1. 皮膚鬆弛症是什麼
皮膚鬆弛症是什麼
皮膚鬆弛症是什麼?皮膚鬆弛症也算是我們常見的一種症狀了,很多女性都非常害怕皮膚鬆弛症,但對於皮膚鬆弛症很多人的認知並不是非常到位。為大家介紹皮膚鬆弛症是什麼。
皮膚鬆弛症是什麼1
廣義上講,皮膚鬆弛症是一種症狀,它可由各種不同的原因所引起。臨床上表現為皮膚鬆弛,起皺褶。過度鬆弛可使皮膚形成有蒂的懸吊,因重力作用而下垂。狹義的皮膚鬆弛症特指皮膚彈性纖維先天發育缺陷而引起的以皮膚鬆弛下垂為特徵的疾病,皮膚鬆弛表現以面部最為顯著,患者常有眼瞼、面頰頸部鬆弛和下垂而呈現典型的「獵犬臉」。它不包括繼發於其他病變引起的皮膚鬆弛,而且可侵犯人體其他結締組織,如血管、心臟、肺、泌尿道等。
疾病概述
皮膚鬆弛症的遺傳模式和臨床表現具有多樣性,可分為常染色體顯性遺傳型、常染色體隱性遺傳型及X連鎖隱性遺傳型。遺傳性皮膚鬆弛症通常在出生時或嬰兒期發病,起初為水腫性改變,以後水腫處皮膚逐漸出現鬆弛的皺褶,症狀逐漸加重,使患者呈現過早衰老的外觀。由於缺乏彈性,皮膚提捏後不能短時間內回復至原狀。
該病的主要治療方法是整形外科手術治療,早期進行整形手術治療不但能改善患者的外觀和功能,對患者心理健康更有積極的作用。
疾病介紹
皮膚鬆弛症是一組以皮膚鬆弛、下垂、無彈性以及伴或不伴內臟器官受累為臨床表現的遺傳性或獲得性結締組織疾病。遺傳性皮膚鬆弛症具有高度遺傳異質性,根據其遺傳方式的不同可分為常染色體顯性、常染色體隱性和X連鎖隱性遺傳。常染色體顯性皮膚鬆弛症表現較輕,很少累及內臟器官,患者可以有較長的生命期;常染色體隱性皮膚鬆弛症雖然較為少見,但症狀表現較重,常常危及生命。而獲得性皮膚鬆弛症多發生於創傷和發熱性皮疹後,全身或局部出現皮膚鬆弛。
本病與遺傳相關者其發病機制大都已經明確,如大部分常染色體顯性遺傳皮膚鬆弛症與彈性蛋白基因(ELN)的突變有關;部分常染色體隱性遺傳皮膚鬆弛症與fibulin-5(FBLN5)基因突變有關;大部分性聯遺傳皮膚鬆弛症與ATP7A基因突變有關;但獲得型皮膚鬆弛症的發病機制至今尚未明確,可能與局部產生過多的彈性蛋白酶有關,尤其是炎症後引起的患者;也有的與缺乏彈性纖維酶的抑制劑有關;此外,本病部分患者皮損的發生與葯物不良反應有關,並且在彈性纖維上發現有免疫球蛋白沉積,提示本病部分患者的發病與免疫有關。
病因及發病機制
皮膚鬆弛症的發病機理還不十分清楚。多數病例為散發性,由常染色體隱性基因所決定,也有少數顯示常染色體顯性遺傳。
遺傳性皮膚鬆弛症的致病基因有多個,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。其中ELN基因編碼彈力蛋白,作為彈性纖維的主要成分,彈力蛋白廣泛存在於結締組織中,賦予組織彈性回復力和對外耐受力。ELN基因突變導致彈力蛋白合成與分泌障礙,造成彈力蛋白結構異常而致病。FBLN-5是一個胞外基質糖蛋白,廣泛分布於富含彈性蛋白的組織中,可通過與其它胞外蛋白相互作用而調節基質的結構。FBLN5基因的突變可導致彈性蛋白錯誤的折疊,進而蛋白分泌受阻影響了其與原彈性蛋白和原纖維蛋白的結合,最終產生皮膚鬆弛症的病變。PYCR1編碼的蛋白質位於線粒體內,PYCR1基因突變造成線粒體功能改變及結締組織老化,進而造成皮膚鬆弛症患者早衰的表現。ATP7A 基因編碼ATP7A 蛋白,是銅離子進行跨膜轉運的離子泵。發生突變時ATP7A蛋白表達減少或功能障礙甚至喪失,從而導致細胞對銅的轉運障礙,造成結締組織異常和進行性神經系統變性,最終導致X-連鎖隱性遺傳性皮膚鬆弛症與門克斯病的臨床表現。
獲得性皮膚鬆弛症可起病於任何年齡。本病基本病因不明,可能與生化缺陷致彈性組織合成異常、彈性纖維減少以及與銅代謝異常、體液免疫異常等因素有關。
