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皰疹樣天皰瘡

發布時間: 2022-04-21 18:59:06

Ⅰ 怎麼會引起天皰瘡皰疹樣天皰瘡了注意什麼

患者你好,天皰瘡患者的飲食要注意按照宜忌合理安排,首先要謹記不要吃綠豆,會降低葯物療效。不要吃辣椒、海鮮,不要喝酒、不要吃羊肉。希望對您有幫助,祝您健康!

Ⅱ 天皰瘡有幾種類型

一、尋常型天皰瘡
這是天皰瘡中最常見的一種。尋常型天皰瘡患者往往會最先表現在口腔,於口腔黏膜出現水皰和糜爛,經久不愈反復發作。繼而會在身體皮膚出現黃豆或核桃大的水皰,皮膚上的水皰最常出現於胸背部、頭面部,後期可能會遍及全身。另外該類患者,往往還會伴有發熱、厭食等全身症狀。
二、增殖型天皰瘡
較為少見的一種天皰瘡,一般發病患者年紀較輕。症狀常見於皮膚褶皺區域,例如腋窩、腹股溝、外陰、肛周、臍部及女性乳房下等處。早起症狀與尋常型天皰瘡相似,但是水皰破損後會出現糜爛,且伴有腥臭味,有時創面繼發感染而有發熱等症狀。
三、落葉型天皰瘡
較為常見。一般最早在頭面部、胸背部發生少數鬆弛水皰,極容易破裂,然後很快結痂,呈黃褐色,繼而會發展至全身,明顯症狀是皮膚暗紅,有大量樹葉形狀的痂皮,同時會伴有惡臭。與尋常型天皰瘡相比,口腔黏膜損害較為少見。
四、紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征,多認為是落葉型天皰瘡的局限型或早期病變。皮損發生於頭、面和胸、背正中上方脂溢部位。面部損害常呈蝶形紅斑,類似紅斑狼瘡,覆有薄痂。胸、背有散在小片狀紅斑及鬆弛薄壁水皰,尼氏征陽性,很快破裂結薄痂,頭皮、胸、背損害很似脂溢性皮炎
隨著天皰瘡研究的深入,為了跟進一步的對症治療,目前又增加四型,即皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡和葯物誘發的天皰瘡。

Ⅲ 天胞瘡的症狀是什麼

天皰瘡由免疫功能紊亂時自身抗體破壞蛋白結構,導致皮膚及黏膜受損,屬重症自身免疫性皮膚病,主要表現為皮膚、黏膜出現鬆弛性水皰,破潰後形成鮮紅糜爛面,且較疼痛,導致進食困難。最常見的尋常型天皰瘡,好發於中年女性,除損害黏膜外,全身均可出現鬆弛性水皰或糜爛,是較重的天皰瘡類型,其他類型僅在特殊位置出疹,如紅斑型好發於脂溢性位置;增殖型天皰瘡則增殖損害間擦位置。同時糖皮質激素、免疫抑制劑為天皰瘡治療葯物,但副作用較大,需定期監測。

Ⅳ 帶狀皰疹與天皰瘡有何區別

帶狀皰疹是病毒感染引起的,而天皰瘡是一種自身免疫性疾病.
帶狀皰疹發生在胸腰部的比較小的皰疹,帶狀分布,應用抗病毒治療可好轉痊癒;而天皰瘡可發生於全身任何部位,起的泡比較大,內有滲出液,會潰爛結痂,周圍還會繼續出泡.需要應用免役抑制劑和激素治療,好轉後仍需激素維持2-3年.

Ⅳ 天皰瘡有幾種類型

天皰瘡可分為四種類型+一種亞型:尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性。近年來較多的皰疹樣天皰瘡很可能也是天皰瘡的一個亞型。

(一)尋常性天皰瘡
是最重及常見的一型。本病開始可僅有少數水皰,常見於胸、背部,以後水皰逐漸增多,可漸遍發全身。由於皰壁薄,很易破裂而成為大片的潮紅糜爛面。若繼發感染,則有膿皰及膿痂,分泌物有一股難聞的臭昧。
(二)增殖性天皰瘡
是尋常性天皰瘡的良性型,很少見。患者一般是免疫力較強的年輕人。皮損好發於腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門周圍、鼻唇溝等皺折部位。損害最初為薄壁的水皰,破潰後在糜爛面上漸漸出現乳頭狀的肉芽增殖,邊緣常有新生水皰,使損害面積逐漸擴大。

(三〕落葉性天皰瘡
初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎上出現少數鬆弛性水皰,棘刺松解征陽性。皰壁較尋常性更薄,皰很易破裂成為糜爛面,上有黃褐色痂屑。

