⑴ 蕁麻疹是什麼樣的
蕁麻疹是一種常見病，15%-25%的人一生中至少發生過一次，根據病程分為急性和慢性蕁麻疹兩類，前者在短時期內能痊癒，後者則反復發作難以治癒。
慢性蕁麻疹的特殊表現形式：
1、壓力性蕁麻疹
皮膚受壓後約1小時，受壓局部發生紅腫，累及真皮及皮下組織，常見於行走後的足底部和受壓迫後的臀部皮膚，機制不明，可能與皮膚劃痕症相似。
2、皮膚劃痕症
亦稱人工蕁麻疹，用手搔抓或用鈍器劃過皮膚後 沿劃痕發生條狀隆起伴瘙癢，不久即消退，可單獨發生或與蕁麻疹伴發。
3、血清病性蕁麻疹
由於葯物(青黴素、痢特靈等)、疫苗或異體血引起。皮損以風團尤其是多環形風團最常見，還可有中毒性紅斑、結節性紅斑樣表現。患者還有發熱、關節疼痛、淋巴結病等血清病或血清病樣反應的症狀。嚴重者可導致心臟和腎臟損害。
4、膽鹼能性蕁麻疹
多見於青年，由於多運動、受熱、情緒緊張、進食熱飲、或乙醇飲料使軀體深部溫度上升，促使乙醯膽鹼作用於肥大細胞而發生，風團在受刺激後數分鍾即出現，常散發於軀幹上部及上肢互相融合。
5、日光性蕁麻疹
較少見，由中波及長波紫外線或可見光引起，以波長300nm最敏感，風團發生於暴露部位的皮膚，有癢和針刺感，有時透過玻璃的日光亦可誘發，嚴重時有全身反應如畏寒、乏力、暈厥等症狀。
6、血管性水腫
是一種發生於皮下組織較疏鬆部位或粘膜的局限性水腫，分獲得性及遺傳性兩種，後者比較罕見。獲得血管性水腫常伴其他遺傳過敏性疾病，主要發生於組織疏鬆的部位如：眼瞼、口唇、外生殖器、手足等處。多為單發，偶發於兩處以上。損害為突發的局限性腫脹，累及皮下組織，邊界有時不清， 正常膚色或淡紅，表面光亮，觸之有彈性感，發作於喉粘膜者，可引起呼吸經常困難，甚至導致窒息死亡。
7、寒冷性蕁麻疹
分為兩種，一種家族性為常染色體顯性遺傳， 罕見， 於出生後不久或早年發病， 終身反復不止; 另一種為獲得性，較常見，接觸冷風冷水或冷物後，暴露或接觸冷物部位產生風團或斑狀水腫，重者可出現手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥、甚至休克等。有時進食冷飲可引起口腔和喉頭水腫，「被動轉移試驗」可陽性[將患者血清被動轉移到相應皮內後，再通過局部注入相應過敏源，引起局部紅腫、瘙癢反應，為陽性反應。這種試驗可用來了解過敏性抗體的類型和尋找過敏源。(陽性表示有抗原抗體反應)]。
⑵ 蕁麻疹的臨床表現
基本損害為皮膚出現風團。常先有皮膚瘙癢，隨即出現風團，呈鮮紅色或蒼白色、皮膚色，少數患者有水腫性紅斑。風團的大小和形態不一，發作時間不定。風團逐漸蔓延，融合成片，由於真皮乳頭水腫，可見表皮毛囊口向下凹陷。風團持續數分鍾至數小時，少數可延長至數天後消退，不留痕跡。皮疹反復成批發生，以傍晚發作者多見。風團常泛發，亦可局限。有時合並血管性水腫，偶爾風團表面形成大皰。
部分患者可伴有惡心、嘔吐、頭痛、頭脹、腹痛、腹瀉，嚴重患者還可有胸悶、不適、面色蒼白、心率加速、脈搏細弱、血壓下降、呼吸短促等全身症狀。
疾病於短期內痊癒者，稱為急性蕁麻疹。若反復發作達每周至少兩次並連續6周以上者稱為慢性蕁麻疹。除了上述普通型蕁麻疹，還有以下特殊類型的蕁麻疹。
1.皮膚劃痕蕁麻疹/人工蕁麻疹
患者對外來較弱的機械刺激引起生理性反應增強，在皮膚上產生風團。患者在搔抓後，或在緊束的腰帶、襪帶等出局部起風團，瘙癢。
2.延遲性皮膚劃痕症