分類和臨床表現
一般將皮膚鬆弛症分為先天性、獲得性和局限性三種,以先天性為多見。
(一) 先天性皮膚鬆弛症
常見的臨床症狀為皮膚鬆弛、多發性疝、憩室及肺氣腫等。
出生時或生後不久即可見皮膚鬆弛。起初為水腫性改變,以後皮膚漸漸鬆弛、下垂、多皺折,症狀逐漸加重。全身皮膚均可受影響,以頸、面和皮膚皺折部位最為明顯,使幼兒呈現老人外貌。過度的皮膚皺折可使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊,上眼瞼皮膚下垂可妨礙視線,下眼瞼下垂可形成外翻。
肺氣腫為皮膚鬆弛症的常見表現。其病變程度不等,輕者可不引起症狀,嚴重者為致死的主要原因。肺氣腫的嚴重性與皮膚病變程度一致。有時肺氣腫為首先出現的症狀。肺氣腫明顯者可出現呼吸困難,平卧時更加明顯。肺功能檢查明顯不正常。X線檢查可見透明度增加、橫膈扁平、肋間隙增寬等典型徵象。有時伴有支氣管周圍纖維化,易並發支氣管肺炎。
結締組織發育缺陷形成的多發性疝和憩室為另一常見的臨床表現。患者可以發生膈疝、臍疝、腹股溝疝、胃腸道多發性憩室、胃粘膜脫垂、直腸粘膜脫垂、膀胱多發性憩室等。臨床上相應產生各種不同的症狀,如腹痛、腹脹、嘔血、腹瀉、便秘、便血以及尿頻、尿急、血尿等膀胱刺激症狀。胃腸道X線檢查可見胃粘膜多皺折和脫垂。膀胱造影可見一些大小不等之憩室膨出陰影。
心血管方面有時可見到心界擴大,左右心室肥厚,主動脈和其他大血管擴張或伴有先天性卵圓孔未閉。心電圖檢查可出現心室肥厚,束支傳導阻滯。嚴重者可並發肺心病和充血性心力衰竭。
此外,還可見到眼角膜環狀血管翳,體毛稀少,牙齒疏鬆,舌面龜裂,懸雍垂延長,咽部粘膜增厚,喉部聲帶鬆弛延長而致聲音嘶啞。外生殖器呈嬰兒型,青春期後男性往往有陽痿症狀等。
(二) 獲得性皮膚鬆弛症
其臨床表現如皮膚鬆弛、肺氣腫、多發性憩室和心血管改變等,與先天性皮膚鬆弛症基本相似。其特徵性改變為發病年齡晚,一般在青年或成年之後發病。發病前有某些其他皮膚病史,如濕疹、蕁麻疹、反復發作的多形紅斑等,亦有報道於青黴素過敏性葯疹之後發生皮膚鬆弛者。面部表現亦有區別,先天性皮膚鬆弛患者面部畸形主要為鉤狀鼻,而獲得性皮膚鬆弛症患者鼻外形大多正常,一般不伴有毛發稀少、牙齒稀疏、嬰兒型外生殖器等發育上的缺陷。家族遺傳史亦有助鑒別,獲得性皮膚鬆弛無家族發病史。
(三) 局限性皮膚鬆弛症
一般為皮膚肉芽腫性疾病,如結節病、梅毒等引起的繼發性改變。有時也發生於彈力纖維假黃瘤或多發性神經纖維瘤之後。常在出生後不久即有皮膚鬆弛症。病變部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉發育不良、胸部畸形和縱膈疝等。
遺傳性皮膚鬆弛症的分類與臨床表現
(一) 常染色體顯性遺傳皮膚鬆弛症:常染色體顯性遺傳性皮膚鬆弛症病情通常較輕,病變主要累及皮膚,以典型的面部改變及全身性的皮膚鬆弛形成皺褶為特徵,有時可伴有胃腸道憩室疝氣或盆腔臟器脫垂。其罕見的並發症有肺動脈狹窄、主動脈及大動脈擴張、支氣管擴張和肺氣腫。根據過多的皮膚皺褶以及鬆弛多餘的皮膚常可做出早期診斷。大多數常染色體顯性遺傳型皮膚鬆弛症患者與 ELN 基因突變有關。ELN 基因突變導致異常的彈性蛋白合成、分泌並參與構成彈性基質,從而改變彈性纖維的結構致病。也有學者報道FBLN5基因突變導致的常染色體顯性遺傳性皮膚鬆弛症。
(二) 常染色體隱性遺傳皮膚鬆弛症:常染色體隱性遺傳皮膚鬆弛症患者的受累器官及嚴重性呈現高度異質性。最常見類型為Ⅰ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症、Ⅱ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症(皮膚鬆弛症伴發育延遲、小頭畸形和骨骼異常)和Ⅲ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症(又稱De Barsy綜合征)。
