青年或成年之后发病。发病前有某些其他皮肤病史,如湿疹荨麻疹、反复发作的多形红斑等,亦有报道于青霉素过敏性药疹之后发生皮肤松弛者。面部表现亦有区别,先天性皮肤松弛患者面部畸形主要为钩状鼻,而获得性皮肤松弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛发稀少、牙齿稀疏、婴儿型外生殖器等发育上的缺陷。家族遗传史亦有助鉴别,获得性皮肤松弛无家族发病史。

(三) 局限性皮肤松弛症

一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。

遗传性皮肤松弛症的分类与临床表现

(一) 常染色体显性遗传皮肤松弛症:常染色体显性遗传性皮肤松弛症病情通常较轻,病变主要累及皮肤,以典型的面部改变及全身性的皮肤松弛形成皱褶为特征,有时可伴有胃肠道憩室疝气或盆腔脏器脱垂。其罕见的并发症有肺动脉狭窄、主动脉及大动脉扩张、支气管扩张和肺气肿。根据过多的皮肤皱褶以及松弛多余的皮肤常可做出早期诊断。大多数常染色体显性遗传型皮肤松弛症患者与 ELN 基因突变有关。ELN 基因突变导致异常的弹性蛋白合成、分泌并参与构成弹性基质,从而改变弹性纤维的结构致病。也有学者报道FBLN5基因突变导致的常染色体显性遗传性皮肤松弛症。

(二) 常染色体隐性遗传皮肤松弛症:常染色体隐性遗传皮肤松弛症患者的受累器官及严重性呈现高度异质性。最常见类型为Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(皮肤松弛症伴发育延迟、小头畸形和骨骼异常)和Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症(又称De Barsy综合征)。

1、Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅰ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类特殊的伴有典型重度肺气肿和致死性血管病变的疾病。常见系统受累包括肺不张、肺气肿、胃肠道及泌尿生殖系统憩室和血管异常(动脉瘤、纤维肌性动脉发育不良和狭窄)。还可伴有颅骨异常、囟门闭合延迟、关节松弛、臀部错位、腹股沟疝,但较少见。已经有学者在一些重型及致死型检测出FBLN5及FBLN4基因突变,但大多数患者的遗传学病因仍然是未知的。

2、Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症是一类伴有发育延迟、智力缺陷和骨骼异常的综合征。其典型的表现是泛发性皮肤多余松弛形成皱褶,但面部皮肤症状较轻,其特征性改变是持续性宽囟门、隆起的额部、轻度尖颅、翻转的“V”型眉毛、向下倾斜的睑裂和龋齿,并常有宫内发育迟缓、臀部错位、鸡胸、脊柱侧凸、腹股沟疝和扁平足。Kornak、Hucthagowder等发现Ⅱ型常染色体隐形遗传皮肤松弛症由编码 V-ATPase 亚基的ATP6V0A2基因突变导致,而V-ATPase缺陷可通过异常的N-连接和O-连接的糖基化导致多系统代谢性疾病。Guernsey、Reversade在部分Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症患者中检测出 PYCR1 基因突变,PYCR1 突变可导致线粒体功能改变及结缔组织老化,进而造成该类患者早衰的表现。

3、Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症:Ⅲ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症又称 De Barsy综合征,以头发稀少、角膜异常、宫内发育迟缓和皮肤松弛症等早衰外观为特征。患者出生时皮肤薄半透明多皱褶和无弹性并伴有明显可见的静脉。眼睛特征性变化为角膜鲍氏膜弹性纤维降解导致角膜混浊。大部分患者同时有神经及骨骼系统的异常,包括认知语言功能受损、髋关节脱位、关节活动度大、脊柱侧弯和足部畸形。许多De Barsy综合征患者与Ⅱ型常染色体隐性遗传性皮肤松弛症有重叠的特征,然而肌张力障碍和进行性的角膜异常高度提示De Barsy综合征的诊断,其病理机制和遗传背景尚不明确。Reversade与 Lin报道部分DeBarsy综合征患者与PYCR1基因突变有关。

