㈠ 紅斑狼瘡是什麼病 怎麼治療
紅斑狼瘡是一種自身免 疫性疾病,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。此病能累及身體多系統、多器官,在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。紅斑狼瘡為自身免疫性疾病之一,屬結締組織病范圍,分為盤狀紅斑狼瘡(DLE),系統性紅斑狼瘡(SLE)、亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等類型。
提起紅斑狼瘡這一疾病,很多人都知道是一種自身免疫性疾病,但若問起紅斑狼瘡一詞的由來,恐怕不是每一個人都能說清楚的。在浩繁的中醫書籍中從未見與其相似的病名,只是有一些散在的關於紅斑狼瘡症狀的描寫。狼瘡(Lupus)一詞來自拉丁語,在19世紀前後就已出現在西方醫學中。但直到19世紀中葉,有一位叫卡森拉夫的醫生才正式使用"紅斑狼瘡"這一醫學術語。不過他所說的紅斑狼瘡僅指以皮膚損害為主的盤狀紅斑狼瘡而言。人們看到得這種病的人,在顏面部或其他相關部位反復出現頑固性難治的皮膚損害,有的還在紅斑基礎上出現萎縮,瘢痕,素色改變等,使面部變形,嚴重毀容,看上去就象被狼咬過的一樣,故有其名。後來隨著醫學科學的不斷發展,人們對紅斑狼瘡的認識逐步加深,於是又提出了系統性紅斑狼瘡的命名。系統性紅斑狼瘡除具有典型的皮膚損害外,還包括全身各個系統和各種臟器的損害,如腎、心、肝、腦、肺等。紅斑狼瘡起病穩匿或急驟,發作比較凶險,且極易復發,遷延不愈,出沒無常,就跟狼一樣狡猾。而狼瘡病人的皮膚損害除盤狀紅斑狼瘡出現典型的盤狀紅斑外,系統性紅斑狼瘡患者還出現蝶形紅斑,多形紅斑,環形紅斑,大皰性紅斑,有的也出現盤狀紅斑,所以用紅斑狼瘡一詞命名該病,既形象逼真,又內涵豐富。
我國紅斑狼瘡的檢驗標准
1.蝶形紅斑或盤狀紅斑 :遍及頸部的扁平或高出皮膚固定性紅斑,常不累及鼻唇溝部位,盤狀紅斑,隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊損害,歸病灶可有皮膚萎縮
2.光敏感 x10』/升或溶血性貧血:日光照射引起皮膚過敏
3.口腔粘膜潰瘍:口腔或鼻咽部無痛性潰瘍
4.非畸形性關節炎或多關節痛:非侵蝕性關節炎,累及2個或2個以上的周圍關節,特徵為關節的腫、痛或滲液
5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜滲液; 心包炎,心電圖異常,心包磨擦音或心包滲液
6.癲癇或精神症狀:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒或電解質紊亂 所致;精神病:非葯物或代謝紊亂,如尿毒症,酮症酸中毒 或電解質紊亂所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+; 細胞管型,可為紅細胞、血紅蛋白、 顆粒管型或混合管型。
8.白細胞少於4x10』/升或血小板少於100
9.熒光抗核抗體陽性
10.抗雙鏈DNA抗體陽性或狼瘡細胞陽性
11.抗Sm抗體陽性
12.O降低
13.皮膚狼瘡帶試驗(非皮損部位)陽性或腎活檢陽性
符合上述13項中任何4項者,可診斷為紅斑狼瘡。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
亞急性皮膚型紅斑狼瘡的診斷:亞急性皮膚型紅斑狼瘡病理基本同盤狀紅斑狼瘡,但真皮表皮連接處免疫球蛋白和C3沉積的陽性率僅佔50%左右。
主要根據皮疹的形態和輕至中度的全身症狀可以初步診斷。實驗室檢查有助診斷。丘疹鱗屑型應與銀屑病及玫瑰糠疹鑒別,環形紅斑應與其它有環形紅斑損害的皮膚病鑒別。後者一般無明顯的全身症狀和缺乏亞急性皮膚紅斑狼瘡的實驗室異常。
可有白細胞及血小板減少,血沉增快,1gG和丙種球蛋白增高,抗核抗體及抗Ro和抗La抗體陽性,少數抗dsDNA及抗Sm抗體陽性。
病理現象:(一)發熱
紅斑狼瘡的免疫功能異常,體內可產生許多種物質,作為致熱源而使機體發熱。約80%的病人可有發熱,大多數為高熱,約12%的病人表現為低熱。有一部分病人的首發症狀就是不明原因的發熱。要引起我們注意的是,一個年輕女性出現較長時期的不明原因的發熱,伴有關節酸痛和腫脹,以及出現皮疹,要高度懷疑有沒有患紅斑狼瘡的可能,要請專科醫生做進一步檢查,看看有沒有各種自身抗體的存在,以明確診斷。
發熱往往說明紅斑狼瘡病情在活動,要採取措施及時治療,以免使病情發展。紅斑狼瘡引起的發熱還有一個特點,就是使用糖皮質激素以後,體溫能迅速消退,恢復正常,如果激素停用,則體溫又可回升。但是在紅斑狼瘡病人中,特別是長期大量使用激素後也會出現發熱,這時候要高度警惕有沒有感染的出現。因為激素使用後,抑制了人的免疫力,降低了人體抗病和抵抗細菌感染的能力,此時細菌可以乘虛而入來感染機體,最多見的是肺部感染,特別要當心結核桿菌的感染,要及時使用合適的抗生素治療,以免使病情發展而危及生命。
(二)紅斑皮疹