(四)紅斑性天皰瘡
是落葉性天皰瘡的良性型,患者健康情況一般較好。病損主要發生在頭、面及胸、背上部,一般無粘膜損害。早期常在面部出現紅斑,可有輕度滲出,有鱗屑及輕度結痂,痂下可見表淺糜爛。

(五)皰疹樣天皰瘡
基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內皰,但皰壁較緊張,棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環狀或多環狀。好發於胸、背、腹部。患者多為中、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性,預後好。

Ⅵ 天皰瘡的症狀有哪些

基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解,形成表皮內裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞,這種細胞胞體大,呈球形,胞核大而深染,胞漿均勻嗜鹼性。
不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發生在基底層上方,因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同,但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生,並有嗜酸性粒細胞組成的表皮內膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部,形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發生在棘層中部,皰內有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。
主要依據臨床表現、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。
1.臨床表現各型天皰瘡的基本損害均為鬆弛性薄壁大皰及糜爛面,且不易癒合,棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。
2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內皰。
3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查,示表皮棘細胞間熒光,系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查,可檢出天皰瘡抗體。
天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。
1.尋常性天皰瘡(remphigusvulgaris)
(1)皮膚損害:本病症狀常以疼痛為主,罕見瘙癢,原發性損害為鬆弛性水皰,可發生於全身任何部位皮膚表面,通常發生於外觀正常的皮膚表面,亦可發生於紅斑性皮膚上。新發水皰通常是鬆弛性或在很短時間內變為鬆弛性,以手指將皰輕輕加以推壓,可使皰壁擴展,水皰加大,稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚,亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或於搓後不久在搓處發生表皮內水皰,此現象叫棘層松解症或尼氏征(Nikolsky』ssign)。水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限於一處至數處達數月之久;亦可在數周內泛發全身,皮損消退後常留下棕色色素沉著和粟丘疹,偶見色素脫失(圖1)。
(2)黏膜損害:在大部分病人中,疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現,也可能是皮損出現前約5個月左右的唯一症狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累,這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。
2.增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)少見,為尋常性天皰瘡的一個異型。
(1)其特點為糜爛面上出現蕈樣及乳頭瘤樣增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面覆有厚痂,有臭味,周圍有新鮮水皰。
(2)好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。
(3)本病分為兩型,重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管後者與增殖性皮炎有許多相似之處,但免疫熒光顯示,增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。
(4)病程慢性,自覺症狀輕微,疾病過程中可長期緩解(圖2)。
3.落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceas)
(1)其特徵性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性、結痂性糜爛面。
