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澱粉皮膚病

發布時間: 2023-08-08 10:15:52

① 皮膚澱粉樣變是怎樣形成的

1、澱粉樣變病的病因尚不明確,原發性系統性澱粉樣變常有皮膚損害,繼發性系統性澱粉樣變可繼發於慢性炎症和腫瘤,主要累及實質性器官,無皮膚損害,有些澱粉樣變病與遺傳有關。

2、澱粉樣變病以澱粉樣蛋白異常沉積於組織和器官的細胞外,導致一組有共同特點而臨床表現各異的疾病的總稱。


(1)澱粉皮膚病擴展閱讀:

一、原發性皮膚澱粉樣變:

1、苔蘚樣澱粉樣變最常見,好發於中年人,皮膚損害呈對稱性分布於四肢伸側,典型的皮膚損害為半球形、多角形或圓錐形質硬丘疹,頂端有黑色角栓,皮損密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮紋呈念珠狀排列為其特徵,劇烈瘙癢。

2、斑狀澱粉樣變好發於中年以上女性,皮膚損害主要見於背部和肩胛間區或四肢伸側,表現為成群的1~3mm大小褐色或紫褐色斑疹,融合形成網狀或波紋狀外觀,自覺輕度瘙癢。

3、異色病樣皮膚澱粉樣變少見,皮膚損害表現為色素沉著伴點狀白斑,常與苔蘚樣或斑狀澱粉樣變並發。

4、結節性澱粉樣變此病又稱澱粉樣瘤,罕見,皮膚損害好發於面部、軀干、四肢,表現為有蠟樣光澤的單發或多發結節或斑塊。

5、肛門骶骨部皮膚澱粉樣變此病表現為肛門、骶骨部色素沉著伴苔蘚樣澱粉樣變。

6、摩擦性澱粉樣變此病因長期用尼龍刷等硬物摩擦局部引起的斑狀或苔蘚樣皮損。

② 澱粉樣變皮膚病能治好嗎

1、皮膚澱粉樣變(primarycutaneousamyloidosis)是指組織病理見澱粉樣蛋白沉積於正常皮膚中而不累及其他器官的一種慢性皮膚病。【病因和發病機制】病因尚不清楚。許多細胞(如角質形成細胞、漿細胞、成纖維細胞、肥大細胞)和組織均可合成或衍化為澱粉樣蛋白,後者形成後沉積於真皮乳頭即可致病。【臨床表現】根據臨床特點不同可分為多種類型,以下兩型最為常見:(一)苔蘚狀澱粉樣變(lichenamyloidosis)多累及中年,兩性均可受累,但以男性多見。好發於雙側脛前,也可發生於臂外側和腰背部。早期皮損為針頭大小褐色斑點,後逐漸增大形成半球形、圓錐形或多角形丘疹,直徑約2mm,質硬,正常皮色、淡紅色或褐色,表面多光滑發亮,有時可見少許鱗屑、角化過度或粗糙(圖26-4);早期散在分布,後期密集成片但不融合,小腿和上背部皮損可沿皮紋方向呈念珠狀排列。自覺劇烈瘙癢。(二)斑狀澱粉樣變(macularamyloidosis)好對稱發生於中年以上婦女的肩胛間區,也可累及軀乾和四肢。皮損為褐色、灰色或藍色色素沉著,由點狀色素斑融合而成,呈網狀或波紋狀。一般無自覺症狀或僅有輕度瘙癢。上述兩種皮損可同時存在或相互轉變,稱為混合型或雙相型皮膚澱粉樣變。【治療】本病尚無特效療法。瘙癢明顯者可口服抗組胺葯;皮損廣泛、瘙癢嚴重且抗組胺葯控制不良者,可採用普魯卡因靜脈封閉;阿維A酯對部分患者有效。局部糖皮質激素封包或皮損內注射可緩解症狀,但停葯後易復發;0.1%維A酸外用可有一定療效。2、本病尚無特效療法,建議你可到當地較好的醫院診治,有時效果也不錯

③ 澱粉皮膚病真是沒法治療嗎

皮膚澱粉樣變因為其作用機理與澱粉遇碘的反應很像,故因此得名,是一種治療起來比較困難的皮膚病,致病因素也比較復雜,歸結起來主要有基因方面和後天自身因素所致,對人體的傷害也是不言而喻的,因此,除了治療之外,養成良好的生活習慣很重要。