80%以上的病人有皮膚損害,紅斑、皮疹呈現多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周,指端水腫性紅斑為SLE特徵表現。蝶形紅斑不超過鼻唇溝,而鼻樑、額、耳廓亦可有不規則形紅斑。在上臂肘背、掌背、指節、趾節背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形狀的紅斑。形狀有盤狀紅斑、環形紅斑、水腫性紅斑、多形紅斑等。
盤狀紅斑的形狀呈現片狀,邊界清楚,稍隆起中司平坦,上有角質屑粘附,拭之不去,與下面毛囊相連,為一毛囊角栓,以後可留有萎縮性疤痕,略有凹陷。
皮疹有紅色丘疹、斑丘疹,一般不癢或稍癢,在身體各個部位都能發生,以面部、頸部、四肢為多見。少數人有水泡、血泡。紅斑、水泡消退後,可出現表皮萎縮,色素沉著和角化。
光敏感,約有1/3病人一曬太陽光即出現整個面部發紅。主要是對紫外線敏感,夏季在屋蔭下,由於輻射面部亦會發紅,有些病人日曬後出現陽光過敏性皮疹。
(三)粘膜潰瘍和脫發
約有1/5病人有粘膜損害,累及口唇、舌、頰、鼻、腔等,出現無痛性粘膜潰瘍。如有繼發感染可有疼痛。
紅斑狼瘡病人容易引起毛發脫落,除了由於皮疹部位的炎症引起的脫發外,其他部位也會脫發,不光是頭發,而且睫毛。眉毛、體毛亦會脫落。
脫發有兩種形式:一種為彌漫性脫發,殘留的頭發稀疏,失去光澤或枯黃,毛發干細,且容易折斷,形成稀發或斑禿;另一種脫發集中在前額部,即我們平時所說的「流海」處,頭發稀疏、枯黃、容易折斷,頭發呈長短參差不齊,形成「狼瘡發」。
紅斑狼瘡引起的脫發和平時我們所說的「脂溢性脫發」完全是兩回事,病理基礎不同。狼瘡性脫發主要是由於皮膚下的小血管炎,導致對發囊的營養供應障礙,使得毛發的生長受影響而致。它是作為紅斑狼瘡的一種臨床表現而存在,有一部分紅斑狼瘡的病人發病的首發症就是脫發,所以要引起注意,紅斑狼瘡的脫發比較常見。
一般在病情控制後,毛發可以再生。尤其值得注意的是,紅斑狼瘡病人再次脫發可能是疾病復發的第一症狀,要引起醫生和病人的注意。
(四)關節炎
有90%以上的病人有關節痛,各個病期都可能發生。關節痛有的於發病前數年已經出現,有的關節周圍軟組織腫脹,觸痛和積液,呈急性關節炎表現。受累部位多見的有近端指關節、掌指關節、腕、肘、膝、趾節等,常有對稱性。部分病人有晨僵。有些病人關節病程較長,也有病人只有短時出現,甚至為一過性關節痛。
X片大多見不到骨質改變和關切畸形,長期服用糖皮質激素達5年以上,約5%病人可有無菌性骨壞死。
(五)血液細胞減少
由於自身抗體存在,紅細胞、白細胞、血小板均自身破壞而減少。
貧血大多為正細胞性貧血,抗紅細胞抗體多為lgG型,血紅蛋白也下降。白細胞一般為粒細胞或淋巴細胞減少。血小板減少,存活時間短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破壞。
(六)心臟損害
約有1/4的病人有心包炎,輕症可無症狀,明顯的才有心前區疼痛、胸悶,有一時性心包磨擦音,臨床不一定能發現。心動超聲圖或B超和X線胸片需作常規檢查,可顯示有心包積液。在我院治療的SLE中發現有心包積液的病人佔34.15%。
(七)肺損害
SLE許多病人在X線胸片中示有兩下肺基底段點狀小結節影和條索或網狀陰影,為間質性改變,大多沒有症狀。
胸膜炎可無症狀,只在下面檢查中發現,即:B超和X線胸片中有少量至中等量胸腔積液,有時與心包積液同時存在。胸水中可找到LE細胞。
(八)狼瘡性腎炎
從臨床上看約有75%的SLE病人有腎損害,尿檢中有蛋白質,紅細胞,白細胞,少數病人有管型。狼瘡性腎炎在早期即發生。病變持續多年,可能會有廣泛損害,演變為腎功能不全而成尿毒症。
(九)腦損害
SLE神經系統損害有多種多樣表現。精神病變表現為精神分裂症反應,各種精神障礙如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。
腦損害常見於慢性SLE終末期或SLE急性發作的重症病例,有少數慢生輕症腦損害病例,經常頭痛頭暈,腦電圖有異常改變,在極少烽病例中是急發期首發症狀。一般情況下,及時治療後,腦損害是可逆的,腦電圖、腦CT掃描的異常改變也是可逆的。
顱內嚴重出血,腦疝可導致死亡。
(十)淋巴網狀系統
約50%左右SLE病人有局部或全身淋巴結腫大,以頸、頜下、腋下腫大為多見,質軟,活動大小不一,一般無壓痛。
許多病人有扁桃體腫大、疼痛、常提示SLE發作。抗菌消炎效果不佳。
約1/3病人有肝腫大,但SLE沒有特殊的肝臟病變,少數可有GPT和GOT輕度升高,極少引起黃疸和肝硬化。約20%的病人有脾腫大。脾臟一般在B超中發現有增大情況,如體檢驗肋下能觸及的,已增大1—1.5倍,極少數病人有巨脾症。
(十一)月經不調
月經紊亂在SLE早期,活動期病人常見。月經提前、延期、減少或經量明顯增多均有。抗心肌磷脂抗體(抗Acl)陽性者可發生死胎或流產。在B超檢查中偶爾可發現有盆腔積液,提示有盆腔漿膜炎存在。
(十二)雷諾現象
兩手足對稱地發白、紫紺、潮紅順序相繼出現的現象稱雷諾現象。是肢端小動脈痙攣引起的。SLE病人約有15%—20%兩手和兩足有雷諾現象,出現於SLE的各個病期,有的於SLE發病前早已存在。該現象由寒冷誘發,多在冬天出現,較重的在20oC以下均能發生,天氣溫暖能自行緩解,待秋冬時再次出現,有些病人夏季雙手也是清冷不溫的。