3. X连锁隐性遗传性皮肤松弛症:X连锁隐性遗传性皮肤松弛症又称枕角综合征。

此型患者在出生时即有特殊的表现,除了广泛的皮肤松弛,患者还具有典型的面容,包括长人中、鹰钩鼻、高前额、瘦脸和宽大的囟门,系统受累包括慢性腹泻、吸收不良、先天性肾积水、尿道膀胱憩室,骨骼异常包括囟门宽大和晚闭、鸡胸、髋外翻、管状骨过短、骨盆外生骨疣、脊柱后凸及扁平椎。其诊断性体征是枕骨大孔两侧角状外生骨疣。心血管系统症状,包括直立性低血压、颈动脉迂曲及皮肤瘀血也可出现。X连锁隐性遗传性皮肤松弛症与门克斯病是由编码铜转运体的等位基因ATP7A基因突变所导致的疾病。重度的ATP7A突变导致门克斯病,而较轻度的ATP7A基因突变则导致枕角综合征。

组织病理

皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断,但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变,地衣红染色为最理想。在弹性纤维染色中,正常人的弹性纤维由真皮向表皮方向伸入真皮乳的头体内,并环绕皮脂腺和毛囊。各种类型的皮肤松弛症都显示真皮各层弹性纤维数量减少,除弹性纤维除数量减少外,形态也不正常,纤维大多变短、增粗、粗细不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍镜下见颗粒状变性和断裂。胶原纤维一般是正常的。超微结构的研究显示在看似正常的微纤维框架中沉积着不正常的球状或无定形电子致密弹性蛋白。

肺呈肺气肿改变,肺泡扩大,壁断裂,肺泡壁和肺动脉的弹性纤维增粗变短,外形模糊、断裂、颗粒状变性。主动脉和大血管壁增厚,结构较正常为疏松,结缔组织中有空隙。弹性纤维染色见弹性纤维增粗、变短、外形模糊,颗粒状变性,有时伴有粥样动脉硬化改变。

诊断及鉴别诊断

根据本病典型的临床表现,诊断一般不太困难。但需和Ehlers-Danlos综合征(即皮肤弹性过度)、弹性纤维性假黄瘤、多发性神经纤维瘤等鉴别。Ehlers-Danlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛,脆性增加,易形成瘢痕,皮肤外观基本正常。弹性纤维假黄瘤的皮肤松弛以颈两侧及皱折处为明显,面部外形一般正常,具有典型特征性黄色皮疹而可以区别。神经纤维瘤的皮肤松弛为柔软的局限性隆起,不对称,还伴有其他表现如咖啡色斑等。

疾病治疗

皮肤松弛症通常无特殊治疗,患者常以面部老化为主诉就诊于整形外科。本病无特效的药物治疗,氨苯砜可以控制早期水肿但不能阻止该病的进展。皮肤松弛症患者伤口愈合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此没有严重心血管异常的患者具有良好的整形手术指征。

整形外科治疗包括睑成形术、面颈部除皱术、眦成形术、颈部上提术和耳垂缩小术等。手术通常可以获得初步满意的结果,可改善早衰的外观并减轻上、下睑下垂和多余皮肤皱褶等造成的视力受损、干眼和慢性刺激等相关症状。但手术并不能阻止皮肤松弛的再次复发,应当进行患者教育并告知患者要获得满意的效果需进行反复手术。

除皱术通常为最先行的手术,Nahas认为行初次除皱术时应当提紧SMAS筋膜,提紧SMAS筋膜有助于上提固定松弛的皮肤组织。后期反复的除皱术时通常不需要再次提紧SMAS筋膜,因为SMAS可以持久地保持其位置,只有皮肤及皮下组织需要反复拉紧。Tamura报道了应用肉毒毒素注射治疗早期皮肤松弛症患者衰老的外观,他认为肉的`毒素注射除皱术可以作为轻度皮肤松弛症及不愿接受手术治疗患者的保守治疗方法。

还需要考虑的是手术时机,如果发病年龄较早并进行性发展,学龄前进行有效的手术治疗可有利于患者的心理健康和社会适应力。对于存在系统并发症的患者,手术的决定还受手术耐受力麻醉风险和生命预后等因素影响。该病预后取决于遗传类型,显性遗传型主要为皮肤损害,预后较好,该类患者寿命一般正常。而隐性遗传性多伴心血管系统损害,受累者常于儿童期死亡。许多学者认为随着患者年龄增加及身体生长,皮肤松弛进展会逐渐减轻,面部外观趋于稳定。 此外,遗传性皮肤松弛症可以通过基因诊断及产前诊断的方法来避免疾病在家族中的遗传。