皮膚劃痕在刺激後6～8小時出現風團與紅斑，風團持續24～48小時。遲發性皮損不只一條，沿劃痕形成小段或點，損害較深或寬，甚至向兩側擴展成塊。局部發熱，有壓痛。
3.延遲性壓力性蕁麻疹
皮疹發生於局部皮膚受壓後4～6小時，通常持續8～12小時。表現為局部深在性疼痛性腫脹，發作時可伴有寒戰、發熱、頭痛、關節痛、全身不適和輕度白細胞計數增多。局部大范圍腫脹似血管性水腫，易發生於掌跖和臀部皮損發生前可有24小時潛伏期。
4.膽鹼能性蕁麻疹
皮疹特點為除掌跖以外發生泛發性1～3mm的小風團，周圍有明顯，其中有時可見衛星狀風團，也可只見紅暈或無紅暈的微小稀疏風團。有時惟一的症狀只是瘙癢而無風團。損害持續30～90分鍾，或達數小時之久。大多在運動時或運動後不久發生，伴有癢感、刺感、灼感、熱感或皮膚刺激感，遇熱或情緒緊張後亦可誘發此病。
5.寒冷性蕁麻疹
可分為家族性和獲得性兩種。前者較為罕見，為常染色體顯性遺傳。在受冷後半小時到4小時發生遲發反應，皮疹是不癢的風團，可以有青紫的中心，周圍繞以蒼白暈，皮疹持續24～48小時，有燒灼感，並伴有發熱、關節痛、白細胞計數增多等全身症狀。後者較為常見，患者常在氣溫驟降時或接觸冷水之後發生，數分鍾內在局部發生瘙癢性的水腫和風團，多見於面部、手部，嚴重者其他部位也可以累及。可發生頭痛、皮膚潮紅、低血壓、甚至昏厥。
6.日光性蕁麻疹
皮膚暴露在日光數分鍾後，局部迅速出現瘙癢、紅斑和風團。風團發生後約經1至數小時消退。發生皮疹的同時，可伴有畏寒、疲勞、暈厥、腸痙攣，這些症狀在數小時內消失。
7.接觸性蕁麻疹
其特點是皮膚接觸某些變應原發生風團和紅斑。可分為免疫性機制和非免疫性機制2類。非免疫性是由於原發性刺激物直接作用於肥大細胞釋放組胺等物質而引起，幾乎所有接觸者均發病，不須物質致敏。而免疫性屬Ⅰ型變態反應，可檢出特異性IgE抗體。
另外，還有熱蕁麻疹、運動性蕁麻疹、震顫性蕁麻疹、水源性蕁麻疹、腎上腺素能性蕁麻疹、電流性蕁麻疹等更少見的類型的蕁麻疹等。
⑶ 身體出現蕁麻疹該怎麼辦
每到秋冬季，總會有這么一群人一吹冷風，碰冷水，受冷部位就會風團暴起內，紅腫熱癢，這是這容些患者常見的症狀，發作起來身上一塊一塊的紅疙瘩，皮膚劇癢，還會出現眼腫，嘴巴腫，有的患者還伴有心動過速，或腹部不適的情況。這就是每一個寒冷性蕁麻疹患者的無法言語的痛。
1、冷開水化開一小撮鹽，就用冷鹽水，用潔凈布沾水，冷敷患處。
2、鮮虎耳草30克，洗凈後加清水、甜酒適量，煮沸後15分鍾離火，去渣，分早晚或上下午--2次服用。
3、鮮杜鵑花葉、蒼耳草、千里光各適量--一把。煎水洗患處。
4、香蕉皮，用香蕉皮內側，對准患處，反復揉擦，一天2-3次。
5、蒼耳草、千里光各適量--一把。煎水洗患處
用這些中葯小偏門，也是很好的針對性，注意調節合適的運動，增強抵抗力
⑷ 長蕁麻疹是怎麼回事
由於春季天氣乾燥，空氣中過敏原增多，蕁麻疹的高發季節一般都集中在每年的春季。蕁麻疹是一種常見的變態反應性、非傳染性、過敏性表皮炎症。臨床主要特點為多種疹形的皮損，有滲出傾向，瘙癢較劇，常泛發或對稱分布，病程較長，易遷延而慢性化。常因陣發性劇烈瘙癢而導致患者睡眠不安。
蕁麻疹容易反復發作，從一部位遷延到另一部位，而且症狀不易消除。如果濕疹在急性期治療不當，會轉為慢性濕疹，此時若處理不當，又會導致其急性發作。嚴重影響成人和兒童的身體健康，所以當成人兒童發生蕁麻疹時應當引起足夠的注意!