(十三)血管炎
雙手雙足可出現大量瘀點,為免疫復合物聚積成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢壞死性小血管炎,並能引起指端,趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎,有劇烈痛。
雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑。網狀青斑如魚網狀,是由於皮下組織的中央微動脈痙攣引起皮膚缺血蒼白,毛細血管的樹狀分枝引起的青紫圍繞中間的缺血蒼白區而呈網狀改變。以大腿內側為最多見,以小腿內側、軀干、上肢、手曳亦可見到網狀青斑。
腿上片狀紫斑常與網狀青斑同時存在,是由於皮膚小動脈壞死性血管炎或血小板減少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可捫及小結節,片狀紫斑以小腿為多見,大腿,上肢也可見到。臨床還可見到栓塞性靜脈炎。
指甲改變。許多病人有灰指甲,與長期服用皮質激素真菌感染有關。也有因末梢血管炎長期缺血而使指甲變薄變軟萎縮而似灰指甲狀的。
(十四)消化道損害
常見的消化道症狀有食慾減退,許多病人有便秘、腹脹。有的病人惡心,臍周腹痛,大便次數增多。腹水與狼瘡性腹膜炎,腸系膜炎有關,也有的與狼瘡性腎炎低蛋白血症有關。
狼瘡引起的胰腺炎極少見。這與胰腺血管有關。
(十五)眼部病變
約20%—25%病人有眼底變化,包括眼底出血,乳頭水腫,視網膜滲出物有卵圓形式樣圓形白色混蝕物,是繼發了小血管栓塞引起的視網膜神經纖維腫脹變形的產物,可造成視覺障礙。隨著病情的緩解,這些改變是可以消失的。其它的玻璃體內出血、鞏膜炎等。
(十六)傳染性
紅斑狼瘡在我國的發病率雖然遠遠高於西方國家,但也僅僅只有70/10萬,它與其他常見病多發病比較起來還算是比較少 見的。由於病人相對較少,很多人對這個病不甚了解。聽到這個病名或見到紅斑狼瘡病人總不免會產生:紅斑狼瘡會不會傳染呢這樣的疑問。回答是否定的,紅斑狼瘡不會由一個人傳染給另一個人。從紅斑狼瘡發病因素來講,至今病因不明。人們從 臨床研究上發現,只是從基礎和它的發生可能與遺傳因素,人體內性激素水平高低,以及人體所處的某些環境因素(包括感染 、日光照射、食物改變、葯物作用等)有關。是上述這些因素(可能還有很多未知因素)共同作用,降低了人體的免疫耐受性,使人體的免疫功能發生紊亂。才形成了 這種自身免疫性疾病。因此它不象由各種病原體(各種細菌、病毒、真菌、螺旋體)引起的疾病那樣,可以在人與人之間傳播。當正常人與病人 接觸時,根本不必有被傳染的恐懼,也不需要把病人隔離起來,紅斑狼瘡患者在疾病緩解穩定期,可以和正常人一樣從事一般 的工作,學習,參與正常人的社會活動。
在1985年全國風濕病會議上,上海風濕病學會受全國風濕病學會的委託,應用電腦和現代免疫技術相結合制訂出13條紅斑狼瘡診斷標准,並經國內 27個不同地區醫學院校或省級醫院驗證通過,該方法適合我國對早期或者不典型紅斑狼瘡的診斷,目前已被普遍應用,並且在1987年被正式作為我國紅斑狼瘡診斷標准而載入大專院校醫學教科書。
狼瘡的治療:
一.治療 急性活動期應卧床休息。慢性期或病情已穩定者可適當參加工作,精神和心理治療很重要。病人應定期隨訪,避免誘發因素和刺激,避免皮膚直接暴露於陽光。生育期婦女應嚴格避孕。
二、西醫治療
(一)非甾體類抗炎葯 :這些葯能抑制前腺素合成,可做為發熱、關節痛、肌痛的對症治療。如消炎痛對SLE的發熱、胸膜、心包病變有良好效果。由於這類葯物影響腎血流量,合並腎炎時慎用。
(二)抗瘧葯 :氯喹口服後主要聚集於皮膚,能抑制DNA與抗DNA抗體的結合,對皮疹,光敏感和關節症狀有一定療效,磷酸氯喹250-500mg/d,長期服用因在體內積蓄,可引起視網膜退行性變。早期停葯可復發,應定期檢查眼底。
(三)糖皮質激素 :是目前治療本病的主要葯物,適用於急性或暴發性病例,或者主要臟器如心、腦、肺、腎、漿膜受累時,發生自身免疫性溶血或血小板減少作出血傾向時,也應用糖皮質激素。
用法有兩種,一是小劑量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情緩解。二是大劑量,開始時即用10-15mg/d維持。減量中出現病情反跳,則應用減量前的劑量再加5mg予以維持。大劑量甲基強的松龍沖擊治療可應用於暴發性或頑固性狼瘡腎炎和有中樞神系統病變時,1000mg/d靜脈滴注,3日後減半,而後再用強的松維持。其些病例可取得良好療效,其副作用如高血壓,易感染等應予以重視。
(四)免疫抑制劑 :主要先用於激素減量後病情復發或激素有效但需用量過大出現嚴重副作用,以及狼瘡腎炎,狼瘡腦病等症難以單用激素控制的病例。如環磷醯胺.15-2.5mg/kg/d,靜脈注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸形、出血性膀胱炎、脫發等。應當注意的是,細胞毒葯物並不能代替激素。