1、Ⅰ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症:Ⅰ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症是一類特殊的伴有典型重度肺氣腫和致死性血管病變的疾病。常見系統受累包括肺不張、肺氣腫、胃腸道及泌尿生殖系統憩室和血管異常(動脈瘤、纖維肌性動脈發育不良和狹窄)。還可伴有顱骨異常、囟門閉合延遲、關節鬆弛、臀部錯位、腹股溝疝,但較少見。已經有學者在一些重型及致死型檢測出FBLN5及FBLN4基因突變,但大多數患者的遺傳學病因仍然是未知的。
2、Ⅱ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症:Ⅱ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症是一類伴有發育延遲、智力缺陷和骨骼異常的綜合征。其典型的表現是泛發性皮膚多餘鬆弛形成皺褶,但面部皮膚症狀較輕,其特徵性改變是持續性寬囟門、隆起的額部、輕度尖顱、翻轉的「V」型眉毛、向下傾斜的瞼裂和齲齒,並常有宮內發育遲緩、臀部錯位、雞胸、脊柱側凸、腹股溝疝和扁平足。Kornak、Hucthagowder等發現Ⅱ型常染色體隱形遺傳皮膚鬆弛症由編碼 V-ATPase 亞基的ATP6V0A2基因突變導致,而V-ATPase缺陷可通過異常的N-連接和O-連接的糖基化導致多系統代謝性疾病。Guernsey、Reversade在部分Ⅱ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症患者中檢測出 PYCR1 基因突變,PYCR1 突變可導致線粒體功能改變及結締組織老化,進而造成該類患者早衰的表現。
3、Ⅲ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症:Ⅲ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症又稱 De Barsy綜合征,以頭發稀少、角膜異常、宮內發育遲緩和皮膚鬆弛症等早衰外觀為特徵。患者出生時皮膚薄半透明多皺褶和無彈性並伴有明顯可見的靜脈。眼睛特徵性變化為角膜鮑氏膜彈性纖維降解導致角膜混濁。大部分患者同時有神經及骨骼系統的異常,包括認知語言功能受損、髖關節脫位、關節活動度大、脊柱側彎和足部畸形。許多De Barsy綜合征患者與Ⅱ型常染色體隱性遺傳性皮膚鬆弛症有重疊的特徵,然而肌張力障礙和進行性的角膜異常高度提示De Barsy綜合征的診斷,其病理機制和遺傳背景尚不明確。Reversade與 Lin報道部分DeBarsy綜合征患者與PYCR1基因突變有關。
3. X連鎖隱性遺傳性皮膚鬆弛症:X連鎖隱性遺傳性皮膚鬆弛症又稱枕角綜合征。
此型患者在出生時即有特殊的表現,除了廣泛的皮膚鬆弛,患者還具有典型的面容,包括長人中、鷹鉤鼻、高前額、瘦臉和寬大的囟門,系統受累包括慢性腹瀉、吸收不良、先天性腎積水、尿道膀胱憩室,骨骼異常包括囟門寬大和晚閉、雞胸、髖外翻、管狀骨過短、骨盆外生骨疣、脊柱後凸及扁平椎。其診斷性體征是枕骨大孔兩側角狀外生骨疣。心血管系統症狀,包括直立性低血壓、頸動脈迂曲及皮膚瘀血也可出現。X連鎖隱性遺傳性皮膚鬆弛症與門克斯病是由編碼銅轉運體的等位基因ATP7A基因突變所導致的疾病。重度的ATP7A突變導致門克斯病,而較輕度的ATP7A基因突變則導致枕角綜合征。