皮肤松弛症是什么2

皮肤松弛如何改善

1、坚持运动

我们都说生命在于运动,坚持运动是有助于人们保持年轻的,我们会看到经常运动的人在精神面貌上都比普通人要好,这就是运动带来的好处。建议大家可以多做一些有氧运动,比如早上起来的时候慢跑20分钟,出了汗之后就能帮助我们人体进行排毒,促进皮肤新陈代谢,不仅能改善皮肤松弛的现象,还能增强身体素质。

2、补充胶原蛋白

胶原蛋白是一种很好的美容产品,能帮助我们补充流失的营养物质,还有保湿、美白和排毒养颜的作用,恢复肌肤的弹性与光泽。日常生活中我们常吃的食物中就富含胶原打扮,比如猪蹄、鱼肉和鸡汤等都是含胶原蛋白丰富的食物。

3、远离吸烟环境

我们会发现经常吸烟的人皮肤质量一般都很差,而且有很多的。皮肤问题,这是因为烟中的焦油对皮肤产生了很大的影响,很多的毒素都会堆积在皮肤里,就会显得皮肤暗黄没有光泽。不仅仅是吸烟的人,长期处于吸烟环境下的人也会受到这种影响,所以建议大家不要吸烟或者是远离吸烟的环境。

4、注意防晒

强烈的阳光和紫外线照射会加速我们的皮肤衰老,让皮肤变得特别的松弛。所以说想要改善或者是预防皮肤出现松弛的现象那就要做好防晒措施,尤其是在夏天紫外线强的时候,出门要涂好防晒霜,而且多吃防晒的食物,比如西红柿、西瓜、胡萝卜等,这些方法能有效避免皮肤出现松弛的现象,同时还能给肌肤补水保湿,让肌肤更加富有弹性。

5、进行脸部刮痧

脸部刮痧能促进脸部的血液循环,加速我们皮肤的新陈代谢,促进衰老细胞的脱落,从而也就达到了改善皮肤松弛恢复紧致和弹性的效果,让肌肤显得更加年轻。

皮肤松弛症是什么3

皮肤松弛老化的原因

蛋白因衰老减少

肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。

皮肤支撑力下降

脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。

其它因素

地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。

预防方法

保持皮肤清洁

面部油污、灰尘太重,着妆时间太长或者卸妆不彻底,会造成皮肤毛孔堵塞,难以自然呼吸,引发炎症或者皮肤营养失衡,长此以往,就会造成皮肤张力缺失,没有弹性,形成皮肤松弛。日常应注意每天彻底清洁皮肤,并使用材质天然,柔和无刺激性保湿营养水,在保持清洁的同时为皮肤补水补充营养,增强皮肤活力,预防皮肤松弛。

保持饮食均衡

暴饮暴食会造成脾胃负担过重,同时造成营养过剩,使皮肤不能保持正常的新陈代谢,造成皮肤被过度撑开失去原有弹性而松弛;而节食减肥会造成皮肤营养过快流失而得不到有效补充,在皮下形成空洞,使皮肤凹陷松弛。因此有效的保持正常饮食营养也是预防皮肤松弛很重要的环节。

注意防晒

90%以上的皮肤松弛都是过度的阳光紫外线照射所造成,一是形成光老化,二是造成体内形成大量自由基使皮肤被过度氧化失去弹性而造成皮肤松弛。一定要注意时时刻刻做足防晒的工作,同时可以多吃一些新鲜蔬果及富含胶原蛋白的食物,如葡萄、西红柿,胡萝卜、红酒、绿茶等食物通过大量有效补充天然维生素C对抗皮肤氧化松弛,猪脚等食物富含大量的胶原蛋白,可增强皮肤的结构支撑力,同时加强皮肤的锁水保湿,使皮肤保持紧绷有弹性。