(五)其他葯物 :如左旋咪唑,可增強低於正常的免疫反應,可能對SLE患者合並感染有幫助。用法是50mg/d,連用三天,休息11天。副作用是胃納減退,白細胞減少。
抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)是近年大量用於治療重症再障的免疫抑制劑,具有較高活力的T淋巴細胞毒性和抑制T淋巴細胞免疫反應的功能,一些醫院用於治療活動性SLE,取得滿意療效。用法是20-30mg/kg/d,稀釋於250-500ml生理鹽水,緩慢靜脈滴注,連用5-7天,副作用是皮疹、發熱、全身關節酸痛、血小板一過性減少和血清病。若同時加用激素可使之減輕。
(六)血漿交換療法 :通過去除病人血漿,達到去除血漿中所含免疫復合物、自身抗體等,後輸入正常血漿。效果顯著,但難持久,且價格昂貴,適用於急重型病例。
三、中醫治療:
中醫治療紅斑狼瘡的方法有多種,其中有葯物療法及其它療法。葯物療法就是平時大家常用的中葯,其它療法包括針灸、按摩、局部封閉、理療等,這些療法大多是針對紅斑狼瘡的某一症狀採用的對症療法。
口服中葯治療紅斑狼瘡又有中醫辨證論治法,一病一方用葯法,單方驗方治療法及中成葯治療等。其中辨證論治方法照顧面廣,靈活性大,又有求因治療的特點,是值得採取的治療措施之一,但因系統性紅斑狼瘡損害廣泛,症狀復雜多變,臨床上每個醫生對本病的認識不盡一致,因此各醫家在辨證分型及選方用葯上見解不一,根據全國多數醫家總結出的各種臨床辨證施治類型,綜合各家的見解及臨床經驗,中國國家中醫葯管理局發布了紅蝴蝶斑辨證標准,辨證分為六個症型,分別為熱毒熾盛型、陰虛內熱型、肝腎陰虛型、邪熱傷肝型、脾腎陰虛型及風濕熱痹型,大致包括了系統性紅斑狼瘡的急性活動期,穩定期及臟器損傷的一些情況,根據各症型的臨床表現,分別選用不同的治療方劑及葯物。一病一方用葯法則是根據紅斑狼瘡病的變化規律,抓住本病的主要病機,針對病機設定治療方劑,以一方統治,其中有的用滋陰補腎法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清熱法,有的用祛風除痹法等。在分型施治及一病一方用葯中使用最多的傳統成方有清熱地黃湯、六味地黃湯、補中益氣湯、濟生腎氣丸、生脈飲、歸脾湯、牛黃清心丸、四物湯、右歸丸、左歸丸等。應用更多的則是每個醫生根據自己的經驗創制的自擬方劑,在這些方劑中常用的葯物有何首烏、生地、元參、山萸肉、枸杞子、黃精、麥冬、百部、女貞子、旱蓮草、太子參、人參、黃芪、茯苓、山葯、白術、黨參、黃連、黃芩、銀花、連翹、石膏、知母、羚羊角、水牛角、當歸、紫草、赤芍、丹參、梔子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川斷、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、澤瀉、豬苓等。常用的單方則有雷公藤及其制劑。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖漿、三藤飲等;昆明山海棠用於系統性紅斑狼瘡及盤狀紅斑狼瘡,在20世紀70~80年代曾有葯廠生產其片劑,每片含生葯50mg;青蒿及其制劑,對盤狀紅斑狼瘡有一定療效,其中制劑有青蒿丸、青蒿浸膏片等均為口服,而青蒿素則為注射劑,90年代應用已減少;另外有一些制劑如復方金蕎片、三蛇糖漿、五倍子和蜜陀僧散,紅花制劑、丹參制劑、大黃制劑等也在臨床應用。
除口服中葯湯劑及應用成葯外,尚有針灸療法,耳針療法、穴位封閉法、挑治法及食療、體療等不同治療方法。這些治療方法都可以做為系統性紅斑狼瘡治療過程中的輔助療法。
狼瘡患者的預防建議:
1)葯物僵防:感染是最常見的誘發因素,益氣對氣虛易感的人較為合適。益氣葯如黃芪、白術能提高人的免疫功能尤其是提高細胞免疫功能,長期可預防感冒和感染。養陰對陰虛體質的人也是增強體質的方法 , 可調節人的免疫功能。抗狼瘡散、六味地黃丸、大補陰丸、左歸丸、增液湯可長期服用,也可預防感冒和感染。
(2)生活預防:陽光、寒冷、疲勞、房事、流產、生育、創傷、精神刺激等均可能誘發和加重病情,故需按時作息,調攝寒溫,不要過於疲勞,避免刺激。
㈡ 紅斑狼瘡有哪些症狀有什麼需要注意的問題
系統性紅斑狼瘡的,臨床表現是多種多樣,而且非常廣泛,包括你身體感覺到,你比如說他主要是一個血管炎,從病理基礎來是血管炎,導致相應臟器損害,會導致相應的一個症狀,雖然他的症狀、體征,可以從頭到腳 ,非常廣泛,從全身症狀到各個臟器,相應的症狀,比如全身症狀可以有掉頭發,有皮疹 、有口腔潰瘍、有雷諾氏現象、有肌肉損害、肌乏力,有關節炎形成的話,可以關節腫痛,全身症狀。
甚至有炎性反應很重的話,會全身發熱 ,如果相應的臟器損害,比如說我心臟心肌損害,有心包積液的話,有心慌,有心包損害、胸悶,呼吸困難 、腎臟損害的話,意味著就小便顏色改變。小便改變如果生物能損害,還是引起相應的胃腸道損害,腹痛腹瀉都可以。所以這個症狀是,幾乎所有的臨床表現,都可以出來,但是具體到某一個病人,不一定都出現,每個病人情況不一樣,看你具體的一個病人,你損害的是哪些器官不同。
㈢ 什麼是紅斑性狼瘡