知道為什麼會得蕁麻疹，這是我們預防蕁麻疹的第一步。知道這些往往能從源頭上去預防蕁麻疹了。
1、過敏性體質
過敏性體質是引起蕁麻疹的主要原因之一，因為過敏體質的人皮膚容易過敏，因此患上蕁麻疹的可能性要大於常人。經常過敏的人對皮膚刺激較大，同一部位反復過敏很容易引起該部位的不良反應，從而容易引發過敏症狀。所以說，過敏性體質的人要多加註意並加強對蕁麻疹的防範。
2、飲食因素
某些食物可能是激發蕁麻疹的誘發因素，但是每個人不宜吃的食物是不同的，這里所說的只是大致的范圍。對於沒有明顯誘因的或是還在發作期的病人，應盡量避免「發物」和食品添加劑。
3、環境因素
主要包括內部環境與外部環境兩個方面。內部環境是指家居生活條件臟、亂、差，不經常換洗衣物、打掃衛生、消毒、晾曬床單被褥。外部環境則於成人從事的工作環境和大氣環境有關。一般從事化工類生產工作的成人以及所處工作環境大氣污染嚴重、輻射較強的工作者都容易患上蕁麻疹。
很多時候，為什麼蕁麻疹會久治不愈呢?甚至會經常發生復發的狀況呢？葯物只能暫時掩蓋或者控制蕁麻疹，並沒有完全治癒，皮膚的症狀消失並沒有去除病根。
免疫學專家稱：蕁麻疹與免疫性機制有關，正常的免疫反應對機體起保護作用，而蕁麻疹過敏反應則起破壞作用。例如，蛋白質是人體重要的營養物質，是機體能量的重要來源，這是正常的免疫反應；而蛋白所致的過敏反應則使機體的皮膚或呼吸道等組織受損傷，因蛋白過敏可出現皮膚蕁麻疹，濕疹，過敏性哮喘等。
蕁麻疹免疫治療是以控制IgE，調節免疫球蛋白的平衡為主，目前蕁麻疹的治療多停留在抗組胺等炎症階段，一部分人會通過提高免疫力來嘗試治療，但過敏並不是免疫力低所致，人體的五種免疫球蛋白分泌失衡才是疾病的根本病因，目前國際免疫學研究對解決引起蕁麻疹的IgE抗人抗體治療方法就是補充抗過敏益生菌。欣、敏、康抗過敏益生菌以活菌的狀態進入腸道，很容易被人腸道壁上的樹突狀細胞所攝取，並刺激脾臟細胞分泌IFN-γ干擾素，提升免疫TH1細胞免疫應答的水平，此外補充一定量的欣、敏、康抗過敏益生菌可以降低血清中的IgE抗體而抑制TH2型細胞免疫應答從而能夠很好的誘導TH1免疫應答，同時降低TH2免疫反應，這種免疫功能的調整，能有效減免蕁麻疹的復發和其他過敏性疾病的發生。因此抗過敏益生菌能夠調整過敏體質，而葯物只能就症狀做緩解，無法調整過敏體質。
蕁麻疹容易因外部因素而反復，因此需要加強預防，將一切的外在因素都嚴格控制，是治療蕁麻疹的重要措施。
那麼在生活中怎麼預防蕁麻疹呢？或者說要注意哪些方面呢？
1、有過敏體質的人，除了在衣食住行等方面盡量避免接觸容易引起過敏的物質以外，還應加強身體鍛煉，以便改善過敏體質狀態。
2、需要避免快速的溫度變化，快速的溫度變化可能是引起蕁麻疹的原因。從熱乎乎的屋內踏入冰冷的戶外，或從冷氣房中進入熱水浴，都可能引發蕁麻疹的。
3、 蕁麻疹患者平時應多吃新鮮蔬菜水果與易消化食物，新鮮蔬菜水果中含有豐富的維生素，尤其是維生素C，能降低血管通透性，減少滲出及局部水腫，對減輕蕁麻疹症狀有好處。一次性進食過多蛋白質、同時飲酒或進食過酸過辣等刺激性食物，會明顯降低胃腸道消化功能，食物得不到充分消化，變質成蛋白腖或多肽形式被吸收到體內，增加過敏發生機會。
4、穿衣也要注意，棉質的衣服比較柔軟，不會引起皮膚瘙癢。應避免合成的衣料以及緊身衣物。
⑸ 你知道的罕見病有哪些你身邊有罕見病患者嗎
我們重症科都是要死要活的病，當患者病情穩定後就會轉出，但是有一個17歲的女孩印象特別深刻，不但是因為她的病情，還有她得的病我也是第一次知道的。
17歲是花季的年齡，但是這個女孩卻沒有看到青春氣息洋溢在臉上，而且是呼吸困難，精神萎靡。
在我們科室只是診斷肺動脈高壓，但是原發病到底是什麼一直沒有查出來。
患者病情緩解後，我們建議患者北京協和醫院進一步檢查，後來患者的媽媽給我打電話，說協和通過基因檢測確診為龐貝病。
這個病我們也是第一次聽到，但是查資料，果然和患者症狀完全相符。
龐貝病為一種溶酶體貯積症 ，常染色體隱性方式遺傳。由於位於第17號染色體上編碼酸性α-葡糖苷酶的基因突變，造成體內酸性α-葡糖苷酶缺乏，糖原不能正常代謝而貯積在肌肉細 胞的溶酶體中，導致嚴重的神經肌肉病變。人群患病率為1/40,000～1/300,000。
