A. 天皰瘡是怎麼引起的
天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病。
患者皮膚或黏膜上會出現鬆弛性大皰，並且皰易破潰後呈現糜爛面。
流行病學
天皰瘡較為少見，平均發病年齡為40~60歲，年發病率為0.5~3.2/10 萬，女性發病率略多於男性。
尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%，患者多為中年人，任何種族人群均可發生。
疾病類型
天皰瘡按照臨床表現和組織病理改變，尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡。
尋常型和增殖型天皰瘡病變部位都在皮膚的基底細胞層上。尋常型天皰瘡在褶皺部位可出現增殖型的變化，一般認為增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的輕型。紅斑型或落葉型天皰瘡病變部位都在皮膚的棘層細胞上部，臨床上紅斑型天皰瘡可以轉變為落葉型天皰瘡，因此認為紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的輕型。
另外，還有特殊的天皰瘡包括皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、葯物誘發性天皰瘡及與伴發腫瘤的副腫瘤性天皰瘡等。
病因
天皰瘡是一個自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮細胞間成分的自身抗體。
基本病因
正常機體的免疫系統具有區別「自己」和「非己」的能力，對非己的抗原能夠發生免疫應答，予以清除。對自身抗原則處於免疫耐受或無應答狀態，不會攻擊自身組織，從而保護機體的健康和穩定。
如果患者免疫系統出現紊亂，免疫細胞對自身組織發起「攻擊」，打破了機體的自身穩定，這樣就會發生疾病，統稱為自身免疫性疾病。
表皮棘層細胞間存在著相互間的連接結構—橋粒，組成橋粒的蛋白橋粒芯蛋白（Dsg1,Dsg3）會成為免疫細胞攻擊的抗原，刺激免疫系統產生「抗橋粒芯蛋白抗體」，即天皰瘡抗體。天皰瘡抗原和抗體結合後可導致細胞間黏附功能喪失，導致棘層細胞松解和水皰形成。
一些源於淋巴系統的腫瘤，如Castleman病、胸腺瘤，可引發一種特殊類型的天皰瘡，稱之為副腫瘤性天皰瘡。
誘發因素
部分葯物有誘發天皰瘡的風險，多在用葯數月或一年後發生，如D-青黴素、卡托普利、吡羅昔康和利福平等含有氫硫基團（巰基）的葯物。
天皰瘡患者食用富含氫硫基團的食物如大蒜等，可加重皮疹。
症狀
天皰瘡多表現為外觀正常或紅斑性皮膚或黏膜上出現鬆弛性的水皰、大皰，不同類型的天皰瘡出現水皰的部位和病情嚴重程度有所不同。
B. 天皰瘡能治癒嗎
天皰瘡是可以治好的，雖然是一類重症的皮膚病，特徵為薄壁、易於破裂的大皰，組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰，有特徵性的免疫學所見。天皰瘡被分為三個主要的類型：尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和副腫瘤性天皰瘡。 尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是早先被描述的天皰瘡的經典類型。所有尋常型天皰瘡患者均存在黏膜糜爛，半數以上患者還存在皮膚水皰及糜爛。尋常型天皰瘡的水皰發生於表皮的深層，恰在基底細胞層上。 落葉型天皰瘡患者僅有皮膚受累而無黏膜受累，表皮的裂隙發生在表皮的淺層，大多在顆粒層。 增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的一種變異型，紅斑型天皰瘡和巴西落葉型天皰瘡分別代表落葉型天皰瘡的局限型和地方型。
大部分天皰瘡可以治好，即經過3-5年的控制，患者可以完全停葯。隨著對天皰瘡治療的進展，臨床上可應用抗CD20單克隆抗體進行針對性的治療，自身免疫病的發病機制至今仍不明確，需要根據患者個人情況進行診治。首先使用糖皮質激素對病情進行控制，然後逐漸減量。在糖皮質激素應用於臨床之前，天皰瘡的死亡率較高，現在天皰瘡致死的患者數量已明顯下降，死亡原因主要是使用免疫制劑造成免疫力下降而引起的感染。
對症用葯建議：
天皰瘡是一種自身免疫性疾病，表現為尼氏征陽性的大皰，天皰瘡容易復發，嚴重者可以危及生命。治療上首先需要注意一般處理需要給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食，補充多種維生素，局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液濕敷。全身治療主要是給予糖皮質激素治療需要足量及時治療，逐漸減量，用最小量維持，不可以驟然停葯以免皮損反彈。有時也可以給予免疫抑制劑聯合治療，比如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。嚴重者還可以給予大劑量的免疫球蛋白注射。