紅斑性狼瘡(SLE),屬於一種自體免疫的疾病,是影響許多器官的一種慢性發炎。這類病人的血液內含有過量的特殊抗體,因而導致免疫系統異常。當它們復原後,通常會留下疤痕,像似狼的雙頰,因而得名。狼瘡此病名的稱呼即源於此。而且患者以女性居多,約佔80%左右。
紅斑性狼瘡分為兩型:『全身性狼瘡』及『圓盤狀狼瘡』,皆屬驟發性的疾病。
全身性狼瘡影響全身的器官及關節,它會使免疫系統攻擊自身器官及組織的抗體,這會造成血管和關節的發炎,影響身上的器官,尤其是腎臟,故50%的全身性狼瘡病會患有腎臟炎。
圓盤狀狼瘡則是較輕微的皮膚病。會在鼻子及臉頰上產生類似蝴蝶圖樣的疹子。而曬太陽容易使其爆發。這是一種毀容性的皮膚病,有時與結核菌的感染有關。
根據美國風濕學會的規定,在診斷為狼瘡以前,患者需陸續或同時出現下列的症狀:
1.尿液里有不正常的細胞。
2.關節炎。
3.臉上出現蝴蝶狀紅斑
4.對光敏感
5.口腔潰瘍
6.猝發症或精神病
7.血液異常(出現貧血、白血球、淋巴球或血小板過少)
8.盤狀丘疹
9.肺、心臟、腹部積水
10.腎臟異常(尿蛋白或細胞圓柱)
11.免疫異常(如DNA抗體升高)
12.抗核抗體呈陽性反應。
當以上項症狀中出現四項或四項以上時,即應懷疑罹患紅斑性狼瘡的可能性。若還不到四項,也應高度注意。且百分之九十九的紅斑狼瘡病人會出現抗核抗體,而且在發病初期即可抽血檢驗出來。
◆ 病因 :
陽光里的紫外線能導致圓盤狀狼瘡的突然發作,甚至也可能引起首度的爆發。疲勞、生產、感染、某些葯物(通常在中斷用葯後即復原)、緊張與壓力、病毒感染、化學物品等等,也可能觸發狼瘡。
病人中只有約百分之三十的病人因為對光敏感,必須避免曬太陽,其它大多數病人無須逃避陽光而影向日常杜交生活。有些狼瘡會發生在關節處,發病時又腫又痛。情況嚴重時,將影響腦、腎、心等器官的功能。當涉及中樞神經系統時,猝發症、健忘、精神病、抑鬱都可能發生。
「早期診斷,早期治療」相當重要。紅斑性狼瘡症較輕時,可用非醇類消炎劑和皮膚外用劑,或新一代奎寧對症治療;重症病人則需使用腎上腺皮質素或免疫抑制葯物治療後 大多數病情都可獲得緩解。
許多治療方式可能會引起嚴重的副作用。腎上腺荷爾蒙被視為重要的狼瘡治療葯物,但僅適合短期服用。其副作用包括臉部浮腫或變圓、長臉毛、粉刺、體重增加、糖尿病、白內障、骨質疏鬆、胃潰瘍、感染,因而不宜長期使用。這些類固醇還可能使體內中止製造腎上腺荷爾蒙。
不過病人切勿自行調整葯量或停葯。雖然部分葯物可能使病人出現圓月臉、水牛肩、肥胖、四肢瘦小等副作用。但病人仍應耐下性子服葯。隨著病況輕重,醫師會酌情增減葯物劑量,而這些葯物的副作用到後來會自然消失。
如果經過治療卻又復發,病人可能出現疲倦、發燒、體重減輕、食慾不振、水腫、乏尿、胸痛、蒼白、關節炎、紅斑、口腔內疼痛、月經過量,甚至出現神經或精神症狀。病人應時時提高警覺,以免一發不可收拾。
而以放射線治療狼瘡仍處於實驗階段。它牽涉到使用低劑量的放射線於淋巴節,來壓抑免疫系統。有時,抗癌葯物也被用來減弱免疫系統的反應及對類固醇的需要。這些抗癌葯物對骨髓可能有害,必須謹慎使用。血漿減除術過濾血漿中有害的抗體復合物。此治療狼瘡的方式仍在實驗階段。
紅斑性狼瘡的真正病因仍不清楚 但醫界已知免疫系統異常、遺傳、荷爾蒙及環境因素等,都可能造成病症。
過去較為棘手的活動性狼瘡腎炎,如果使用上述療法而無起色時,可以使用脈沖療法,大約百分之八十病人的病情可受控制。萬一仍無療效,病人也可在腎炎進入末期時,施行腎臟移植。這種治療方法,醫師有時會視病人情況伺機採用。
紅斑性狼瘡病人的日常生活應特別注意飲食營養均衡。在治療期間,病人必須稍微增加活動量,以防四肢肌肉萎縮;略微減低熱量及鹽量的攝取,預防體重增加。同時,應注意充分的睡眠,最好在中午小睡一會,可有助病情穩定。
目前醫葯科技發達 紅斑性狼瘡已不可怕,病人同樣可以結婚生子、工作、就學,只要能與醫療人員充分合作。
最值得一提的是,紅斑性狼瘡病人的受孕率無異於常人,因而可以正常結婚生子。不過,病人在病症活動期應避免懷孕,而如果病況已獲控制,每天只需服用低劑量的葯物時,仍可經醫師許可懷孕。如果病人想要避孕,最好避免裝置子宮內避孕器或使用避孕丸,而由先生採取避孕措施,可以減少感染的機率。最近,醫界正在積極發展免疫學及風濕病學,對紅斑性狼瘡的早期診斷、治療與追蹤,都有很好的成效,使這種病的預後也大為改觀。只要病人能耐心與醫護人員合作,仍可享有正常的生活。
盤狀紅斑性狼瘡的辨證論治
血熱型【證見】 疾病初起時,斑疹色鮮紅,灼熱,逐漸增多擴大,常伴有心煩,口渴。舌質紅,脈弦數。
【治法】 清熱涼血。
【方葯】
1.主方犀角地黃湯(孫思邈《千金要方》)加減
處方:水牛角30克(先煎),生地黃、魚腥草各30克,赤芍、牡丹皮各12克,紫草、茜根、青蒿各15克。水煎服,每日1劑。
2.中成葯
(1)清開靈口服液,口服,每次1~2支(10.20毫升),每日2~3次,溫開水送服。
(2)清開靈注射液,每次20毫升,加入5%葡萄糖溶液500毫升中,靜脈滴注,每日1次。連用10~15日為1個療程。
陰虛型【證見】 病程較久,皮疹色紅不退,常伴有月經不調,頭暈耳鳴,腰膝酸軟。舌質紅,少苔,脈細或細數。
【治法】 滋陰補腎。
【方葯】
