1. 天皰瘡怎麼引起
天皰瘡是一組由表皮細胞松解引起的自身免疫慢性大皰性皮膚病,大皰性皮膚病就是在正常的皮膚粘膜的表面出現水皰大皰的這樣一種疾病,它可以有自身免疫性的大皰性皮膚病,也有遺傳性,天皰瘡是屬於自身免疫性的大皰性皮膚病裡面的范疇,由自身免疫參與的一個過程在患者體內存在一種針對自身抗原成分的一些抗體,這些抗體針對一些靶抗原的發生一個免疫應答反應以後從而引起局部的一個分子結構變化,蛋白成分的一個功能的下降或者是一個缺失,導致了一個病理的變化。而天皰瘡所針對的抗原是在表皮內的一些橋粒結構中的一些跨膜蛋白,像橋粒芯糖蛋白或者是一個橋斑蛋白等等。天皰瘡主要是在正常的皮膚黏膜上出現一些鬆弛性的水皰破損後形成糜爛面,但是也有一些天皰瘡像皰疹樣天皰瘡往往一個水皰比較明顯,皰壁比較緊張一點它的糜爛面並不多,還有一些皰疹樣天皰瘡表現為比較彌漫的一些水腫性的一些紅斑,在紅斑周圍出現一些小的環狀的水皰。
很多患者在前期使用激素控制水皰發展,因為激素能使傷口快速反應,很多患者依賴上激素,但同時激素對患者體質的侵蝕已加超出了患者的身體負荷出現很多並發症血糖高,肝脾大,糜爛性胃炎心膜積水等等,很多患者採用涼血清毒飲後胃口慢慢好轉水皰開始收縮,患者在服用涼血清毒飲過程中會出現小便比較頻繁的現象,這時患者家屬不要害怕及時補充水分就可以,最好給患者補充涼溫的涼白開水。
2. 大皰性類天皰瘡的簡介
大皰性類天皰瘡是一個好發於老年人的大皰性皮膚病。臨床上以軀干、四肢出現張力性大皰為特點。常見於60歲以上老年人,女性略多於男性,目前認為BP是一個自身免疫性疾病,預後較好。
3. 天皰瘡能治癒嗎
天皰瘡是可以治好的,雖然是一類重症的皮膚病,特徵為薄壁、易於破裂的大皰,組織病理為棘刺松解所致的表皮內水皰,有特徵性的免疫學所見。天皰瘡被分為三個主要的類型:尋常型天皰瘡、落葉型天皰瘡和副腫瘤性天皰瘡。 尋常型天皰瘡和落葉型天皰瘡是早先被描述的天皰瘡的經典類型。所有尋常型天皰瘡患者均存在黏膜糜爛,半數以上患者還存在皮膚水皰及糜爛。尋常型天皰瘡的水皰發生於表皮的深層,恰在基底細胞層上。 落葉型天皰瘡患者僅有皮膚受累而無黏膜受累,表皮的裂隙發生在表皮的淺層,大多在顆粒層。 增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的一種變異型,紅斑型天皰瘡和巴西落葉型天皰瘡分別代表落葉型天皰瘡的局限型和地方型。
大部分天皰瘡可以治好,即經過3-5年的控制,患者可以完全停葯。隨著對天皰瘡治療的進展,臨床上可應用抗CD20單克隆抗體進行針對性的治療,自身免疫病的發病機制至今仍不明確,需要根據患者個人情況進行診治。首先使用糖皮質激素對病情進行控制,然後逐漸減量。在糖皮質激素應用於臨床之前,天皰瘡的死亡率較高,現在天皰瘡致死的患者數量已明顯下降,死亡原因主要是使用免疫制劑造成免疫力下降而引起的感染。
對症用葯建議:
天皰瘡是一種自身免疫性疾病,表現為尼氏征陽性的大皰,天皰瘡容易復發,嚴重者可以危及生命。治療上首先需要注意一般處理需要給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食,補充多種維生素,局部可以外用硼酸溶液或者呋喃西林溶液濕敷。全身治療主要是給予糖皮質激素治療需要足量及時治療,逐漸減量,用最小量維持,不可以驟然停葯以免皮損反彈。有時也可以給予免疫抑制劑聯合治療,比如環磷醯胺、硫唑嘌呤等。嚴重者還可以給予大劑量的免疫球蛋白注射。
飲食注意:
天皰瘡多累及皮膚、黏膜,出現進食困難,發病初期建議流食、半流質飲食。多補充高蛋白食物,如肉泥、肉糊、粥等;避免進食發物,如蟹肉、蝦肉、羊肉,可適當食用牛肉、豬肉、雞肉等。口腔黏膜、皮膚恢復正常後,飲食無禁忌,可正常飲食。由於患者長期服用激素可出現骨質疏鬆、脫鈣。平時飲食中注意多攝入鈣、鉀、蛋白質含量高的食物,如牛奶、扁谷、瘦肉,少吃或不吃魚、蝦、蟹、羊肉等發物。
4. 大皰性皮膚病的疾病分型
臨床上天皰瘡分為四型:尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1. 尋常型天皰瘡
1) 皮損特點:鬆弛性大皰,易破裂,形成糜爛面且不易癒合
2) 皮損部位:可泛發於全身。60%首先口腔受累
3) 尼氏症:概念和意義,還可見於其他哪些疾病
4) 發生年齡:中老年
5) 預後:最差
6) 臨床實例
2. 增殖型天皰瘡
1) 是尋常型的異性。分Neumann type & Hallopeau type(良性增殖型天皰瘡)兩種
2) 特點:蕈樣增殖或乳頭瘤樣增生
3) 部位:腹股溝等皺褶部位和口鼻周圍
3. 落葉型天皰瘡
1) 皮損特點:鬆弛性水皰,廣泛糜爛,葉狀結痂
2) 部位:可泛發全身,口腔受累少
3) 預後:差
4. 紅斑型天皰瘡(Senear-Usher syn.)