嬰兒型患者在出生後不久即發病，患兒逐漸出現吞咽困難、舌體突出增大，多數患兒因呼吸或心臟並發症在2歲 前死亡。
晚發型龐貝病，表現為進行性肌無力，運動不耐受，逐漸出現呼吸肌受累並致呼吸功能衰竭。患者心臟很少受累及。
「罕見病」今天是世界罕見病日，我的門診也來了一名罕見的股骨發育不良伴髖關節發育不良的孩子！
這個孩子的治療會非常困難，第一部要讓股骨頭復位，相當於一個髖關節發育不良的手術。因為已經快兩歲了，只能選擇手術！
第二步，需要把股骨發育不良的那一段切除，然後把正常的一段進行延長，延長到長度和對側一樣以後，再手術把兩段骨頭接起來，這中間還有一些細節的問題，例如如何保證髖關節的正常發育，如何讓短縮的大腿延長？如何保證治療結束後又不再短縮？
我希望有更好更合理更好的方法來對她進行治療？請賜教！
我給大家說一個我管理過的病人，這種病及其罕見，也異常凶險，患上該病的病人在半年到一年的時間內，大腦會迅速被破壞，導致患者死亡。這種病就是克雅病。我先給大家介紹一下我病人的情況，再給大家介紹一下這種病。
當時這個病人60歲，患者20天前開始，看東西有變形，隨後智力、記憶力嚴重下降，甚至連自己的名字都回答不出來，簡單的1+1,2+2都已經無法計算。不久患者手腳肌肉的肌張力增高，變僵硬，肢體顫抖，無法行走。患者的病情發展迅速，入院後才不到2天時間，就徹底失明。
最後經過檢查和各種會診，我們診斷這名患者是克雅病。這種病無葯可醫，最後讓患者出院回家。
克雅病是什麼？
克雅病這個病大家可能比較陌生，是一種非常罕見的疾病，全球每年發病都很少很少。但是，還有一種疾病大家可能就比較熟悉了，瘋牛病。這種病和瘋牛病一樣，都是由一種名為 朊病毒 的蛋白質導致。
朊病毒進入我們人體之後，可以導致我們的大腦迅速被破壞，它可以啃噬我們的大腦，導致我們記憶力、智力、計算力、空間定向力迅速崩潰。小腦也會受到破壞，從而導致我們運動能力喪失。負責聽覺、視覺的大腦皮層被破壞之後，就會出現看東西變形、失明、耳聾等症狀。
最近比較出名的 「僵屍鹿」 也是由這種朊病毒造成的。
克雅病這種病可以通過血液和腦脊液傳染，同時，如果食用了患有瘋牛病的牛、羊肉，尤其是它們的腦子、脊髓，也可以得這種病。
器官移植也可以導致這種病傳染，比如感染了朊病毒的患者將角膜捐獻給正常人，那麼這個正常人也可以感染上這種病毒
當時我們把所有活檢的醫療器材全部燒毀並深埋，以防止傳染
但是，據研究，平時在一起生活、照顧患者的家人感染上這種疾病的概率並不比常人高，所以可以放心照顧，生活。
朊病毒，新型殺手
朊病毒其實不是病毒，而是一個耐高溫的蛋白質，100攝氏度的溫度是殺不死它的。朊病毒引起了多種疾病，比如瘋牛病（也有從牛傳到人身上的病例），克雅病（就是本回答中介紹的這種疾病），kuru病（這是新幾內亞地區的一種疾病，這個地區曾經流行吃人腦，導致朊病毒在該地區傳播），致死性家族性失眠症（這是一種遺傳病，由於基因突變，這類患者腦內可以自行產生致病性的朊病毒，患者會徹夜失眠，痛苦中死去）
「肛瘺、內痔、腹瀉、胃潰瘍、貧血、營養不良……」，我身邊的一個高中同學被確診得了克羅恩病，175cm的大男孩體重僅有47公斤，醫生說這是一種原因不明的腸道炎症性疾病，可能與感染、遺傳、體液免疫和細胞免疫有一定的關系。
但是這種罕見病臨床表現多樣，個體差異也比較大，目前尚無理想的根治辦法，以症狀控制為主，如：
1.針對肛門膿腫的後期肛瘺手術
2.針對潰瘍性結腸炎的美沙拉嗪
3.預防胃潰瘍的奧美拉唑
4.促進腸胃動力的莫沙必利
5.治療營養不良的補鐵劑
6.加強免疫及抗炎作用的硫唑嘌呤、沙度利安.
7.以及對於接受傳統治療效果不佳的中重度患者可使用類克。
克羅恩發病與個人的生活息息相關，曾有報道說高攝入各類脂肪酸和蛋白質也是造成克羅恩病的危險因素，此外一些用來保質提味的食品添加劑也易破壞腸道菌群，是人體患胃腸道疾病。除了飲食衛生方面，也要注意合理用葯，做到不濫用抗生素、阿司匹林等。