在眾多的皮膚病中,皮膚澱粉樣變就是治療起來比較棘手的一種,是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病,均勻無結構的澱粉樣蛋沉積於組織或器官並造成組織和器官出現不同成都的機能障礙,皮膚澱粉樣變與澱粉無關,只是因為其作用機理與澱粉遇碘的反應很像,故因此而得名。皮膚澱粉樣變的致病因素也較為復雜,對人體的傷害也是不言而喻的。

皮膚澱粉樣變常見的症狀是丘疹,嚴重者的皮損上方還會出現少許鱗屑,頂端往往過度角化和皮膚粗糙,劇癢難耐,皮膚澱粉樣變如果得不到及時的遏制,會不斷地蔓延到身體的其他部位,後果不可能設想,因此為了避免病情的進一步發展,皮膚澱粉樣變,一定要早發現早治療。並且要查明病因後,在醫生的建議之下積極用葯,防止病情的復發。

皮膚澱粉樣變一般分為兩種類型,原發性和繼發性。原發性澱粉樣蛋白主要沉積在間質組織,繼發性澱粉樣變主要繼發於慢性炎症如結核病、類風濕性關節炎、骨髓炎等,根據皮損的不同,也可以將其分為斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、苔蘚樣澱粉樣變、結節狀澱粉樣變等類型,其中苔蘚樣澱粉樣變最常見。

導致皮膚澱粉樣變的原因雖然眾多,治療起來也比較麻煩,但主要可以歸為基因方面和體內毒素淤積兩個方面,如果此時患者急於求成,盲目用葯,的話,最終導致體內毒素積累過多,使病情進一步發展,反復發作。因此,患者一定不能喝酒,不吃辛辣的東西,多喝水,多吃水果,並配合著葯物的治療,外用的葯物有維A酸類葯物和皮質類固醇激素等。

④ 怎麼鑒定皮膚澱粉樣變是否為原發性的

(primary cutaneous amyloidosis)(lichenoedand macular amyloidosis);屬澱粉樣變性病(an1yfoidosis)的一型,系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。
本病病因尚不明,可能與遺傳和免疫有關。光鏡、電鏡組織化學及免疫學等方面的研究均證實澱粉樣物質來源於表皮,由變性的表皮細胞逸入真皮中,並轉化為澱粉樣蛋白,沉積在真皮乳頭內所致。
典型皮損為發生於腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺劇癢。有時丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特徵性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀澱粉樣變較苔蘚樣澱粉樣變少見,其特點是由點狀色素斑點聚集成波紋狀或網狀褐色色素斑,對稱分布於背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎症後色素沉著。有時苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時存在,而且可互相轉變,稱雙相型或混合型皮膚澱粉樣變( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經過慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復發。
根據典型皮損、皮膚組織病理檢查,結合結晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,一般不難診斷;必要時進行電鏡檢查具有特殊結構的澱粉樣物質原纖維,可以確診。本病臨床上應與神經性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎症後色素沉著等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。

⑤ 澱粉樣變是什麼病有哪些症狀如何治療

無絲分裂症是一種全身代謝性疾病,可累及全身所有系統。主要侵犯血管壁、結締組織、胃腸LISO肌和終末澱粉樣變。無絲分裂症是指澱粉組織沉積在各種組織和器官中,對器官和組織造成不同程度的障礙和損傷。它可以作用於多個器官或僅作用於皮膚。目前,沒有周圍神經、心肌和肝澱粉樣皮膚病。醫學上稱之為皮膚澱粉樣變性。

此外,皮膚澱粉樣變性是一種涉及多個器官的系統性疾病。通常,腎臟受累是常見的。腎病綜合征的一些臨床表現,主要是皮膚澱粉樣變性,主要由專業醫師通過臨床表現和病理檢查進行診斷。臨床表現:患者脛骨前部、上臂外側和後部常出現皮膚色素沉著、腫脹和澱粉樣變。它是人體內一組疾病的總稱,也就是說,它不是一種單一的疾病。TEM原發性澱粉樣變性通常是皮膚表現。