1) 是落葉型的良性型
2) 皮損特點:紅斑、結痂,類似DLE或脂溢性皮炎
3) 部位:頭、面,胸、背上部
4) 預後:好,可向落葉型或尋常型轉化
5. 天皰瘡是怎麼引起的
天皰瘡是一組由表皮內棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病。
患者皮膚或黏膜上會出現鬆弛性大皰,並且皰易破潰後呈現糜爛面。
流行病學
天皰瘡較為少見,平均發病年齡為40~60歲,年發病率為0.5~3.2/10 萬,女性發病率略多於男性。
尋常型天皰瘡約占所有天皰瘡的60%~70%,患者多為中年人,任何種族人群均可發生。
疾病類型
天皰瘡按照臨床表現和組織病理改變,尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡和紅斑型天皰瘡。
尋常型和增殖型天皰瘡病變部位都在皮膚的基底細胞層上。尋常型天皰瘡在褶皺部位可出現增殖型的變化,一般認為增殖型天皰瘡是尋常型天皰瘡的輕型。紅斑型或落葉型天皰瘡病變部位都在皮膚的棘層細胞上部,臨床上紅斑型天皰瘡可以轉變為落葉型天皰瘡,因此認為紅斑型天皰瘡是落葉型天皰瘡的輕型。
另外,還有特殊的天皰瘡包括皰疹樣天皰瘡、IgA天皰瘡、葯物誘發性天皰瘡及與伴發腫瘤的副腫瘤性天皰瘡等。
病因
天皰瘡是一個自身免疫性疾病。患者血中存在有抗表皮細胞間成分的自身抗體。
基本病因
正常機體的免疫系統具有區別「自己」和「非己」的能力,對非己的抗原能夠發生免疫應答,予以清除。對自身抗原則處於免疫耐受或無應答狀態,不會攻擊自身組織,從而保護機體的健康和穩定。
如果患者免疫系統出現紊亂,免疫細胞對自身組織發起「攻擊」,打破了機體的自身穩定,這樣就會發生疾病,統稱為自身免疫性疾病。
表皮棘層細胞間存在著相互間的連接結構—橋粒,組成橋粒的蛋白橋粒芯蛋白(Dsg1,Dsg3)會成為免疫細胞攻擊的抗原,刺激免疫系統產生「抗橋粒芯蛋白抗體」,即天皰瘡抗體。天皰瘡抗原和抗體結合後可導致細胞間黏附功能喪失,導致棘層細胞松解和水皰形成。
一些源於淋巴系統的腫瘤,如Castleman病、胸腺瘤,可引發一種特殊類型的天皰瘡,稱之為副腫瘤性天皰瘡。
誘發因素
部分葯物有誘發天皰瘡的風險,多在用葯數月或一年後發生,如D-青黴素、卡托普利、吡羅昔康和利福平等含有氫硫基團(巰基)的葯物。
天皰瘡患者食用富含氫硫基團的食物如大蒜等,可加重皮疹。
症狀
天皰瘡多表現為外觀正常或紅斑性皮膚或黏膜上出現鬆弛性的水皰、大皰,不同類型的天皰瘡出現水皰的部位和病情嚴重程度有所不同。
6. 類天皰瘡bp180和bp230是什麼意思
類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡和瘢痕性類天皰瘡,是一種自身免疫性表皮下大皰病。
BP是一個典型的老年病,常在60歲後發病。年發病率估計至少在每百萬人群6-7個新病例(60歲後發病快速增長);然而,這些數字需要進一步精化(例如,利用年齡配對的個體作為分母)。90歲以上患病的相對風險是60歲或更年輕人的300倍,男性明顯高於女性。
本病也發生在兒童,但較罕見。某些特定HLA II等位基因在BP患者中比普通人更普遍。在白種人,BP患者與等位基因DQB1*0301有顯著的相關性,在日本人,最近發現BP患者中等位基因DRB1*04, DRB1*1101, DQB1*0302有較高的頻率。本病無地域傾向性。
疾病歷史:
幾個世紀以來,大皰性皮膚病的描述使用過許多術語。從18世紀開始,「天皰瘡」這個詞用於描述任何類型的大皰性皮疹。直到1953年,Lever基於其特殊的臨床和病理學特點,認為BP是一個不同於天皰瘡的疾病。
十年後,Jordon,Bertner和同事們證明了BP患者有針對皮膚基底膜帶(basement membrane zone, BMZ)的自身抗體,該抗體與組織結合,並存在在循環中。
這一發現提示由於自身抗體針對了促進真皮與表皮粘附的皮膚結構成分,進而導致表皮下粘附不良。幫助我們理解BP的其他里程碑包括靶蛋白的免疫組化特點、這些蛋白的基因克隆和疾病動物模型的建立。
7. 皮膚病有哪些分類,各有什麼特徵
皮膚病是發生在皮膚和皮膚附屬器官疾病的總稱。皮膚是人體最大的器官,因為皮膚佔有身體的面積最大,所以一不小心就會有各種各樣的皮膚病騷擾人們。