补充适当的酵素

酵素是人体内很重要的一种物质,酵素的缺乏使细胞活力下降,蛋白质分解能力减弱,气血不足,从而导致皮肤松弛问题的出现,长期长生酵素能提高人体对营养成分的吸收,提高人体免疫力,中和自由基,维持人体酸碱平衡,解除蛋白质变性,延缓衰老,改善因衰老所带来的皮肤松弛的问题。

保持良好表情

偏嚼、皱眉、抬眉、眯眼、喜怒无常等不良情绪和表情会造成局部皮肤的过度运动及肌肉紧张,从而使皮肤因劳累过度又得不到有效的休息而形成皮肤松弛。

适当去角质

过度去除皮肤的角质会是皮肤变薄而失去有效的天然保护屏障,遭受不良环境的侵害,同时皮肤会变干变敏感,容易产生皮肤松弛。去角质最好1个月轻微适度的做一次。

减少抽烟酗酒

烟酒中都含有大量刺激性的物质,皮肤长久的因为这些物质的刺激会使其失去活性变的松弛。

保证充足睡眠

睡眠不足会使皮肤的新陈代谢负担加重,得不到有效的休息,长久的疲劳作战也会使皮肤失去弹性而松弛。

2. 皮肤松弛是什么原因造成的

皮肤松弛的生理性因素包括衰老、肥胖
、体重剧减等,疾病因素包括皮肤松弛症、萎缩纹、弹性皮肤、眼睑松弛症等。
空气污染、紫外线辐射等环境因素可加速皮肤老化,引起皮肤松弛,肉毒毒素注射
也可能引起短暂的皮肤松弛。
皮肤松弛可能与哪些疾病有关?
皮肤松弛症
先天性皮肤松弛症
是由于皮肤先天发育缺陷导致,与弹力蛋白基因异常有关,部分患者有家族遗传史,患儿在出生时或出生不久后就有皮肤松弛、下垂、多褶皱的症状,以颈部、面部及皮肤褶皱处最明显,面部畸形主要为钩状鼻和上唇特长,婴儿可有老人的外貌,常见疝气
、胃黏膜脱垂、肺气肿
等问题,可伴有体毛稀少,牙齿稀疏等症状。
获得性皮肤松弛症
症状与先天性皮肤松弛症相似,包括皮肤松弛、疝气、肺气肿等,其特点是发病年龄晚,一般在成年后发病,与家族遗传无关,发病前有其他皮肤病史,如湿疹
、荨麻疹
、多形性红斑
等,患者鼻子外形多正常,不伴有毛发稀少、牙齿稀疏等症状。
肉芽肿性皮肤松弛症
是指皮肤肉芽肿性疾病,如结节病
、梅毒
等引起的局部皮肤松弛,也可发生于弹性纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤
后,患儿在出生后不久就出现腹部或胸部皮肤松弛,常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵隔疝等。
弹性皮肤
有遗传倾向,主要表现为皮肤弹性过度、关节伸展过度、血管脆性增加,常在幼儿开始学走路时出现症状,可有伤口不易愈合、疝气等问题。
萎缩纹
其中因妊娠发生者称妊娠纹
,库欣综合征
、长期服用糖皮质激素类药物、体重突然增加等均可能导致萎缩纹出现,表现为皮肤表面波浪状的条纹,初期色红,逐渐转为白色,皮肤表面可有皱纹,可伴有皮肤松弛,一般不会消退。
眼睑皮肤松弛症
先天性眼睑皮肤松弛
是由于眼睑皮肤的弹性纤维先天发育缺陷所致,是一种遗传疾病,患者可有家族史,多数发病于10~18岁,也可在婴儿期就出现眼睑皮肤松弛,发病后症状逐渐加重,至青春期不再进展,此后持续不退。
获得性眼睑皮肤松弛
是由于眼睑皮肤炎症
反复发作,导致皮肤松弛萎缩,一般发生于成年人,患者多有反复的眼睑炎症疾病史。
水肿
各种疾病如心肺、肾脏等疾病可导致外周皮肤水肿,弹性纤维可发生断裂,在水肿缓解后可能出现皮肤松弛。
炎症
皮肤炎症
可能会导致弹性纤维降解,进而引起皮肤松弛,如蜂窝织炎
、疖肿
、痈
、丹毒
等。