知道了好多好多罕見病，離我最近的就是Noonan綜合症，各個基因突變的點不一樣導致的後果也不盡相同，這個病的發病率並不低於糖寶寶，但是染色體和基因晶元都是查不出來的，做全外顯子或者Noonan包可以確診。值得一提的是孕期NT高一定引起注意，Noonan綜合症初期有可能就是NT高，不要看一些什麼高的值生出來的寶貝都很 健康 ，這就是賭，輸了就是一輩子，哪怕是要也得做好一切檢查，出生後如果有頸蹼、先心病（特別是肺動脈狹窄、肥厚型心肌病）隱睾、喂養困難都應該查查，早知道早治療。生出來罕見病的寶貝都是幸苦了大人可憐了孩子。願天下所有寶貝都健 健康 康平平安安快快樂樂長大。
精神科醫生總是會遇到一些稀奇古怪的症狀，不被人們所熟識，但是今天我要說的並不是幾種常見的精神疾病，既然是罕見病，我們就來說一說平時連聽都沒聽過的疾病，致死性家族失眠症。
是的，沒聽錯，失眠也會死人，而且遺傳性還很高，大概50%？
去年在上海市精神衛生中心進修期間，第一次聽上海的老師講述了在上海發現致死性家族失眠症的病例。據上海的老師說這是他們幾年前發現的一個明顯家族聚集性的失眠病例，兄弟幾個人都存在嚴重的失眠問題，並逐漸出現一些明顯的煩躁、焦慮或者抑鬱表現，最可怕的是他們的祖輩也層出現過類似的表現，而且發病後的壽命都不會太長，大部分都在50歲左右去世了。
當時上海的各大醫院組織會診，很多專家都給出了自己的意見，咨詢了很多國內同道，家裡的患者也做了包括基因檢測的各種檢查，最後確定家族中多名出現失眠的成員存在一種叫做朊蛋白（PRNP）基因突變，患上的疾病最終也被確診為是致死性家族失眠症（Fatal familial insomnia）。
這是一種真正的罕見病，目前全世界已知發現的患病家族大概有28個。我國湖南一例，上海一例，可能別的地方也存在這樣的相似病例，但目前確定為致死性家族失眠症的患病家庭全國也只有兩例。而且目前為止醫學界對這類疾病仍沒找到明顯的解決辦法，如果確定本病後，就相當於給一個年輕人判了死緩。
很不幸，索尼婭·瓦拉巴（Sonia Vallabh）27歲時就知道自己已經被這種可怕的疾病糾纏上了。 但這大約20年後就必死無疑的殘酷事實並沒有擊垮她。 原本學法律出身的索尼婭，開始攻讀醫學學科，爭取在剩下的時間里找到治療的方法。 更厲害的是，在她和她的丈夫埃里克·米尼克（Eric Minikel）的努力下，為人類攻破這一類疾病找到了新方向！
罕見病的發病率雖然很低，但是中國這么大的出生人口基數，罕見病患者其實並不罕見。
我曾經遇到一個同時出現兩個罕見病患者的家庭，孩子父親是一個外來務工者，母親在家照顧孩子，兩個孩子相繼被診斷出來的罕見病叫苯丙酮尿症。
在國家衛計委最新發布的《罕見病診療指南（2019年版）》裡面，苯丙酮尿症症名列第90位。
苯丙酮尿症患者由於體內先天性缺乏「苯丙氨酸羥化酶」，苯丙氨酸羥化酶在人體可以將苯丙氨酸代謝，如果一個人苯丙氨酸羥化酶不足，那麼體內的苯丙氨酸無法代謝就會在體內蓄積，達到一定濃度後會進入大腦，對大腦神經細胞產生損害，對神經系統發育產生危害，可造成患兒不可逆的智力損害。
苯丙酮尿症在我國的發病率約為萬分之一，父母雙方都攜帶疾病基因，每次生育有1/4的機會使孩子罹患苯丙酮尿症。這個家庭首先是姐姐診斷出苯丙酮尿症，接著小女孩的父母又合計生了一個男孩，很不幸男孩也是苯丙酮尿症患者。
苯丙酮尿症的患兒不能吃母乳和普通奶粉，因為兩者都會在體內產生苯丙氨酸，只能吃無苯丙氨酸或低苯丙氨酸的特殊奶粉。這種特殊奶粉價格昂貴，對這個家庭來說是十分沉重的負擔。好在我們國家對罕見病十分重視，對確診患兒吃特殊奶粉有補助，大大減輕了家庭負擔。
苯丙酮尿症剛出生的時候沒有任何症狀，到3~4月才逐漸出現頭發變黃變淺、尿液味道有鼠尿臭味等症狀，如果得不到及時治療，患兒可導致終生智障的嚴重後果。但是，如果出生後第三天采腳底血做篩查，及時進行特殊飲食治療，是可以避免嚴重智障的後果的。
像我們所說的這個家庭，兩個孩子都得了罕見病是不幸的，但是兩個孩子都得到及時的診斷和治療避免了發生嚴重的智力障礙，跟那些得不到及時治療而導致智障的患兒相比，相對而言又是幸運的。
現在國家對罕見病越來越重視，加強罕見病的科普提高公眾對罕見病的認識，提高全 社會 對產前診斷和新生兒代謝疾病篩查的意識，對於減少或減輕罕見病的發病十分重要。
