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皮膚乾燥綜合征病例

發布時間: 2023-05-01 14:47:32

『壹』 乾燥綜合征皮膚症狀什麼樣

1、乾燥性眼角、結膜炎。乾燥綜合征患者一般會出現眼睛干癢、眼內有異物、灼熱感等症狀。在發病早期,眼部會分泌較多的淚液,隨著病情加重,淚液會逐漸減少,同時會出現視線模糊、眼睛紅痛等,嚴重的還會導致失明。
2、口乾。乾燥綜合征患者由於唾液腺發生病變,導致唾液分泌不足,因此會感到口乾、口腔發粘等,隨著病情加重,還會出現舌頭及口角破裂、口腔黏膜剝離、出血、咀嚼或吞咽困難等情況。
3、皮膚乾燥。 由於乾燥綜合征患者的汗腺功能退化,汗腺發生部分或完全萎縮,導致患者汗液分泌不足或完全無汗,因此乾燥綜合征患者通常還會出現皮膚乾燥。部分女性患者還會出現陰道乾燥、有灼熱感等。
4、腎功能異常。主要表現在腎小管功能異常,如腎小管酸中毒、腎性尿崩症、高尿磷症、腎小管再吸收尿酸功能障礙等,這些功能障礙可能會引發患者發生腎動脈炎、間質性腎炎等腎臟疾病。
5、呼吸系統疾病。乾燥綜合征患者由於腺體萎縮、淋巴細胞與漿細胞浸潤而導致呼吸道粘膜萎縮,從而引發乾咳或卡痰等。嚴重的還會伴有肺部感染、胸腔積液等,嚴重威脅病人的健康。

『貳』 乾燥綜合征的症狀有哪些

【臨床表現】
女性發病多於男性,男女之比為1∶9。發病年齡多數為40~60歲,但青少年也可發病。
1.乾燥性角、結膜炎病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼乾。在早期常出現淚液過多,隨著病情發展,視物逐漸模糊、眼紅、眼痛,晨起時睜眼困難,以後在異物刺激或情緒激動時,也不能產生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血,有時可見淚腺腫大。晚期可並發角膜內小血管形成,伴有雲翳,繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明(圖4)。
2.口腔乾燥病程早期病人常感唾液不足、口乾或口中發粘,繼之在進食時唾液缺少。味覺減退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口乾而致醒。由於病人口乾而飲水過多,可表現類似尿崩症。食物黏附到乾燥的口腔黏膜上,可發生口腔黏膜剝離及口腔出血,有時可發生白色念珠菌感染。由於唾液減少,易發生齲齒。口腔檢查常發現舌系帶周圍唾液腺缺如,按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大不到1/3的病人可出現腮腺腫大,多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬,無觸痛,但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼乾燥型居多。腮腺造影顯示,幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由於鈣化或繼發感染所致,易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱,這可能是疾病本身急性發作或者由於繼發感染所致。
4.耳鼻喉表現隨著病情發展,乾燥性改變常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔乾燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨乾燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔,易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。
5.關節表現多數病人可有關節症狀,表現為關節疼痛、腫脹,少數有關節腔積液,有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先於乾燥症狀出現數月甚至數年,也可先有口眼乾燥,而在多年之後出現關節症狀。
6.呼吸系統表現喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤,腺體萎縮,因而可引呼吸道黏膜萎縮,最後導致嚴重的乾咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展,往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化,有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼乾燥型,也常伴有纖維性肺泡炎。病情後期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。
7.消化道表現除口腔症狀外,重症病人由於環狀軟骨後食管狹窄和食管黏膜乾燥,食管蠕動障礙,可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統表現腎功能異常,主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩症、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷症等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血症所引起。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎,熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉澱。
9.神經肌肉系統表現個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓,有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重症肌無力等。
10.皮膚黏膜表現由於汗腺部分或完全萎縮,半數以上病人可有皮膚乾燥、部分或完全性無汗,1/3的病人可出現外陰和陰道乾燥,嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜乾燥,有時可出現紅斑。生殖器乾燥症往往與嚴重的口腔乾燥症同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜,此乃高γ球蛋白血症所致。紫癜一般成批反復出現,呈圓形,粉紅色,多見於下肢。
11.心血管系統改變部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病的臨床表現。另外,本病與系統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青黴素等多種葯物過敏。
晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。並發淋巴瘤時,唾液腺較前明顯增大,其他部位淋巴結也明顯增大,嚴重者可發生非血小板減少性紫癜,肝脾較前明顯增大,神經病變或雷諾現象也較前加重。另外,還可合並瓦爾斯超姆(Walstr�0�2m)巨球蛋白血症、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降,臨床上即使無淋巴瘤的特徵,也應高度懷疑有惡變的可能,因惡變時或惡變前可出現IgM下降。
【診斷】
診斷本綜合征的診斷要根據口、眼乾燥的症狀,以及淚腺、唾液腺的分泌檢查,腮腺造影檢查和組織學檢查來確定。以下診斷標准可供參考:
1.口乾燥症的診斷標准有口乾及以下試驗異常:
(1)唾液流率唾液腺有病變時,未經刺激的自然唾液流率減少。各年齡組的正常值有差異,平均每分鍾>0.6ml,老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時導管及小腺體有破壞現象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細胞浸潤。凡有50個或更多的細胞聚集成堆者稱為灶,有1個或1個以上灶性細胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時,其攝取及排泄均低於正常。
以上應排除老年人及其他疾病的影響。4項中有2項異常即為口乾燥征。
2.乾燥性角膜炎的診斷標准
(1)濾紙試驗(Sehirmertest)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常,≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時間(tearfilmbreakuptime,BUT)短於10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下,角膜染色點≥10個點為異常。
(4)結膜活檢凡結膜組織中出現灶性淋巴細胞浸潤即為異常。
以上4項中有2項異常者為乾燥性角膜炎。
3.對原發性乾燥綜合征目前尚無統一的國際診斷標准,下述標准也適用於我國的發病情況:
(1)歐洲診斷標准(1992):
①有3個月以上的眼乾澀或眼有沙子感,或每天需用3次以上的人工淚液。有其中1項者為陽性。
②有3個月以上的口乾症,或進干食時需用水送下,或有反復出現或持續不退的腮腺腫大。其中有1項者即為陽性。
③濾紙試驗≤5mm/5min或角膜染色指數≥4為陽性。
④下唇黏膜活檢的細胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
⑤腮腺造影、唾液腺核素掃描、唾液流率中有1項,即為陽性。
⑥血清抗SSA、抗SSB抗體陽性,ANA、RF中任何1項陽性者。
凡具備上述6項中的至少4項,並除外其他膠原病、淋巴瘤、艾滋病、結節病、移植物抗宿主病,可確診為原發性乾燥綜合征。已有某一肯定結締組織病同時有上述①或②,另有③~⑤中的兩項陽性,可確診為繼發性乾燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標准(1976~1977)肯定病例具有口乾燥症者及乾燥性角膜炎者,並排除另一分類結締組織病的存在。
①口乾燥症至少有兩項下列試驗異常:未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤;唾液腺同位素造影異常。
②乾燥性角膜炎至少有兩項下列試驗異常:濾紙試驗低於正常;淚膜破裂時間低於正常;角膜染色點增多。
(3)董怡建議的診斷標(1991):
①乾燥性角膜炎同哥本哈根標准。
②口乾燥症同哥本哈根標准。
③抗SSA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項並除外其他結締組織病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者,為確診;有兩項者為可能。