3. 遗传性皮肤病有那些种类

遗传性皮肤病有以下四种遗传方式:
(1)常染色体显性遗传 此类皮肤病具有双亲中至少有一个是患者,子女至少有一半患病,与性别无关,病情多不严重,不影响生命和工作能力等特点。常染色体显性遗传性皮肤病占遗传性皮肤病的70%左右,常见的有:寻常型鱼鳞病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚叶发育不良、甲膑综合征、血管扩张症、家族性慢性良性天疱疮、类白化病、毛发红糠疹、单纯型大疱性表皮松解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛发上皮瘤、神经纤维瘤病、白额发、先天性厚甲症等。
(2)常染色体隐性遗传 此类皮肤病具有双亲正常、但其兄弟姐妹可能患病,双亲家属发病率较高,看不到连续几代遗传,患者体力、智力发育明显障碍,生命预后差等特点。常染色体隐性遗传性皮肤病常见的有:白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天性卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性甲缺乏、弹力纤维假黄瘤、肠病性肢端皮炎、皮肤脂肪沉积症、先天性闭汗性外胚叶发育不良等。
(3)性联遗传 此类皮肤病具有发病男多于女,隔代遗传,女患者所生儿子全部发病,女性患者其父必为有症状患者等特点。性联遗传性皮肤病常见的有:性联遗传性鱼鳞病、先天性外胚叶发育不良、先天性角化不良、弥漫性体部血管角化瘤、萎缩性毛孔角化症等。
(4)多基因遗传 此类皮肤病是指遗传特征不是决定于一对基因,而是由几对基因所决定的遗传方式,受环境因素影响较大,家族中发病率明显高于一般群体的特点。多基因遗传性皮肤病常见的有:脂溢性皮炎、寻常痤疮、红斑狼疮、银屑病、多毛症、斑秃等。

4. 皮肤松弛症

皮肤松弛症是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。又名泛发性皮肤松垂。本病可分2型,即先天型和获得型。先天型属常染色体隐性遗传,,获得型无遗传背景。

皮肤松弛症的病因

皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚,通常是遗传性的,但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。

1、肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性;

2、皮肤的支撑力下降。脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂;

3、其他因素比如地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。

皮肤松弛表现指数

初级指数:毛孔突显

25岁以后,皮肤血液循环开始变慢,皮下组织脂肪层也开始变得松弛而欠缺弹性,从而导致毛孔之间的张力减小,使得毛孔彰显。

中级指数:面部轮廓变模糊

即使体重没有增加,从耳垂到下巴的面部线条也开始变得松松垮垮,不再流畅分明,侧面看尤其明显。

高级指数:松弛下垂

颧骨上的皮肤不再饱满紧致,面部的最高点慢慢往下游移,开始出现鼻唇沟(也叫法令纹);不胖,但不可避免的出现了双下巴。

皮肤松弛症的症状

皮肤松弛症的发病机理还不十分清楚。多数病例为散发性,由常染色体隐性基因所决定,也有少数显示常染色体显性遗传。

遗传性皮肤松弛症的致病基因有多个,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。获得性皮肤松弛症可起病于任何年龄。本病基本病因不明,可能与生化缺陷致弹性组织合成异常、弹性纤维减少以及与铜代谢异常、体液免疫异常等因素有关。

皮肤松弛症主要影响弹性纤维。有些病例遗传特征相当轻微,有些导致智力迟钝,而其他的一些可能是致命的。

皮肤松弛症是一组以皮肤松弛、下垂、无弹性以及伴或不伴内脏器官受累为临床表现的遗传性或获得性结缔组织疾病。遗传性皮肤松弛症具有高度遗传异质性,根据其遗传方式的不同可分为常染色体显性、 常染色体隐性 和X连锁隐性遗传。

蛋白因衰老减少:肌肤的真皮层中有两种蛋白:胶原蛋白和弹力纤维蛋白,它们支撑起了皮肤使其饱满紧致。25岁后,这两种蛋白由于人体衰老进程而自然地减少,细胞与细胞之间的纤维随着时间而退化,令皮肤失去弹性。