天下之大，無奇不有，很多罕見病，超乎你的意料，曾醫生來分享一個對水過敏的案例，這個小女孩的皮膚居然對水過敏，皮膚接觸水之後，就會出現皮疹，紅斑，瘙癢。小女孩都不敢哭，每周只能洗兩次澡，洗澡之前只能吃抗過敏的葯，為了防止身體弄臟，只能限制女孩出去玩耍，幸運的是，小女孩可以喝水，胃腸道粘膜對水不過敏。
這種疾病的學名叫做水源性蕁麻疹，是一種極為罕見的皮膚病，別名水過敏。嚴重得患者只能飲用少量可樂來補充身體水分，不可過長時間接觸水，洗澡也只能沖幾分鍾的時間。目前世界上僅有35個病例，在我國僅有15個人得此病，得病原因暫不清楚，眾多學者還未查明確切的原因。有的學者認為其發病原因與受壓、震顫、水有關。
水源性蕁麻疹是在接觸水後發生像乙醯膽鹼性蕁麻疹樣的小風團，與水的溫度無關，屬物理性蕁麻疹，是一類由劃痕、受壓、冷、熱、光、水和震顫引起的蕁麻疹和血管性水腫。皮疹通常在自來水激發風團後隔離30分鍾再接觸蒸餾水，立即再現典型風團，同時用無菌注射用水皮內試驗結果(+)，說明風團的發生並不源於自來水中的有機離子的生物學效應。過敏的主要症狀是身體疼痛、皮膚發癢、紅腫，時間可達數小時之久。患者可能是某種過敏體質，在某些情況下誘發形成水過敏體質。實驗證明特發性水源性瘙癢和蕁麻疹患者的血液中組胺水平升高，在病損組織內有肥大細胞脫顆粒，被動轉移試驗陰性。
皮膚紅癢是水源性蕁麻疹的典型症狀。發病原因是水與皮膚中的皮脂相互作用產生了一種新的水溶性可吸收抗原，此種未知的抗原通過毛皮脂腺單位時促使附近的肥大細胞釋放組胺，在此發病過程中，水可能起了一種溶媒的作用。
發病者多為年輕女性，發病前長時間接觸水，發病時全身皮膚紅癢，以頸部、上肢最為明顯。發病後，蕁麻疹樣小風團持續增多，且難以消退。由於皮膚紅腫、瘙癢，很多患者都會抓搔患處，由此引起皮炎的機率很高。為治療疾病，控制病情，服用抗組胺葯物效果較佳。常見抗組胺葯有西替利嗪、賽庚啶。這些葯物都能減輕症狀，但不能根治疾病。因為患者一旦接觸水，就會再次發病。疾病復發率高，完全治癒率低。
第一，去除病因
得了水源性蕁麻疹，人的日常生活嚴重受影響。為預防疾病，患者不能喝太多水，不能用 水洗澡，不能用水清洗日常用品。若長時間接觸水就會發病，皮膚起風團，使人的生活嚴重受限，不便之處非常多。
第二，葯物治療
治療皮膚過敏的葯物有很多，常用葯物有撲爾敏、阿伐斯汀、氯雷他定、依巴斯汀等。用葯前患者要先咨詢醫生，根據醫生指導用葯。若用葯後治療效果不佳，可聯合應用兩種葯物治療或者使用其他葯物治療，比如糖皮激素、陸尼斯特、酮替芬等。這些葯物具有阻止炎症介質釋放、減輕症狀的功效。
第三，飲食治療
患者要養成良好的個人習慣，作息規律，飲食規律，營養均衡。在日常飲食中，要注意不要食用太多水分含量高的食物，不要喝太多湯，不要喝濃茶、咖啡。因生活不便可尋找保姆照顧，並將所有不適宜的事項全部告她。
我們重症科都是要死要活的病，當患者病情穩定後就會轉出，但是有一個17歲的女孩印象特別深刻，不但是因為她的病情，還有她得的病我也是第一次知道的。
17歲是花季的年齡，但是這個女孩卻沒有看到青春氣息洋溢在臉上，而且是呼吸困難，精神萎靡。
在我們科室只是診斷肺動脈高壓，但是原發病到底是什麼一直沒有查出來。
患者病情緩解後，我們建議患者北京協和醫院進一步檢查，後來患者的媽媽給我打電話，說協和通過基因檢測確診為龐貝病。
這個病我們也是第一次聽到，但是查資料，果然和患者症狀完全相符。
龐貝病為一種溶酶體貯積症 ，常染色體隱性方式遺傳。由於位於第17號染色體上編碼酸性α-葡糖苷酶的基因突變，造成體內酸性α-葡糖苷酶缺乏，糖原不能正常代謝而貯積在肌肉細 胞的溶酶體中，導致嚴重的神經肌肉病變。人群患病率為1/40,000～1/300,000。
嬰兒型患者在出生後不久即發病，患兒逐漸出現吞咽困難、舌體突出增大，多數患兒因呼吸或心臟並發症在2歲 前死亡。
晚發型龐貝病，表現為進行性肌無力，運動不耐受，逐漸出現呼吸肌受累並致呼吸功能衰竭。患者心臟很少受累及。
我兒子得了muckle-wells綜合症，真的是極其罕見的疾病了！
⑹ 蕁麻疹的臨床病症，你有哪些了解呢