(2)原發性損害為紅斑性基底面,可出現為水皰,皰壁薄,易於破裂,形成淺在性糜爛面,以後水皰較少發生。
(3)在早期或限局性損害,皮損多分布於顏面,頭皮和上背部等皮脂溢部位。損害日漸擴大,自覺燒灼、疼痛及瘙癢。
(4)口腔黏膜很少受累,尼氏征陽性。
4.紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus)又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushelsyndrome),可轉變為落葉性天皰瘡,有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型。皮損主要位於頭皮、顏面、胸背等皮膚脂溢部位。一般無黏膜損害,紅斑性天皰瘡皮損局限,持續數年,其特徵性存於其免疫病理等方面,紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體,基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。
1.診斷要點主要為皮膚上有鬆弛性水皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,Tzanck細胞塗片可見天皰瘡細胞,組織病理有特徵性改變,直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色,表皮細胞間有網狀熒光的存在。間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表面物質的自身抗體。
2.中醫病機和辨證
(1)內因心火,脾濕蘊蒸,復感風熱暑濕之邪,致使火邪犯肺,不得疏泄,熏蒸不解,外越皮膚而發;亦可因濕熱內蘊,日久化燥,耗氣灼津,致使氣陰兩傷。
(2)中醫辨證分型:
①毒熱熾盛型:
主證:發病急驟,水皰迅速擴展或新皰泛發,糜爛面鮮紅或上覆膿液,伴身熱口渴,大便乾燥,小便黃。舌質紅絳、苔黃或少苔,脈弦滑或數。
辨證:毒熱熾盛,濕邪蘊膚。
②心火脾濕型:
主證:口舌糜爛,或有紅斑及水皰。伴心煩口渴,身重體倦,小便短赤。舌質紅、苔白,脈滑數。
辨證:心火熾盛,脾濕內蘊。
③濕熱熏蒸型:
主證:糜爛面大,滲出多或濕痂成片。伴口渴不欲飲或脘腹脹滿。舌質紅、苔黃膩,脈滑數。
辨證:濕熱熏蒸,發於肌膚。
④脾虛濕盛型:
主證:發病較緩,紅斑不明顯,水皰較少或結痂較厚。伴倦怠乏力或腹脹便溏。舌質淡、苔白,脈緩。
辨證:脾虛濕盛,蘊於肌膚。
⑤氣陰兩傷型:
主證:病程日久,已無水皰及糜爛,可有少量結痂。伴口乾咽燥。氣短懶言,舌質淡紅、少苔或見剝苔,脈沉細。
辨證:氣陰兩傷,余熱未盡。
3.幾種特殊類型的天皰瘡近年來組織病理、免疫病理及電鏡的研究表明某些天皰瘡臨床表現不典型,以至於在早期臨床醫生未考慮到天皰瘡的診斷。這些天皰瘡包括:
(1)皰疹樣天皰瘡(pemphigusherpetiformis):Flioden和Gentele1955年就提出此病名,1975年Jabonska等亦證實這一疾病的存在,同樣的病名有棘刺松解性皰疹樣皮炎。本病臨床表現類似皰疹樣皮炎,伴有紅斑的多形性丘皰疹損害,呈皰疹樣排列,患者自述瘙癢劇烈,甚至有灼痛感,皮損常見於胸、背、腹、臀及四肢等處。反復組織病理學檢查可以發現淺表的棘層松解性水皰和嗜酸性海綿形成,直接免疫熒光見表皮細胞間隙的抗表皮細胞間質的天皰瘡抗體,間接免疫熒光循環天皰瘡抗體陽性率低。本病為慢性復發性經過,對皮質類固醇激素敏感,某些病例對氨苯碸(DDS)治療反應較好。
(2)類似環形紅斑的天皰瘡():皮損非常類似環形紅斑,極少有大小水皰發生於環狀或花環狀紅斑基礎上。組織病理學改變為淺表棘層松解的天皰瘡典型組織病理改變,直接和間接免疫熒光具有尋常性天皰瘡的特徵,治療用氨苯碸(DDS)和中等劑量皮質類固醇激素聯合治療有較好的效果。
(3)類似間擦疹的天皰瘡():在高齡人群,天皰瘡偶見類似慢性間擦疹。糜爛原發於腹股溝、乳房下和腋窩區域,白念珠菌培養陰性,抗真菌治療亦無效,診斷須依據活檢組織病理學檢查,類似落葉性天皰瘡。家族性良性慢性天皰瘡應予以排除。直接免疫熒光檢查可見表皮細胞間天皰瘡抗體的存在。間接免疫熒光有低滴度的抗表皮細胞間物質IgG抗體。當病情嚴重時,可見到典型的天皰瘡損害。治療用皮質類固醇和免疫抑制劑聯合應用效果較好。
(4)天皰瘡合並大皰性類天皰瘡():這種病例常罕見,此類患者組織病理學為棘層松解性水皰,免疫學上可見循環中(IIF)和組織結合(DIF)的抗表皮細胞天皰瘡抗體和抗基底膜帶類天皰瘡抗體。
(5)副腫瘤性天皰瘡(paraneoplasticpemphigus):是在臨床表現,組織病理學和免疫病理可完全區別於其他類型天皰瘡的獨立疾病。其特徵性臨床表現為口腔和眼結膜的糜爛伴有紅斑性水皰性皮膚損害。患者有潛在腫瘤通常為淋巴樣組織。黏膜糜爛是副腫瘤性天皰瘡的最明顯特徵。口唇、口腔黏膜、結膜是最常受累的黏膜部位。此類患者的皮膚損害呈多形性,病人常在軀幹部位出現紅斑而後繼發水皰和糜爛,類似限局性中毒性表皮壞死松解症。而肢端部位可形成類似多形紅斑的損害。除了復層鱗狀層上皮外,肺和胃腸道組織亦可受累。這種潛在的皮膚腫瘤在時間上早於皮膚和黏膜損害的發生,而在檢查皮膚疾病時才能被發現其存在。這些腫瘤包括白血病、淋巴瘤、胸腺瘤和良性淋巴樣瘤。組織病理學上表現為尋常性天皰瘡和多形紅斑樣組織學改變的獨特結合。既有典型基層上的棘層松解,又有基底細胞的空皰形成,角化不良的角質形成細胞分散於整個表皮伴有淋巴細胞凝集現象。本病的預後不好,對多種治療抵抗而死於腫瘤或疾病本身。如為良性腫瘤並能被切除,則患者病情可得到緩解。