皮肤支撑力下降:脂肪和肌肉是皮肤最大的支撑力,而人体衰老、减肥、营养不均、缺乏锻炼等各种原因造成的皮下脂肪流失、肌肉松弛令皮肤失去支持而松弛下垂。

其它因素:地心引力、遗传、精神紧张、受阳光照射及吸烟也使皮肤结构转化,最后使得皮肤失去弹性,造成松弛。

皮肤松弛症的检查

对皮肤松弛症,通过检查皮肤极易确诊。

1、先天型:常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见的皮肤受累部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。

2、获得型:通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑、荨麻疹、血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。

3、局限性皮肤松弛症:一般为皮肤肉芽肿性疾病,如结节病、梅毒等引起的继发性改变。有时也发生于弹力纤维假黄瘤或多发性神经纤维瘤之后。常在出生后不久即有皮肤松弛症。病变部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉发育不良、胸部畸形和纵膈疝等。

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

皮肤松弛症的治疗

本病无特殊治疗,对遗传型患者,整形外科能够成功地改善外貌,但是,皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病,如肺气肿或肺动脉高压症、主动脉扩张等。

首先,有几种简单的护肤方法是我们每个人都可以做到的:

1、避免阳光暴晒。使用防晒霜、带宽边太阳帽、尽量在早晨或傍晚进行户外活动。

2、加快皮肤的穿透时间。

3、保持皮肤湿润。每天喝8-10杯水,脸部使用保湿剂。

4、避免吸烟及过量饮酒。

5、为皮肤提供适当的营养。维生素A、B、C、E是使皮肤年轻的关键成分。

6、保证充足的睡眠。有7-8小时的睡眠时间。

手术治疗:根据年龄选择手术方式:随着社会进步和人们对自身颜面形象要求的增高,过去通常认为要到40岁以后才施行面部除皱术的观念被摒弃。通常只要患者老化表现明显,即使未到40岁也可手术,最早可到二十多岁。当然这些人尽可能采用较小范围的除皱术,如上下睑整形、颞部上提除皱术或采用减少创伤的小切口及内窥镜除皱术。最大年龄通常可达65岁,当然年龄大者,必须身体状况良好,能耐受手术。由于手术效果一般能维持5-20年,而且一般人一生可行3-4次手术,因此不必对化的情况各不相同,所以所选择的除皱术式因人而异,才能达到满意的疗效。

皮肤松弛症的饮食

专家指出,由于皮肤本身有一定弹性,因此上述情况多数是可以恢复的,不必太担心。需要注意的是,皮肤的老化程度会影响上述问题的恢复,因此要避免减肥后出现皱纹,最好不要一次减肥太多,平常就要注意皮肤护理,尽量延缓皮肤老化,注意皮肤的保湿和防晒。平常多吃含抗氧化物食物,如胡萝卜、苹果、西红柿、葡萄等,能改善皮肤皱纹及松弛现象。

长期嗜烟,易使人的皮肤松弛,皱纹增多,人也就显得苍老了。据国外一些研究资料称:吸烟的人,烟草中的尼古丁能进入皮肤的真皮层,破坏真皮层的血液循环,减少皮肤的营养和氧气的供应,终致造成皮肤变薄,变得松弛和易起皱纹而显出老貌。另外,吸烟者的皮肤容易产生一种能破坏皮肤胶质和弹性纤维组织的酶,因而对皮肤的弹性造成损害。这也是面容变得苍老的原因。

延缓机体衰老的灵丹妙药”

1、何首乌:宋代《开宝本草》称之久服长筋骨,益精髓,延年不老”。现代研究发现,何首乌能够促进神经细胞的生长,对神经衰弱及其他神经系统疾病有辅助治疗作用。并可调节血清胆固醇,降低血糖,提高肝细胞转化和代谢胆固醇的能力。何首乌还具有良好的抗氧化作用。

2、黄芪:中医认为脾为后天之本”。脾胃派代表人物李杲认为黄芪益元气而补三焦”,清代的黄宫绣称黄芪为补气诸药之最”。现代研究发现,黄芪不仅能扩张冠状动脉,改善心肌供血,提高免疫功能,而且能够延缓细胞衰老的进程。