很多人患上蕁麻疹只會想著怎麼治療，只要保持良好的心態就會覺得有利於病情的恢復，這些想法往往是錯的。除了治療蕁麻疹一定要知道蕁麻疹的症狀，才能夠及時發現及時治療。此外，患者一定要做好護理工作，不能單純治療。
綜上所述，所以各位朋友一定要注意蕁麻疹的出現，做好預防蕁麻疹的措施，定期檢查身體。此外，各位朋友一定了解蕁麻疹的徵兆，從很本上預防蕁麻疹，發現遇到類似蕁麻疹的徵兆，就要馬上到醫院進行檢查和治療。
⑺ 一癢一撓就出現小痘痘
一癢一撓就出現小痘痘
一癢一撓就出現小痘痘，我們的皮膚是比較脆弱敏感的，特別是它時常保留在空氣中，如果不小心就會引起皮膚病，影響我們的正常生活甚至生命，一癢一撓就出現小痘痘什麼原因？
一癢一撓就出現小痘痘1
皮膚癢，抓癢就起疙瘩。可能是蕁麻疹，因為有的人在沒有風團的時候會發癢，抓撓後可能會出現風團。在臨床上，這種症狀描述是蕁麻疹的典型症狀。但是這些風團剛發生的時候可能會表現為丘疹或者水腫，所以看起來像小丘疹。
蕁麻疹在生活中並不罕見。多數患者其症狀會在1天內消退，但對毫無經驗的患者而言，蕁麻疹的出現無疑令人手足無措。而且，令人頭疼的是，蕁麻疹消退後又會有新的皮疹出現，病程可長達數月。
引起蕁麻疹的原因較為復雜
蕁麻疹的病發，多與接觸過敏原有關。
食物過敏就是其中一種，像很多小孩就是因為吃了魚、蝦、蟹、蛋類或零食中的添加劑、防腐劑、色素等造成蕁麻疹。
葯物是另一種蕁麻疹過敏原，比如青黴素、硫胺類、血清疫苗等，有的人服用這些葯物後就會因免疫反應產生過敏。
吸入性過敏也容易誘發蕁麻疹，花粉、灰塵、動物皮屑、揮發性化學物質等最容易誘發過敏反應。
細菌、病毒、真菌、寄生蟲等各種感染因素也常常引起蕁麻疹，像金黃色葡萄球菌、傳染性單核細胞增多症、柯薩奇病毒等都是常見的過敏原，所以日常一定要注意衛生，飯前便後要洗手。
還有一些意想不到的因素也會讓人過敏，比如皮膚接觸到冷熱物質、日光暴曬、壓力大、摩擦等物理因素可能會誘發蕁麻疹。
得了蕁麻疹，正規用葯是最有效方法！
蕁麻疹種類很多，誘發的原因也各不相同，比較常見的有急性蕁麻疹和慢性蕁麻疹兩種。而正規用葯，是治療蕁麻疹最有效的方法，不同類型的蕁麻疹治療與用葯方式又會有所不同。
最為常用的葯物是H1受體拮抗劑，例如苯海拉明、賽庚啶、撲爾敏等，這類葯物含有較強的.抗組胺，對各類型蕁麻疹都有較好的治療效果。
對於較常見的急、慢性蕁麻疹，還可以使用H2拮抗劑，比如西咪替丁、雷尼替丁、法莫替丁等。
有些蕁麻疹患者使用抗組胺類葯物可能沒有效果，那麼可以嘗試使用三環類抗抑鬱劑多塞平，尤其對慢性蕁麻疹患者效果更佳。
當遇到嚴重的急性蕁麻疹或壓力性蕁麻疹時，還可以使用糖皮質激素類葯物，比如潑尼松、曲安西龍、地塞、米松等，非常嚴重或緊急的情況下還可以注射可的松緩解。
還有一些特殊蕁麻疹，像寒冷性、膽鹼性蕁麻疹，前者一般用氨基乙酸，也可使用H2拮抗劑，後者一般使用阿托品、普魯苯辛或氯丙嗪。
所以蕁麻疹用葯之前要先搞清楚是哪種類型，對症下葯才能起效。
另外蕁麻疹在中醫里又叫風疹塊，是風、寒、暑、濕、燥等外邪引發的，可以用拿捏風池穴的方法來趕走風邪，緩解蕁麻疹。風池穴的位置在後腦勺兩側下方，發際內約1寸的凹陷位置，拿捏穴位時可以一隻手按頭頂，另一隻手的拇指和中指分別拿住兩邊風池穴，適度按揉，每次3~5分鍾，之後雙手握拳，用小拇指一側在穴位上下刮拭，以驅趕風邪。
重視：蕁麻疹嚴重情況可引起窒息！
蕁麻疹看似只是皮膚病，實際危害不小。
急性蕁麻疹發生時，皮膚上會出現大片大片的風團，瘙癢難忍不說，工作學習休息都會受到干擾而且大片大片的風團出現在手臂、脖子甚至臉上，有時會讓整個臉腫脹起來，形象也會受到影響，會帶來很多不便。
不過這還不是最嚴重的。很多患者急性蕁麻疹發作時，如果症狀非常猛烈，幾小時內全身起滿風團，可能還會伴有心慌氣急、渾身發燙等反應；如果發病位置剛好在喉嚨口和支氣管的位置，可能引起喉頭水腫，造成咽喉堵塞，引發氣促、胸悶甚至呼吸困難，嚴重的可能窒息死亡。
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引發蕁麻疹的五大主要病因。
第一種因素、感染