『叄』 乾燥綜合症的症狀

乾燥綜合征的典型症狀就是口腔黏膜乾燥、眼乾、燒灼感、皮膚脫屑、乾咳、皮疹、關節痛。起病多呈隱襲和慢性進行性,可累及全身多個系統。臨床表現多樣,症狀輕重不一。40%~50%的乾燥綜合征患者發熱,長期疲勞乏力是乾燥綜合征患者的主訴之一。


典型症狀

口乾燥症症狀

  • 有70%~80%患者訴有口乾,但不一定都是首診症狀或主訴,嚴重者因口腔黏膜、牙齒和舌發黏以致在講話時需頻頻飲水,進固體食物時必須伴水或流食送下,有時夜間需起床飲水等。

  • 猖獗性齲齒是本病的特徵之一。約50%的患者出現多個難以控制發展的齲齒,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,最終只留殘根。

  • 50%患者表現有間歇性交替性腮腺腫痛,累及單側或雙側。大部分在10天左右可以自行消退,但有時持續腫大。少數有頜下腺腫大,舌下腺腫大較少。

  • 舌部表現為舌痛、舌面乾裂、舌乳頭萎縮而光滑。

  • 口腔黏膜出現潰瘍或繼發感染。

  • 乾燥性角結膜炎症狀

    因淚腺分泌的黏蛋白減少而出現眼乾澀、異物感、淚少等症狀,嚴重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復化膿性感染、結膜炎、角膜炎等。

    伴隨症狀

    皮膚黏膜症狀

    約1/4的病人出現皮疹,可為高出皮面的紫癜樣皮疹,多見於下肢,為米粒大小、邊界清楚的丘疹,壓之不褪色,分批出現,反復發作者可遺留色素沉著。還可有蕁麻疹樣皮疹、結節紅斑等。

    肌肉骨骼症狀

    約80%的病人有關節痛,其中10%者有關節腫,多不嚴重,多數可自行緩解,發生關節破壞者極少;有些病人的關節表現和類風濕關節炎非常相似。3%~14%的病人有肌炎表現。