⑥ 皮膚澱粉性樣變這個病有生命危險嗎

皮膚澱粉樣變性又稱苔薛樣和斑疹形澱粉樣變;屬澱粉樣變性病的一型,系指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它器官的一種慢性皮膚病。

原發性皮膚澱粉樣變是由澱粉樣蛋白物質沉積於皮膚所致。澱粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖復合物,因其類似澱粉的化學反應如碘反應而得名,但實際上與澱粉毫無關系。有人提出本病屬常染色體顯性遺傳,有些病例血中脂質和蛋白質異常,故認為與代謝障礙有關。部分病人有家族史。男性多於女性,多見於青壯年,可遷延數年或數十年。病因 澱粉樣的產物和它在組織中沉積的原因尚不清楚,在不同的澱粉樣變性生化類型中,病因學機制可能會不同,例如,繼發性澱粉樣變性為蛋白前體的代謝障礙(急性期反應物血漿澱粉樣A),而遺傳性的澱粉樣變性會出現不同的蛋白,在原發性澱粉樣變性中,骨髓細胞的單克隆群會產生能形成澱粉樣變性的片段或整個長鏈, 在光學顯微鏡下,澱粉樣是同源性,高親和性,在固定的組織中和剛果紅染料有親和的物質,在電子顯微鏡下,它由100Å;(10nm)線型無支纖維組成,在X 線衍射下,它是交叉的β線。 現已普遍認識到三種主要的系統性臨床形式,當澱粉樣變性和疾病無關時被稱為原發性或突發性(AL形),當和慢性疾病有關時被稱為繼發性,獲得性或反應性,這或為感染性(結核,支氣管擴張,骨髓炎,麻風)或為炎性(類風濕性關節炎,肉芽回腸炎),澱粉樣變性亦和多發性骨髓瘤,霍奇金病(AA),其他腫瘤及家族性地中海熱有關。以家族形式出現的Ⅲ型和其他疾病無關。 在原發性澱粉樣變性,心,肺,皮膚,舌,甲狀腺和腸道常受累,在呼吸道和其他部位可發現局限化的腫塊,實質性器官(肝,脾,腎)和心血管系統,特別是心臟常受累。 繼發性澱粉樣變性顯示脾,肝,腎,腎上腺和淋巴結受累,盡管少有心臟受累的臨床體征,但心血管系統常廣泛受累,腎臟常有擴大,肝脾常腫大,質地變硬,呈橡皮樣。由於正常的脾小體被白色的澱粉樣變性所取代,脾增大,呈半透明狀蠟樣,稱為「西米」脾。 遺傳性澱粉樣變性以周圍感覺和運動神經(常是自主神經)和心血管及腎臟澱粉樣變性為特徵。常存在腕管綜合征和玻璃體不正常。 和某些惡性疾病(如多發性骨髓瘤)有關的澱粉樣變性與特發性的澱粉樣變性分布一樣;和另外一些惡性疾病有關的澱粉樣病變(如甲狀腺髓樣瘤)僅和腫瘤或它的轉移有關。成年期發作的糖尿病常在胰腺中發現有澱粉樣變性。 症狀和體征 症狀和體征是非特異性的,由所受累的器官和系統所決定,常被原發疾病所掩蓋,而原發疾病在澱粉樣變性疑及前已致命,腎臟系統是表現最強烈的,早期僅有輕度的蛋白尿,可發展至全身水腫,低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝澱粉樣變性有肝腫大但少有黃疸,有嚴重肝腫大(肝重量>7kg)。盡管磺溴酞鈉排出增加(很少呈持久性)及鹼性磷酸酶增加,肝功能常正常,偶有門脈高壓存在,出現食管靜脈曲張和腹水。皮損引起蠟狀或半透明改變。小血管澱粉樣變性引起紫癜。 心臟受累很常見,出現心臟擴大,難治性心衰及常見的心律失常。在幾個有血緣的家系中發現心房停搏。 GI澱粉樣變性會引起食管動力異常,胃張力弛緩,大,小腸蠕動異常,吸收不良,出血或假性梗阻。舌肥大常見於原發性或骨髓瘤相關的澱粉樣變性。 質地較硬,對稱性,非觸痛的如甲狀腺橋本病或里德爾甲狀腺病的甲狀腺因甲狀腺的澱粉樣變性所致,在多發性骨髓瘤的罕見病例中,澱粉樣變關節病和類風濕關節病相似,少有臨床表現的周圍性神經病並多有在家族性澱粉樣變性及原發性或與骨髓瘤相關的澱粉樣變性中常見。累及肺的澱粉樣變性(多為AL澱粉樣變性)以局限肺結節,氣管支氣管損傷或廣泛的肺泡沉積為特徵。 臨床表現 1.青壯年多見,慢性經過,自覺劇癢; 2.皮損為粟粒樣角化性圓頂丘疹,頂部有黑色角質栓。呈半球形或多角形,膚色或褐色,表面粗糙,剝去角栓見臍形凹陷; 3.好發於小腿伸側,其次為背部、耳後、臂外側; 4.發生於背部者,常呈網狀色素斑。 診斷依據 根據描述的症狀,體征可以對澱粉樣變性進行初診,只有依靠活檢才能確診,皮下腹脂肪墊抽吸術和直腸粘膜活檢是最常用的篩查方法,其他有用的活檢部位是牙齦,皮膚,神經,腎和肝臟。用剛果紅染色的組織在可極化顯微鏡下可觀察到澱粉樣變性的綠色雙折射特徵。用同位素標記血清AP的閃爍試驗可以確診澱粉樣變性。 澱粉樣變性的預後取決於原發疾病的治療是否成功,所有類型的腎澱粉樣變性預後皆較差,但如加強對症治療(如治療腎盂腎炎),病人會保持相對穩定, 透析和腎移植會進一步改善預後。和多發性骨髓瘤相關的澱粉樣變性預後最差,常在1歲內死亡。局限性澱粉樣腫塊可被切除不再復發,心肌澱粉樣變性是死亡的最常見原因,主要因心律失常或難治性心衰而死亡。家族性澱粉樣變性的預後因家系而異。 治療 治療首先是針對原發病而防止澱粉樣變性產生,澱粉樣變性本身是對症治療,腎澱粉樣變性的病人可進行腎移植,存活期較其他腎病長,但早期的死亡率較高,澱粉樣變性最終會在供體腎內復發,但有些移植者可存活10年。原發性澱粉樣變性的常用治療計劃包括強的松/美法侖或強的松/美法侖/秋水仙,正在進行臨床試驗以比較這些治療計劃。幹細胞移植計劃尚有爭議。洋地黃可用於澱粉樣心臟病可能出現心律失常的病人中,但需謹慎使用。心臟移植已取得成功,需嚴格選擇病人。秋水仙用於防止家族性地中海熱病人的急性發作,且顯示經治療後無新的澱粉樣物質出現,澱粉樣變性呈下降趨勢。應用轉變的轉甲狀腺素,肝移植切除突變蛋白的合成部位對遺傳性澱粉樣變性進行治療已取得很好的療效。[