1.主方六味地黃丸(錢乙《小兒葯證直訣》)合二至丸(王肯堂《證治准繩》)加減
處方:生地黃、熟地黃、女貞子各15克,牡丹皮、茯苓、澤瀉各9克,山葯、山茱萸各12克,旱蓮草18克,魚腥草30克。水煎服,可復渣再煎服,每日1劑。
陰虛火旺者,去熟地黃,生地黃量加為25。30克,並加知母、黃柏各9克。
2.中成葯
(1)六味地黃丸,口服,每次6~9克,每日2次,溫開水送服。
(2)知柏地黃丸,口服,每次6—9克,每日2次,溫開水送服。
血瘀型【證見】 皮疹色黯紅或黯紫,日久不退,或伴有月經夾瘀塊或閉經。舌質黯紅,或舌尖邊有瘀點、瘀斑,脈弦細或澀。
【治法】 活血化瘀理氣。
【方葯】
1.主方桃紅四物湯(吳謙《醫宗金鑒》)加減
處方:桃仁、紅花、當歸各9克,生地黃18克,赤芍、柴胡、香附各12克,川芎6克,丹參15克,益母草30克。水煎服,每日1劑。
2.中成葯復方丹參片,口服,每次3~4片,每日3次,溫開水送服。
盤狀紅斑性狼瘡的外治法
外搽白玉膏。
㈣ 紅斑狼蒼是什麼有什麼特徵
紅斑狼瘡不是皮膚病,而是一種自身免疫性的疾病
多見於青年女性
主要的特徵是:蝶形紅斑或盤形斑,光敏感,以及口腔潰瘍,關節疼痛等
該疾病的症狀千變萬化,早期的診斷,也就是沒有特異症狀(如蝴蝶形紅斑)前的診斷比較的困難
可以肯定的是,就當前醫療技術而言(無論中醫還是西醫),沒有任何辦法能根治SLE
對於自身免疫性的疾病,最有效的葯物當然是激素類葯物(如潑尼松)
近年來,中西醫結合治療效果不錯
亞急性的患者10年生存率已經可以達到80%以上了,預後還是比較良好
㈤ 紅斑狼蒼是一種什麼樣的病,能正常過夫妻生活嗎
紅斑狼蒼 ,顧名思義 ,是一種非常頑固可怕的皮膚病 ,幾乎不能治癒 。
紅斑狼瘡,是一個累及身體多系統多器官,臨床表現復雜,病程遷延反復的自身免疫性疾病。 紅斑狼瘡可分為系統性紅斑狼瘡和盤狀紅斑狼瘡兩大類。亞急性皮膚型紅斑狼瘡,是一種介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡之間的皮膚病變。紅斑狼瘡的發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端。盤狀紅斑狼瘡損害以局部皮膚為主,系統性紅斑狼瘡常累及多個臟器、系統。
得了這種病 ,沒心思過性生活 。
我單位的小車司機趙某的妻子 ,患紅斑狼瘡 ,不治身亡,年僅 36 歲 。
㈥ 紅斑狼瘡在皮膚上的表現
1 慢性紅斑狼瘡以盤狀紅斑狼瘡為多見,特點為皮膚持久性盤狀紅回斑,境界清楚,答表面毛細血管擴張關有黏著性鱗屑,剝離鱗屑可見其下擴張毛襄口,鱗屑底面有很多刺狀角質突起,拴在毛襄口中。在發展過程中,損害中心逐漸萎縮,色素減退,而周圍色素沉著。
2 亞急性皮膚紅斑狼瘡 臨床表現有二型 1 環—多環型,損害初起為紅色水腫性斑,逐漸向外周擴大成環,弧形,鄰近的融合成多形或腦回形,邊緣紅色隆起,內側覆蓋細小鱗屑,中央消退後留淺色色素沉著和毛細血管擴張。或呈離心性環,環中央消退處又起新環;2 丘疹鱗屑型,初起為紅色丘疹,逐漸擴大成大小不待,形狀不規則斑,上覆菲薄鱗屑,呈銀屑病樣可糠疹樣,不見毛襄性栓塞和粘黏著性鱗屑。通常出現一種皮損。
3 急性皮膚紅斑狼瘡 即系統性紅斑狼瘡病人的皮損,典型的皮損表現為面部蝶形紅斑,為位於顴突的對稱性水腫性紅斑,皮損常越過鼻樑,偶爾也可見到單側性的。皮損還可累及前額,眶周和頸前V字區,伴有或不伴有水腫的全身性的紅斑。
㈦ 狼瘡是什麼狼瘡是怎麼引起的要怎樣去治療
紅斑狼瘡,簡稱系統性紅斑狼瘡,是一種慢性系統性自身免疫性疾病,是風濕免疫性疾病中的常見病。主要見於育齡女性患者,體內可存在大量自身抗體,這可以導致全身多系統和多器官參與的表現。在病程中可以出現各種皮疹,但這種疾病不是常見的皮膚病,也沒有傳染性,而是一種免疫性疾病,需要糖皮質激素聯合免疫抑制劑,如環磷醯胺,羥氯喹,霉酚酸酯等用於治療的葯物。
說到紅斑狼瘡,很多人都知道它是一種自身免疫性疾病,但是如果你問紅斑狼瘡這個詞的來源,恐怕不是每個人都能說清楚。在眾多的中醫書籍中,從末尾可以看到類似的名字,但關於紅斑狼瘡的症狀只有一些分散的描述,它於 19世紀左右出現在西醫雜志上。
最後,關於以上狼瘡是什麼,狼瘡他是怎麼引起的的這些問題,那麼今天就分析到這里。
㈧ 什麼是紅斑狼瘡
紅斑狼來瘡是一種自身免疫性疾病自,發病緩慢,隱襲發生,臨床表現多樣、變化多端一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病,由於細胞和體液免疫功能障礙,產生多種自身抗體。可累及皮膚、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等,並以自身免疫為特徵,患者體內存在多種自身抗體,不僅影響體液免疫,亦影響細胞免疫,補體系統亦有變化。發病機理主要是由於免疫復合物形成。確切病因不明。病情呈反復發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家,可能與遺傳因素有關。
紅斑狼瘡的發病從中醫角度講就是,由於先天稟賦不足、肝腎虧虛,六淫侵襲,勞倦內傷,七情郁結,妊娠分娩,日曬,內服制劑,致使外熱入侵,瘀阻脈絡,內傷臟腑,外傷肌膚而成。