飲食注意：
天皰瘡多累及皮膚、黏膜，出現進食困難，發病初期建議流食、半流質飲食。多補充高蛋白食物，如肉泥、肉糊、粥等；避免進食發物，如蟹肉、蝦肉、羊肉，可適當食用牛肉、豬肉、雞肉等。口腔黏膜、皮膚恢復正常後，飲食無禁忌，可正常飲食。由於患者長期服用激素可出現骨質疏鬆、脫鈣。平時飲食中注意多攝入鈣、鉀、蛋白質含量高的食物，如牛奶、扁谷、瘦肉，少吃或不吃魚、蝦、蟹、羊肉等發物。
C. 天皰瘡是什麼疾病呢
天皰瘡屬於自身免疫性疾病，屬於慢性的、復發性的、皮膚黏膜上的疾病，一般表現在正常的皮膚黏膜上發生的鬆弛性的水皰，尼氏征陽性，尼氏征陽性指這個水皰往前方推動，它可以隨著推移，水皰直接竄到前方，而皰壁還是正常的，但是這種水泡比較容易破裂，有的時候看不到水皰，就出現了糜爛面。分型主要有尋常型天皰瘡、紅斑型天皰瘡、增殖型天皰瘡和落葉型天皰瘡。尋常型天胞瘡主要好發在容易受摩擦或擠壓的部位，紅斑型天皰瘡多發生在皮脂腺分泌比較旺盛的部位，增殖型天皰瘡的表現是糜爛面之後可能出現增殖，落葉型天皰瘡主要發生在頭面和軀幹上，水皰更薄，上面有黃褐色油膩性的斑片。
D. 天皰瘡病有什麼症狀
概述
病因
症狀與診斷
治療
護理
概述
是一種慢性、復發性、嚴重的表皮內棘刺松解性大皰性皮膚病。
是否醫保
是
就診科室
皮膚科
臨床症狀
正常皮膚或黏膜上出現鬆弛性水皰，尼氏征陽性。
危害
不但會造成皮膚損傷，還可引起發熱、精神障礙等全身症狀，影響日常生活，孕婦發病還可導致早產等。
並發症
繼發感染、壓瘡等。
檢查
水皰基底組織液塗片、直接免疫熒光檢查、間接免疫熒光檢查、血常規檢查等。
診斷
水皰基底組織液塗片檢查對天皰瘡有診斷意義。
治療原則
足量糖皮質激素治療，必要時行血漿交換療法。
治癒性
尋常型天皰瘡可經久不愈。
飲食建議
給予高蛋白飲食，補充多種維生素。
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流行病學
平均發病年齡是50～60歲。
病因
病因不明，可能與自身免疫性有關。
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典型症狀
天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡
半數以上患者先是口腔黏膜發生水皰和糜爛，而後出現皮膚損害，經久不愈。以後在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰，皰液清或稍渾，皰壁薄而鬆弛易破，尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結痂，創面癒合慢，自覺灼痛，愈後留色素沉著和粟丘疹。
2.增殖型天皰瘡
皮損好發於脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為鬆弛性水皰，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發生鬆弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快乾燥，結黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤，漸發展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。
4.紅斑型天皰瘡
頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。
診斷依據
診斷要點為皮膚上有鬆弛大皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，水皰基底塗片可見天皰瘡細胞，組織病理改變有特徵性，表皮內有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體，水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查，表皮細胞間有IgG和C3沉積。
E. 天皰瘡怎麼治療最快
天皰瘡的治療方抄法是：襲1.可以在醫生的指導下用一些清熱解毒涼血利濕的葯物進行治療。2.可以局部塗抹一些消炎的葯膏進行治療。天皰瘡是一組非常嚴重的慢性復發性皮膚疾病，很有可能會出現皮膚搔癢和疼痛，一定要注意個人衛生，要穿純棉透氣性好的衣服，避免用手抓撓。天皰瘡的治療包括全身支持治療、全身葯物治療和局部治療。糖皮質激素制劑是治療天皰瘡的首選葯物，可與免疫抑制劑聯合使用，尤其對重症病例，可採用血漿置換療法。注重營養，補充優質蛋白質、維生素、微量元素和電解質。加強護理，注意皮膚清潔衛生，防止感染
F. 天皰瘡有幾種類型
一、尋常型天皰瘡
這是天皰瘡中最常見的一種。尋常型天皰瘡患者往往會最先表現在口腔,於口腔黏膜出現水皰和糜爛,經久不愈反復發作。繼而會在身體皮膚出現黃豆或核桃大的水皰,皮膚上的水皰最常出現於胸背部、頭面部,後期可能會遍及全身。另外該類患者,往往還會伴有發熱、厭食等全身症狀。