⑦ 我老爸的皮膚病以有4年多了。到桂林市醫院檢查過,醫生說是皮膚澱粉樣變。請問醫生怎麼治療謝謝!

病情分析: 你好,皮膚澱粉樣變是指澱粉樣蛋白沉積於正常的皮膚組織中而不累及其它回器官的一種慢性皮膚病。答澱粉樣變可分為原發和繼發兩類。
意見建議:治療方面目前尚沒有滿意的治療辦法 患者常常瘙癢顯著,應當注意避免搔抓和摩擦,給予抗組胺葯物口服普魯卡因靜脈點滴、皮質類固醇激素局部注射或外用。禁止熱水燙洗,禁止飲酒,禁食辛辣刺激性食物。僅供參考,具體診療一定要到醫院在醫生的指導下進行。祝您早日康復!

⑧ 皮膚病,什麼是澱粉樣變

指導意見:
澱粉樣變是指澱粉樣物質沉積於組織或器官導致的疾病,實際與澱粉無關內。一般容認為本病屬於常染色體顯性遺傳,或與代謝障礙有關。因累及的器官不同,而分為系統性或皮膚澱粉樣變,此兩種類型有原發性及繼發性之分。 根據皮損的不同,皮膚澱粉樣變有分:苔蘚樣澱粉樣變、斑狀澱粉樣變、混合型澱粉樣變、結節狀澱粉樣變,還有皮膚異色病樣澱粉樣變等。