中醫調理治療可從根本上治癒紅斑狼瘡,減少復發率,同時避免了激素治療帶來的副作用。所以,紅斑狼瘡患者必順有足夠的信心和耐心,堅持治療,才能達到痊癒的目的。
㈨ 紅斑狼瘡到底是什麼啊
系統性紅斑狼瘡性腎炎簡稱狼瘡性腎炎(LN),是一種包括腎臟在內的多個臟器受累的炎症性自身免疫性疾病。臨床上以發熱、關節痛、皮疹及腎臟損害症狀為主要表現。我國系統性紅斑狼瘡(SLE)發病率約為70例/10萬人。中醫學文獻中無狼瘡性腎炎的病名記載。根據LN主要臨床特徵,可隸發球中醫發熱、紅蝴蝶、日曬瘡、水腫、虛勞、懸飲等范疇。LN在臨床上病情復雜多變,治療上較為棘手。近年來我們在腎病臨床上總結出一套中西醫結合治療狼瘡性腎炎的方法,其主要內容有以下幾個方面。
1、辨識動靜,重用清解:動即狼瘡性腎炎的急性活動期,靜為狼瘡性腎炎的休止期或亞急性輕度活動期。在狼瘡性腎炎的活動期,其臨床的顯著特點為熱毒熾盛。熱毒可從肌表內陷深入,始在衛分,旋即進入氣分,繼而內竄入營,甚則深入血分。亦可由葯食之毒,從內而發,初起即見氣分熱盛或氣營兩燔的臨床表現,由於熱毒致病傳變最速,故病程中常見氣分熱盛和氣營兩燔證候,尤以氣營兩燔證最為多見,而極少見衛分證候,多數病例初發即表現為氣營兩燔,甚至出現熱毒深入血分的危重證候。對此,我們強調重用清熱解毒之劑以清氣分熱毒,並力倡不論有無營分證候,皆應伍以透熱涼營之品,以氣營兩消,迅速截斷扭轉病勢。臨床上我們發現:狼瘡性腎炎之病機特點為本虛標實,其活動期雖以標實為重,但陰虛之本早寓其中,其陰虛質燥,虛火內熾,營血久受煎熬,則氣熱一至,即翕然而起,迅成氣營兩燔,熱毒燎原之勢,故雖營分表現未著,亦當先安其未受邪之地。在方葯的選擇上,最適用清瘟敗毒飲,該方集白虎湯、犀解地黃湯和黃連解毒湯之清氣、涼營、解毒於一方,與我們治療活動期狼瘡性腎炎的原則極為合拍。當急性活動期已經控制,進入亞急性輕度活動期或休止期,則標實之熱毒漸逝,而本虛之證較為突出,由於體質之陰虛質燥,復因熱毒傷津灼液導致陰虛加重,或壯火食氣,而出現氣陰兩虛的證候,治當以滋陰養液或益氣養陰為主,但清熱解毒仍不可廢,恐爐煙雖熄,灰中有火,故當輔以清解之劑,以防死灰復燃,出現病情反復。
2、活血化瘀,貫穿始終;狼瘡性腎炎不論是在急性活動期還是亞急性活動期或休止期,瘀血始終是貫穿於病變不同階段的重要病機之一.在急性活動期常因熱毒熾盛,迫血妄行,血溢脈外而導致皮膚瘀斑可瘀點;亦可因熱毒壅滯血脈,灼傷營服以致血粘而濃,運行不暢導致血脈瘀阻.病程進入亞急性輕度活動期或休止期,則熱毒漸逝,而以陰虛或氣陰兩虛為病機的主要方面,也可因陰虛脈道不充,血少脈澀;或氣虛帥血無力,血行遲緩以致血脈瘀滯.現代醫學大量的臨床和實驗研究證明,免疫反應是產生狼瘡性腎炎的關鍵.由於原位免疫復合物或循環免疫復合物在腎小球滯留沉積,進而補體系統被激活,使腎小球內產生炎症及凝血過程,導致腎小球毛血管內微血栓形成及纖維蛋白沉積.並可致腎小球固有細胞增生,基質增多,中性白細胞和單核細胞在腎小球浸潤,使毛細血管壁狹窄甚至閉塞,在整個病變過程中產生「瘀血」的病理。因此,葉教授在狼瘡性腎炎的治療過程中,以活血貨票瘀法作為貫穿疾病始終的治療法則。並體現在中醫不同證型的辯證治療之中。我們強調不論各型的治法如何確立,均應伍以活血化瘀法。臨床上除選用桃仁、紅花、丹參、赤芍、益母草和用芎等葯外,更喜用地龍、僵蠶等蟲類葯物,以其功擅入絡搜剔,不公能通利十二經脈,亦能疏通絡脈之瘀滯,對改善腎小球毛細管病變極具效力。
4、 中西結合,互資其長;臨床上我們慣用中西結合的方法治療狼瘡性腎炎。對於急性活動期和亞急性活動期的狼瘡性腎炎,常以激素標准療程治療,並按照激素治療階段的不同,辯證地配合中葯治療,以強化激素的療效,減輕激素的毒副作用,從而發揮了中葯增效減毒的雙重作用。對狼瘡性腎炎表現為慢性腎炎型或腎病綜合征型者,常在激素標准療程的基礎上,配合環磷醯胺沖擊療法;對腎功能短期化呈急進性腎炎型者,首始採用甲基強的松沖擊療法(方案參閱急進性腎炎章),繼以激素標准療程加環磷醯胺沖擊治療。並配合服用或經腸道灌注中葯通腑降濁類葯物如酒軍、芒硝等,藉腸排泄體內瀦留之溺毒,改善機體的內環境。對經上述諸法治療病情緩解,狼瘡基本不活動的患者,重社用中葯調節機體的氣血陰陽以善其後.如狼瘡之熱毒羈留日久和激素、環磷醯胺之葯毒傷陰耗氣,常易致病後氣陰兩虧,在撤減激素的同時,給病人服以參芪地黃湯以益氣養陰。對環磷醯胺沖擊治療時出現外周血白細胞減少,機體免疫功能下降的患者,常用阿膠、鹿角膠、冬蟲夏草合玉屏風散以溫腎益精,補氣固表,俾氣足精旺,骨強髓充,以利於白細胞的再生和機體免疫功能的改善。對狼瘡性腎炎合並其它臟器損害者,除給予西醫常規治療外,並配合中醫辯證治療,如對狼瘡性心肌炎的患者,給予丹參生脈飲(丹參、人參、麥冬、五味子等)以益氣養陰,活血通脈;對狼瘡所導致肝損害的患者,給與滋水清肝飲加減(六味地黃丸加當歸、白芍、酸棗仁、山梔子、柴胡、茵陳、琥仗等)以滋陰養血,清肝泄熱。通過中西醫療法的優勢互補,極大地提高了狼瘡性腎炎的臨床療效,減輕了兩葯的毒副作用,具有極強的臨床實用價值。
紅斑狼瘡常用的西醫治法有哪些?