二、增殖型天皰瘡
較為少見的一種天皰瘡,一般發病患者年紀較輕。症狀常見於皮膚褶皺區域,例如腋窩、腹股溝、外陰、肛周、臍部及女性乳房下等處。早起症狀與尋常型天皰瘡相似,但是水皰破損後會出現糜爛,且伴有腥臭味,有時創面繼發感染而有發熱等症狀。
三、落葉型天皰瘡
較為常見。一般最早在頭面部、胸背部發生少數鬆弛水皰,極容易破裂,然後很快結痂,呈黃褐色,繼而會發展至全身,明顯症狀是皮膚暗紅,有大量樹葉形狀的痂皮,同時會伴有惡臭。與尋常型天皰瘡相比,口腔黏膜損害較為少見。
四、紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征,多認為是落葉型天皰瘡的局限型或早期病變。皮損發生於頭、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部損害常呈蝶形紅斑,類似紅斑狼瘡,覆有薄痂。胸、背有散在小片狀紅斑及鬆弛薄壁水皰,尼氏征陽性,很快破裂結薄痂,頭皮、胸、背損害很似脂溢性皮炎。
隨著天皰瘡研究的深入,為了跟進一步的對症治療,目前又增加四型,即皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和葯物誘發的天皰瘡。
G. 天皰瘡是什麼疾病
天皰瘡屬自身免疫性疾病以皮膚起大皰、黏膜起大皰為臨床特徵，在患者的身體里出現了一些特殊的抗體，叫橋粒芯抗體，比如如果光出現橋粒芯蛋白一，患者就會出現皮膚的大皰；如果橋粒芯蛋白三陽性橋粒芯蛋白一是陰性的，患者就出現黏膜的大皰；如果患者的橋粒芯蛋白一和橋粒芯蛋白三都陽性，就會出現皮膚的大皰和黏膜的大皰。天皰瘡是一類皮膚粘膜出現大皰的自身免疫性的疾病。
天皰瘡常伴不同程度發熱、厭食、神疲乏力等。由於皮膚大面積糜爛,大量體液外滲,蛋白質、電解質及體液丟失過多,身體衰弱,容易合並敗血症、肺炎等繼發感染。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。
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H. 天皰瘡是怎麼回事呢
1、自身免疫反應
天皰瘡其實比較好發於老年人的一種自身免疫性疾病，它發病的主要原因就是由於自身免疫反應，導致患者體內的角質形成了細胞表面成分的一種自身抗體，從而破壞了細胞間的黏附，進而導致了水泡形成。
2、其他的誘因
比較常見的有感染、內分泌紊亂、神經系統障礙等，還有使用了某些葯物也是有可能導致出現天皰瘡，這些因素會刺激自身抗體的生成從而導致自身免疫反應。如果人體內的纖溶酶原激活因子被有效激活是能夠導致棘層松解，從而導致患者出現大皰。
天皰瘡在發病的時候，患者的皮膚會出現水皰破潰，因此一定要注意及時治療，防止出現感染，導致病情加重，另外患有天皰瘡對患者的生理以及心理的影響是很大的，會導致患者的出現沉重的心理壓力以及負擔，有可能導致患者出現情緒低落、煩躁等情況，因此在進行基礎的治療同時，還需要對患者進行思想開導。
I. 天皰瘡是什麼原因引起的
天皰瘡本身屬於自身免疫功能異常以後導致的一種大皰性疾病，也屬於一種自身免疫性疾病。這種天皰瘡是因為表皮內部出現了一些抗體和補體，導致基層松解從而引發的一種非常容易出現破碎的水泡類型為主要特點的疾病。
這種疾病出現之後，會引發皮膚表面蛋白缺失，容易引發輕度的發熱現象。這種疾病沒有傳染性，不會通過皮膚接觸而傳染給其他人，但是這種疾病具有一定的基因遺傳傾向，所以要有心理准備。個別人群出現這種疾病單純，就是因為祖輩有人得這種疾病被遺傳而導致。
出現這種天皰瘡之後，建議抓緊時間選擇使用糖皮質激素來進行治療。
J. 天皰瘡屬於哪種疾病
天皰瘡是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫慢性大皰性皮膚病，大皰性皮膚病就是在正常的皮膚粘膜的表面出現水皰大皰的這樣一種疾病，它可以有自身免疫性的大皰性皮膚病，也有遺傳性，天皰瘡是屬於自身免疫性的大皰性皮膚病裡面的范疇，由自身免疫參與的一個過程在患者體內存在一種針對自身抗原成分的一些抗體，這些抗體針對一些靶抗原的發生一個免疫應答反應以後從而引起局部的一個分子結構變化，蛋白成分的一個功能的下降或者是一個缺失，導致了一個病理的變化。而天皰瘡所針對的抗原是在表皮內的一些橋粒結構中的一些跨膜蛋白，像橋粒芯糖蛋白或者是一個橋斑蛋白等等。天皰瘡主要是在正常的皮膚黏膜上出現一些鬆弛性的水皰破損後形成糜爛面，但是也有一些天皰瘡像皰疹樣天皰瘡往往一個水皰比較明顯，皰壁比較緊張一點它的糜爛面並不多，還有一些皰疹樣天皰瘡表現為比較彌漫的一些水腫性的一些紅斑，在紅斑周圍出現一些小的環狀的水皰。
很多患者在前期使用激素控制水皰發展，因為激素能使傷口快速反應，很多患者依賴上激素，但同時激素對患者體質的侵蝕已加超出了患者的身體負荷出現很多並發症血糖高，肝脾大，糜爛性胃炎心膜積水等等，很多患者採用涼血清毒飲後胃口慢慢好轉水皰開始收縮，患者在服用涼血清毒飲過程中會出現小便比較頻繁的現象，這時患者家屬不要害怕及時補充水分就可以，最好給患者補充涼溫的涼白開水。