Ⅶ 天皰瘡是怎麼引起的

天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病。
患者皮膚或黏膜上會出現鬆弛性大皰,並且皰易破潰後呈現糜爛面。
流行病學
天皰瘡較為少見,平均發病年齡為40~60歲,年發病率為0.5~3.2/10 萬,女性發病率略多於男性。
尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發生。
疾病類型
天皰瘡按照臨床表現和組織病理改變,尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡。
尋常型和增殖型天皰瘡病變部位都在皮膚的基底細胞層上。尋常型天皰瘡在褶皺部位可出現增殖型的變化,一般認為增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的輕型。紅斑型或落葉型天皰瘡病變部位都在皮膚的棘層細胞上部,臨床上紅斑型天皰瘡可以轉變為落葉型天皰瘡,因此認為紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的輕型。
另外,還有特殊的天皰瘡包括皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、葯物誘發性天皰瘡及與伴發腫瘤的副腫瘤性天皰瘡等。
病因
天皰瘡是一個自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮細胞間成分的自身抗體。
基本病因
正常機體的免疫系統具有區別「自己」和「非己」的能力,對非己的抗原能夠發生免疫應答,予以清除。對自身抗原則處於免疫耐受或無應答狀態,不會攻擊自身組織,從而保護機體的健康和穩定。
如果患者免疫系統出現紊亂,免疫細胞對自身組織發起「攻擊」,打破了機體的自身穩定,這樣就會發生疾病,統稱為自身免疫性疾病。
表皮棘層細胞間存在著相互間的連接結構—橋粒,組成橋粒的蛋白橋粒芯蛋白(Dsg1,Dsg3)會成為免疫細胞攻擊的抗原,刺激免疫系統產生「抗橋粒芯蛋白抗體」,即天皰瘡抗體。天皰瘡抗原和抗體結合後可導致細胞間黏附功能喪失,導致棘層細胞松解和水皰形成。
一些源於淋巴系統的腫瘤,如Castleman病、胸腺瘤,可引發一種特殊類型的天皰瘡,稱之為副腫瘤性天皰瘡。
誘發因素
部分葯物有誘發天皰瘡的風險,多在用葯數月或一年後發生,如D-青黴素、卡托普利、吡羅昔康和利福平等含有氫硫基團(巰基)的葯物。
天皰瘡患者食用富含氫硫基團的食物如大蒜等,可加重皮疹。
症狀
天皰瘡多表現為外觀正常或紅斑性皮膚或黏膜上出現鬆弛性的水皰、大皰,不同類型的天皰瘡出現水皰的部位和病情嚴重程度有所不同。

Ⅷ 什麼人最容易得天皰瘡呢

老人或者是中年人,天皰瘡是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫性慢性大皰性皮膚病,通常患者體內會存在一種針對自身抗原成分的抗體,這些抗體針對一些靶抗原發生一個免疫應答反應後,引起局部分子結構的變化,導致蛋白成分下降或缺失,天皰瘡所針對的抗原是在表皮內的一些橋粒結構中一些跨膜蛋白,像橋粒芯糖蛋白或是一個橋斑蛋白等等,它主要是在正常的皮膚黏膜上,出現一些鬆弛性的水皰,糜爛面,但是也有一些天皰瘡水皰比較明顯,皰壁較緊張,糜爛面不多;另外還有一些皰疹樣天皰瘡,表現為比較彌漫的水腫性紅斑,紅斑的周圍會出現一些環狀的水皰,通常患者經過治療,病情得到控制後,在醫生的指導下逐步的減量,致葯物停用的患者,一般能夠達到比較好的一個預後,復發性比較低。
可以用涼血清毒飲

Ⅸ 天皰瘡有什麼症狀

天皰瘡是發生在皮膚黏膜的自身免疫性皮膚疾病,顧名思義,以多發大內皰或水皰為主要表現容。

表現及注意事項

  • 尋常型。即最為常見的一種類型,以口腔、上身軀干為好發部位,病情嚴重者則可能累及全身。典型表現為正常皮膚上出現大皰或水皰,壁很薄,極易破損而造成潰爛,預後極差。

  • 增殖型。屬於良性的類型,不多見。好發於腋窩、腹股溝等皮膚皺襞多的部位。一開始也是出現水皰,一旦潰爛,會出現肉芽增生,故以此為分型緣由。

  • 紅斑型。頭面部和胸背部為多發部位,發病早期會出現類似紅斑狼瘡的紅斑,之後慢慢發出水皰。

  • 落葉型。多由紅斑型轉化而來,比起其他幾型,皰壁更薄更易破。

  • 5

    特殊型。有葯物誘導性、副腫瘤性、IgA型、皰疹樣天皰瘡等多型。

  • 6

    在飲食方面要加強營養,增強抵抗力。像增殖型就是多見於免疫功能下降的人群。要多補充蛋白質,多吃新鮮蔬果,補充維生素,提高免疫力。

  • 7

    注意保護創面,做好清潔、乾燥的工作。天皰瘡的大皰或水皰一旦破損,極易感染細菌和真菌,而這種並發症的危害要遠大於疾病本身。一定要給予針對性強、劑量充足的抗菌素外敷內服。

  • 8

    診斷為紅斑型的患者,要盡量避免接觸陽光,日光會加重水皰的病情,所以一定要小心避開陽光照射。