紅斑狼瘡是一種很復雜的疾病,需要專門從事本病研究的醫生經過全面深入的了解患者的病情後,再結合每位患者的不同變化給予個體化治療,並不是千篇一律用一種統一的模式治療就能解決問題,同時還需要患者及家屬在飲食調護諸多方面共同配合,才能達到最佳治療效果,否則在療效及預後上將大折扣。一般來說,紅斑狼瘡的治療方法有以下幾種;
1、 非甾體類抗炎葯:如消炎痛、阿斯匹林、萘普生、芬必得等,這類葯主要於發熱、關節痛、肌痛、乏力等症狀而無明顯臟器損害的患者,但因其對肝腎易造成損害,故對狼瘡性腎炎患者使用時應特別小心。
2、 抗瘧葯:並不是所有的抗瘧葯都可以治療紅斑狼瘡,這里主要指氯喹,羥基氯喹等。該類葯具有抗炎,免疫抑製作用,對人體具有光保護作用,可以緩解紅斑狼瘡患者的皮膚損害,對控制皮疹,並節症狀,光敏感有一定的作用。是治療盤狀紅斑狼瘡的主葯。
3、 糖皮質激素類(簡稱:激素類)葯;盡管糖皮質激素長期應用不少副作用,但對大多數紅斑狼瘡患者來說,選擇此類葯物仍是最重要的治療方法,尤其對急性或暴發性狼瘡或有腎、心、腦、肺等主要臟器損害者更應適時、足量應用,其用葯原則是早期,足量,並持續用葯,早期用量大,隨病情好轉應逐漸減量。減量速度應根據病情恢復程度而定,多數患者一年以後能以5-15mg以下劑量維持。
4、 免疫抑制劑:此類葯常與糖皮質激素聯合應用,也可單獨使用,主要適用於狼瘡性腎炎,狼瘡肺,中樞神經系統受累的患者,對於撤減激素後疾病易復發,激素有效但用量過大出現毒性作用者也較為適宜。這類葯毒副作用較大,特別是引起骨髓抑制及肝腎功能損害,應用期間應定期檢查血常規及肝腎功能指標。此類葯目前常用的療效可靠的是環磷醯胺(CTX),其主要副作用是骨髓抑制、性腺萎縮、致畸胎等。目前尚有用其他免疫調節劑治療紅斑狼瘡的,如胸腺肽、轉移因子等,也有使用肝素治療狼瘡腎炎的報道。
5、 其它療法:在用上述方法無效時,患者多臟器嚴重受損者,可採用血漿置換法,臟器移植法,嚴重的腎臟損害出現腎功衰竭者可採用透析療法或腎移植術。除選擇性應用上述治療方法外,可根據患者的不同體質配合中葯協同治療。這樣既能提高療效,又可將西葯的毒副作用降至最低限度,尤其是在急性期過後更應長期服用中葯增強體質,調整並逐漸穩定體內免疫系統功能,以鞏固療效。治療期間患者要預防感冒,注意休息,情緒穩定,忌飲食辛辣,海鮮及大熱的肉類食品。
另外,對紅斑狼瘡而言,光敏感是一突出的臨床表現,日光中的紫外線可使機體產生抗原性較強的物質,這種抗原易刺激機體產生全身性免疫反應,所以紅斑狼瘡患者應注意避免日光照射,日光強烈時出門,應戴遮陽帽或撐傘,穿長袖衣褲。
㈩ 紅斑狼瘡究竟是什麼為什麼都那麼害怕它
紅斑狼瘡也被稱為“不朽的癌症”。對病人來說,除了疾病本身帶來的痛苦,本質上,它可以涉及任何組織或器官。身體容易被感染,甚至傷口也可能難以癒合,造成面部損傷.在治療過程中,糖皮質激素和其他葯物的使用會帶來副作用,如肥胖、皮膚變薄、多毛等.所有這些都需要病人有巨大的勇氣來承受。
紅斑狼瘡目前無法治癒,一些治療效果差或經常復發的患者可能需要終身服葯。然而,隨著科學技術的發展,紅斑狼瘡患者已經接受了標准化的綜合治療,尤其是那些依從性好的患者。他們中的大多數人已經接受了3-4年的治療,他們的病情通常得到很好的控制。有些人甚至可能在病情緩解後兩到三年內不再服葯。因此,患者必須按照醫囑定期復查,無論是為了控制病情還是減少並發症的發生,都必須積極治療。