各種感染也會誘發蕁麻疹。列入病毒、細菌、真菌、寄生蟲等作為抗原引起Ⅰ型或Ⅲ型變態反應，最常見的是上呼吸道感染病毒和金黃色葡萄球菌，其次為肝炎病毒。當感染病症顯著時，蕁麻疹只是感染的症狀之一，而且病因清晰。而在某些慢性感染，如鼻竇炎、
、扁桃體炎、慢性中耳炎、齒槽膿瘍、齲齒等感染症狀不顯著，而出現蕁麻疹時很難找到病因，需要耐心尋找病灶並清除掉。各種腸道寄生蟲、白色念珠菌及真菌抱子的吸入均都可能會導致蕁麻疹的病發。
第二種因素、物理因素
外界環境因素，比如炎熱、寒冷、潮濕、乾燥、環境變化、紫外線、衣褲摩擦、搔抓等，都會引起蕁麻疹，如日光性蕁麻疹、寒冷性蕁麻疹、皮膚劃痕症、壓迫性蕁麻疹、振動性蕁麻疹及局部熱蕁麻疹。
第三種因素、可由食物引起
以魚、蝦、蟹、蛋類食物引起最常見，某些肉類及植物性食品如草莓、可可、番茄或大蒜等香料、調味品，也可誘發蕁麻疹。不新鮮的食品腐變為鹼性多肽及未被消化的蛋白食品以多肽的形式吸收，都可能會引起組織胺的釋放而導致蕁麻疹的發生。這種情況多數在兒童中常見，也可能是兒童消化道粘膜通透性弱所致。
第四種因素、動物及植物
昆蟲叮咬可引起蕁麻疹，甚至休克。最近幾年，因狗、貓毛過敏發生蕁麻疹者有增多趨勢。吸入花粉也可致蕁麻疹，並常伴有哮喘發作。
第五種因素、由葯物引起
一類為可形成抗原的葯物，如痢特靈、磺胺類、血清疫苗、青黴素等，常通過免疫機制引發蕁麻疹;另一類為組胺釋放劑，如阿托品、維生素B1、阿司匹林等葯物，能直接使肥大細胞釋放組織胺引發蕁麻疹。
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蕁麻疹之後應該注意什麼？
首先，要根據自身情況尋找蕁麻疹發生的病因。對於一些慢性蕁麻疹的患者而言尋找到病因是很重要的。因為這種疾病和人體的免疫狀態，過敏原，飲食等方面有重要的聯系。
第二、出現蕁麻疹之後記得不要去抓撓，因為這種疾病你越抓越癢。當你在抓撓的過程中，會使得皮膚局部溫度升高，促進皮膚血管組織的擴張。所以在蕁麻疹出現之後，不要進行抓撓。
第三、不要吃海鮮，辛辣等刺激性或者是過敏性的食物。
第四、要注意勤換衣物。穿一些棉質的衣服，盡量減少對皮膚的刺激。還有，出現蕁麻疹之後。一定要在醫生的指導下用葯，不能盲目使用葯物。
下面介紹影響蕁麻疹的五大因素
第一是過敏性食物。包括一些魚蝦螃蟹等水產品還有食物添加劑，有些患者可能對牛奶雞蛋等蛋白質敏。水果當中有芒果，獼猴桃，桃子。這些食物當中含有鹼性成分，容易導致患者蕁麻疹加重。因此容易患有蕁麻疹的病人要注意飲食。同時避免吸入花粉粉塵。避免各種添加劑的食物。
其次，物理因素冷熱交替。有一種蕁麻疹是寒冷性蕁麻疹。這種類型在身體受冷後出現風團，患者要注意避免過分的冷熱交替。尤其在洗澡後要注意保暖。平時在風大的季節里不要穿暴露的衣服。
第三種因素、日光。日光性蕁麻疹主要是在日光的照耀下，皮膚會出現瘙癢風團。因此在炎熱的夏天，對於容易出現蕁麻疹的患者而言，要記得帶上太陽傘。
第四、昆蟲叮咬。一些患者在夏季，蚊子叮咬後容易出現皮膚瘙癢等症狀，這就屬於昆蟲叮咬引起的蕁麻疹。尤其是對於兒童和皮膚嬌嫩的患者。
第五、內分泌的改變。對於一些女性而言。身體內分泌的改變也會引起蕁麻疹的出現。所以要保持良好的心態和良好的作息，保證身體內分泌的平衡好穩定。
⑻ 蕁麻疹是一種常見性皮膚病嗎
蕁麻疹是一種常見的皮膚疾病，蕁麻疹，除常見過敏原因引起的臨床表現外，還有特殊類型的蕁麻疹，例如物理性蕁麻疹，包括皮膚劃痕症和壓迫性蕁麻疹，溫度性蕁麻疹。包括熱性蕁麻疹、膽鹼能性蕁麻疹和寒冷性蕁麻疹、接觸性蕁麻疹、血清病性蕁麻疹、蕁麻疹性血管炎、日光性蕁麻疹、水源性蕁麻疹和血管性水腫等等。
蕁麻診可以見於多種原因引發，比如機械刺激劃痕或壓迫、冷熱刺激、蚊蟲叮咬、內分泌的因素、精神因素、感染因素、葯物因素、過敏因素等引起。其中比較常見的原因是過敏而導致的蕁麻診，當過敏原刺激機體之後會引起機體的炎性介質釋放和血管通透性增加，就會導致皮膚黏膜局部水腫，出現風團的症狀。一般還會伴有明顯的瘙癢不適，多數還會有皮膚顏色的改變，比如會呈現蒼白色或者是鮮紅色。這種情況需要首先去除誘因，然後要進行積極的干預治療。一般常用的葯物是氯雷他定、西替利嗪等抗組胺的葯物，也可以考慮維生素C、葡萄糖酸鈣以及糖皮質激素類的葯物。