皮肤松弛症的预防

建议适当进行运动,运动可以增强皮肤的弹性,和皮肤对外界的抵抗力。使皮肤紧致。保持心情愉快,适当健康饮食,绝对不吃油炸,烧烤的食物防止自由基的侵蚀。可使用高精华的抗衰老护肤品。多喝水,多吃含维生素A、E丰富的水果与蔬菜等有条件的话可注射羊胎素。

平常就要注意皮肤护理,尽量延缓皮肤老化,注意皮肤的保湿和防晒。平常多吃含抗氧化物食物,如胡萝卜、苹果、西红柿、葡萄等,能改善皮肤皱纹及松弛现象。

对于皮肤松弛的预防工作,我们要从日常生活做起:给肌肤做好防晒,彻底清洁皮肤,及时给肌肤补水和补充营养成分,同时要保证充足的睡眠。只要做到以上几点,皮肤松弛现象就可以延缓发生。

而对于皮肤松弛的治疗,可以尝试深蓝射频治疗。深蓝射频可以收紧肌肤,增加肌肤弹性。在深蓝射频治疗仪的有效刺激下,皮肤内部的胶原蛋白大量生产,持续紧致肌肤,让皮肤变得充盈有弹性。

食含铁质的食物:皮肤光泽红润,需要供给充足的血液。铁是构成血液中血红素的主要成分之一,故应多食富含铁质的食物。如动物肝脏、蛋黄、海带、紫菜等。

增加富含胶原蛋白和弹性蛋白食物的摄入量:胶原蛋白能使细胞变得丰满,从而使肌肤充盈,皱纹减少;弹性蛋白可使人的皮肤弹性增强,从而使皮肤光滑而富有弹性。富含胶原蛋白和弹性蛋白多的食物有猪蹄、动物筋腱和猪皮等。

5. 皮肤松弛症是什么状况怎么引起的

皮肤松弛症是一种症状,它可由各种不同的原因所引起。临床上表现为皮肤松弛,起皱褶。过度松弛可使皮肤形成有蒂的悬吊,因重力作用而下垂。狭义的皮肤松弛症特指皮肤弹性纤维先天发育缺陷而引起的以皮肤松弛下垂为特征的疾病,皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。

皮肤松弛症的遗传模式和临床表现具有多样性,可分为常染色体显性遗传型、常染色体隐性遗传型及X连锁隐性遗传型。遗传性皮肤松弛症通常在出生时或婴儿期发病,起初为水肿性改变,以后水肿处皮肤逐渐出现松弛的皱褶,症状逐渐加重,使患者呈现过早衰老的外观。由于缺乏弹性,皮肤提捏后不能短时间内回复至原状。

该病的主要治疗方法是整形外科手术治疗,早期进行整形手术治疗不但能改善患者的外观和功能,对患者心理健康更有积极的作用。

6. 弹性假黄瘤怎么办

弹性假黄瘤全称叫弹性纤维性假黄瘤,是一种少见的遗传性疾病,侵犯人体许多器官和系统,其基本病理表现为弹性纤维和胶原纤维的先天性缺陷,引起皮肤、眼睛、心血管等的退行性变化。
常见表现为皮肤的皮疹,如颈部、腋下等部位出现皮肤细纹变粗,色泽略黄,进而产生黄色斑块,或沿皮纹分布的零星黄色斑块。眼睛的特征性改变是眼底视盘四周出现放射性血管样纹。
心血管方面主要侵犯中等口径动脉,导致动脉中膜的结缔组织发生退化和钙化,引起脉搏减弱甚至缺如,下肢的间歇性跛行,最容易侵犯的血管是上肢的尺动脉和下肢的股动脉等。
治疗是没有什么特效的疗法,多采用对症治疗,对于皮损用1%的普鲁卡因局部注射,可能阻止皮肤恶化。而广泛的皮肤皱褶损伤,只可行矫形术。消化道出血者应输血和止血;高血压、冠状动脉供血不全的患者,需要进行扩张血管、抗凝和溶栓等的治疗。也有报道应用玻璃酸、维生素e,对于缓解皮疹和眼部症状有一定的疗效。