A. 大皰性類天皰瘡的治療方法有哪些
基本原則與天皰瘡相似。控制大皰性類天皰瘡皮損所需的皮質類固醇用量要小，一般為潑尼松40一60mg/d。水皰控制後2周逐漸減量至維持量，並長期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮質類固醇治療如伴發糖尿病、結核病等的患者，可用氨苯碸(100一150mg/d)或免疫抑制劑如雷公藤多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治療。由於患者多為老年人，年邁體弱，全身支持療法也是很重要的。在長期服用類固醇皮質激素期間，應注意不良反應的預防和治療。
(一)治療
1.皮質類固醇激素是首選治療。由於本病患者多為老年人，且疾病過程相對良好，皮質類固醇激素劑量低於尋常性天皰瘡。一般為潑尼松40～80mg/d或等量的其他皮質類固醇激素，如甲潑尼龍等，病情控制後逐漸減量。
2.免疫抑制劑可用硫唑嘌呤100～150mg/d或甲氨蝶呤25～50mg靜脈每周1次，可與皮質激素聯合或單獨使用。
3.磺胺吡啶3.0～6.0g/d，氨苯碸50～150mg/d，亦有一定療效。極少數病例用四環素500mg3次/d，聯合尼克胺500mg3次/d。亦有一定療效。
4.對於皮質激素和免疫抑制劑引起患者免疫抑制導致的繼發細菌和真菌感染應保持高度警惕。
5.局部治療與天皰瘡基本相同。
中醫治則參照天皰瘡。
(二)預後
本病呈慢性過程，有復發和緩解期，死亡的主要原因是繼發細菌感染如支氣管肺炎、敗血症等。年齡愈大，預後相對較差。
B. 大皰性表皮鬆解症應當如何治療會影響下一代么
大皰性表皮鬆解症診斷要點
1．單純型：系顯性遺傳。皮損為大小不等的大皰和水皰，無棘層松解征，愈後不留瘢痕，可留有暫時性色素沉著。受累患兒生長發育正常。毛發、甲、齒、粘膜很少受累。至青春期可獲改善。
2．顯性發育不良型：損害為鬆弛的大皰，棘層松解征陽性，愈後留下萎縮性瘢痕，常伴發粟粒疹，有色素障礙。身體和智力發育正常。毛發、牙齒常不累及。有時有魚鱗病、毛周圍角化症、多汗或厚甲等。
3．隱性發育不良型：損害除鬆弛的大水皰外，常有血皰，棘層松解征陽性，愈後留下萎縮性瘢痕和色素障礙，粘膜易受累。隨侵犯部位不同，可有失音、吞咽困難、唇齦攣縮等表現。並有甲和牙齒發育不良，毛發脫落及侏儒、爪手、假性並指等畸形。有癌變傾向。
4．根據出生後發病，水皰特點等可以診斷。應與兒童類天皰瘡、尋常型天皰瘡、膿皰瘡等鑒別。
治療要點：
1.避免外傷及摩擦。
2.口服維生素E或苯妥英鈉。
3.皮損局部抗感染，保護。
本病屬顯性遺傳。
C. 大皰性表皮鬆解症能治好嗎
患者女，40歲，從小皮膚一碰就破，脫皮，起水泡，手腳指甲全是套泡後變樣，全身皮膚鬆弛，後來會診定為大泡表皮鬆解症，服過許多中西葯，一直未愈。今慕名向你求醫。
D. 大皰性類天皰瘡不用激素怎麼治療
病情描述（發病時間、主要症狀、就診醫院等）：發病有一個多月。開始時腿上起大皰。透明狀，有液體，在後來皰破後有臭味，夜裡疼痛難忍，後往上漫延，直到上半身，在河北工程大學附屬醫院做病理確診為大皰性類天皰瘡。曾經治療情況和效果：在縣醫院按照過帶狀皰疹治過，後也用中醫治過，沒有效果，都說激素負作用太大，患者歲數太大，都89歲了。可不用激素能好嗎?希望得到您的薦意和幫助。這里先謝了 滿意答案 網友回答 來自好大夫在線 - 中國最大的醫療網站2011-12-03 可以根據全身狀況選用雷公藤、米諾環素、煙醯胺等口服治療，如果全身情況很差，僅僅外用皮質激素也可以
E. 單純性營養不良型大皰性表皮鬆懈症能治好嗎
你好！我現在就有一個大皰性表皮性松解症的病人，我已經觀察他八年了，現在很好，但是還是起，免疫力低下，比以前強太多了。只要過了青春期，孩子就沒事了，不過這個過程在漫長了。繼得有精力還得有財力
F. 遺傳型大皰性表皮鬆解症可以完全治癒嗎【遺傳型大皰性表皮鬆解症】
你好！遺傳性大皰性表皮鬆解症是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷後，出現水皰為特點的遺傳性疾病。目前對遺傳型EB均無特效治療，治療上一般是預防和避免機械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E，及微量元素，如鋅和鐵的補充。全身療法和局部療法需根據患者病情而定。
（304醫院鄒先彪大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）
G. 大皰性表皮鬆解症的臨床表現
各型大皰性表皮鬆解症的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞後出現水皰及血皰，好發於肢端及四肢關節伸側，嚴重者可累及機體任何部位。皮損癒合後可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復發作的皮損可使指趾甲脫落。
單純型僅累及肢端及四肢關節伸側，不累及黏膜，皮損最表淺，愈後一般不留瘢痕。營養不良型可累及任何部位（包括黏膜），病情多較重，常在出生後即出現皮損，且位置較深，癒合後遺留明顯的瘢痕，肢端反復發生的水皰及瘢痕可使指趾間的皮膚粘連，指骨萎縮形成爪形手；口咽部黏膜反復潰破、結痂可致張口、吞咽困難，愈後不佳。交界型罕見，出生後即出現廣泛水皰、大皰及糜爛面，預後差，多在2歲內死亡。
EBA多發生在老年人，皮損好發生在手指、足、肘膝關節側面，容易受外傷的部位，皮損為無炎症反應的皮膚上形成水皰、大皰、糜爛等損害，愈後可留萎縮性瘢痕，可見粟丘疹，部分病人伴有毛發、甲損害，以及黏膜損害。
H. 寶寶得了大皰性表皮鬆解症一般能活多久
你好！
單純型大皰性表皮鬆解症屬於遺傳性疾病，不易徹底根除，
但像這種輕微的類型一般不影響壽命。
I. 大皰性表皮鬆解症，怎麼治療或者緩和。
我家倆男孩都是這樣，比你家的寶寶還嚴重，第一個兩天就沒了，這一個還在保溫箱，情況也不樂觀
J. 大皰性表皮鬆解症的護理【大皰性表皮鬆解症】
可以包紮，這個病就是以護理為主的，減少損傷，一旦出現水皰立即撲粉厚包，使其早日乾涸，防止繼發感染。
（上海長海醫院王英大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）