    呼吸系統症狀

    上、下呼吸系統均可受累,表現為鼻干、乾燥性咽喉炎、乾燥性氣管、支氣管炎,引起乾咳,小氣道受累者可出現呼吸困難。

    消化系統症狀

    因黏膜層外分泌腺體破壞出現食管黏膜萎縮、萎縮性胃炎、慢性腹瀉等非特異症狀。

    神經系統症狀

    周圍和中樞神經系統均可累及,以周圍神經損害多見,可出現感覺、運動神經異常,偏癱,橫斷性脊髓炎等。

『肆』 乾燥綜合症表現有哪些

乾燥綜合征,是一種累及外分泌腺的慢性自身免疫性炎症。一般情況下,乾燥綜合征沒有10大表現的說法,但患者可出現多種症狀,常見的主要有以下幾種情況:

1、乾燥性角結膜炎:症狀有眼乾澀、無淚,以及少淚、眼異物感、摩擦感、疼痛、畏光、眼部充血、癢、燒灼感、疲勞感等。因淚膜異常、角膜上皮或基質受損視力有不同程度的下降,嚴重時會引起角膜潰瘍甚至穿孔;

2、口乾燥症:口腔乾燥、口痛、 味覺喪失、吞咽干食困難、夜間口乾難眠等;

3、皮膚及黏膜病變:皮膚和黏膜紫癜樣皮疹、結節樣紅斑。乾燥綜合征患者中皮膚乾燥者佔50%,其中約25%發生脫屑,如魚鱗樣。女性陰道黏膜、肛門和直腸黏膜乾燥和萎縮可導致局部瘙癢性炎症和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現有紫癜、環狀紅斑、結節紅斑、光敏性皮炎、雷諾現象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發生率約佔30%,以高球蛋白血症性紫癜多見;

4、骨骼肌肉異常:常見的如關節痛、關節炎和肌炎;

5、腎臟損害:主要累及遠端腎小管,病理改變多為慢性間質性腎炎。表現為Ⅰ型腎小管酸中毒而引起的低血鉀性肌肉麻痹,嚴重者出現腎鈣化、腎結石及軟骨病。表現為多飲、多尿的腎性尿崩症,亦常出現於腎小管酸中毒患者。近端腎小管損害少見,大多預後較好;

6、齲齒增加:患有乾燥綜合征後,患者的齲齒也迅速增加;

7、腮腺腫大:少部分患者會出現雙側腮腺反復交替性腫痛;

8、消化系統症狀:可因消化道黏膜層的外分泌腺體病變而出現萎縮性胃炎、胃酸減少、消化不良等非特異性症狀,亦可導致吞咽困難、食管功能障礙和胃食管反流等。肝脾大約見於20%的病例,可有丙氨酸基轉移酶升高、黃疸、膽汁性肝硬化或並發丙型肝炎病毒感染,偶見慢性胰腺炎;

9、呼吸系統症狀:呼吸道黏膜受累可引起鼻腔乾燥、結痂、鼻出血、鼻中隔炎和萎縮性鼻炎,以及咽喉乾燥、聲音嘶啞、乾咳、痰液黏稠等。20%-30%的患者有肺部X線異常,可見肺間質纖維化或肺部浸潤陰影,偶見胸膜炎。肺功能可有彌散性功能障礙、限制性或阻塞性通氣功能障礙,另外有小部分患者出現肺動脈高壓和肺纖維化;

10、神經系統症狀:發生率約為10%,可累及中樞神經和周圍神經系統,常見的為脫髓鞘病變或由於神經組織的炎症性血管病變而導致的缺血或出血改變,或可因淋巴細胞的浸潤所致。臨床表現多樣,可為局灶性或彌漫性損害,包括認知障礙、偏盲、失語、偏頭痛、抽搐、偏癱、截癱、共濟失調、視神經脊髓炎、進行性痴獃等。

『伍』 乾燥綜合征是什麼病如何治療

乾燥綜合征是一種發病率比較高的自身免疫性疾病,好發於女性,主要侵犯淚腺和唾液腺,表現為眼和口腔的乾燥,嚴重者可累及呼吸系統,消化系統和泌尿系統等。

為健康答疑解惑,營養界最會手繪的醫生(微信公眾號:王霞般若)

『陸』 皮膚乾燥綜合症是什麼原因 皮膚乾燥綜合症介紹

1、皮膚乾燥綜合症的原因是唾液腺和淚腺炎性細胞浸潤。

2、皮膚乾燥綜合征是慢性自身免疫性疾病的一種,是中老年人常見病,嚴重威脅健康,需提早防治。女性皮膚乾燥綜合症患者還可伴有陰道乾燥,燒灼感,外陰萎縮。

3、患者在日常生活中也要保持充足的睡眠,按時休息保持好的痙攣,平時多補充一下水分,多吃蔬菜水果來補充人體所需要的營養元素,生津止渴的梨子也有助於患者病情,相信在各種方面的注重下,一定能對患者的病情有所幫助。