組織病理
皮膚鬆弛症主要通過臨床表現做出診斷,但需要通過組織病理學檢查確診。蘇木精-伊紅染色一般顯示不出病變,地衣紅染色為最理想。在彈性纖維染色中,正常人的彈性纖維由真皮向表皮方向伸入真皮乳的頭體內,並環繞皮脂腺和毛囊。各種類型的皮膚鬆弛症都顯示真皮各層彈性纖維數量減少,除彈性纖維除數量減少外,形態也不正常,纖維大多變短、增粗、粗細不一致,有的呈梭形,外形可能模糊不清,高倍鏡下見顆粒狀變性和斷裂。膠原纖維一般是正常的。超微結構的研究顯示在看似正常的微纖維框架中沉積著不正常的球狀或無定形電子緻密彈性蛋白。
肺呈肺氣腫改變,肺泡擴大,壁斷裂,肺泡壁和肺動脈的彈性纖維增粗變短,外形模糊、斷裂、顆粒狀變性。主動脈和大血管壁增厚,結構較正常為疏鬆,結締組織中有空隙。彈性纖維染色見彈性纖維增粗、變短、外形模糊,顆粒狀變性,有時伴有粥樣動脈硬化改變。
診斷及鑒別診斷
根據本病典型的臨床表現,診斷一般不太困難。但需和Ehlers-Danlos綜合征(即皮膚彈性過度)、彈性纖維性假黃瘤、多發性神經纖維瘤等鑒別。Ehlers-Danlos綜合征為皮膚彈性過度而非鬆弛,脆性增加,易形成瘢痕,皮膚外觀基本正常。彈性纖維假黃瘤的皮膚鬆弛以頸兩側及皺折處為明顯,面部外形一般正常,具有典型特徵性黃色皮疹而可以區別。神經纖維瘤的皮膚鬆弛為柔軟的局限性隆起,不對稱,還伴有其他表現如咖啡色斑等。
疾病治療
皮膚鬆弛症通常無特殊治療,患者常以面部老化為主訴就診於整形外科。本病無特效的葯物治療,氨苯碸可以控制早期水腫但不能阻止該病的進展。皮膚鬆弛症患者傷口癒合良好、瘢痕形成及凝血功能正常,因此沒有嚴重心血管異常的患者具有良好的整形手術指征。
整形外科治療包括瞼成形術、面頸部除皺術、眥成形術、頸部上提術和耳垂縮小術等。手術通常可以獲得初步滿意的結果,可改善早衰的外觀並減輕上、下瞼下垂和多餘皮膚皺褶等造成的視力受損、乾眼和慢性刺激等相關症狀。但手術並不能阻止皮膚鬆弛的再次復發,應當進行患者教育並告知患者要獲得滿意的效果需進行反復手術。
除皺術通常為最先行的手術,Nahas認為行初次除皺術時應當提緊SMAS筋膜,提緊SMAS筋膜有助於上提固定鬆弛的皮膚組織。後期反復的除皺術時通常不需要再次提緊SMAS筋膜,因為SMAS可以持久地保持其位置,只有皮膚及皮下組織需要反復拉緊。Tamura報道了應用肉毒毒素注射治療早期皮膚鬆弛症患者衰老的外觀,他認為肉的`毒素注射除皺術可以作為輕度皮膚鬆弛症及不願接受手術治療患者的保守治療方法。
還需要考慮的是手術時機,如果發病年齡較早並進行性發展,學齡前進行有效的手術治療可有利於患者的心理健康和社會適應力。對於存在系統並發症的患者,手術的決定還受手術耐受力麻醉風險和生命預後等因素影響。該病預後取決於遺傳類型,顯性遺傳型主要為皮膚損害,預後較好,該類患者壽命一般正常。而隱性遺傳性多伴心血管系統損害,受累者常於兒童期死亡。許多學者認為隨著患者年齡增加及身體生長,皮膚鬆弛進展會逐漸減輕,面部外觀趨於穩定。 此外,遺傳性皮膚鬆弛症可以通過基因診斷及產前診斷的方法來避免疾病在家族中的遺傳。
皮膚鬆弛症是什麼2
皮膚鬆弛如何改善
1、堅持運動
我們都說生命在於運動,堅持運動是有助於人們保持年輕的,我們會看到經常運動的人在精神面貌上都比普通人要好,這就是運動帶來的好處。建議大家可以多做一些有氧運動,比如早上起來的時候慢跑20分鍾,出了汗之後就能幫助我們人體進行排毒,促進皮膚新陳代謝,不僅能改善皮膚鬆弛的現象,還能增強身體素質。
2、補充膠原蛋白
膠原蛋白是一種很好的美容產品,能幫助我們補充流失的營養物質,還有保濕、美白和排毒養顏的作用,恢復肌膚的彈性與光澤。日常生活中我們常吃的食物中就富含膠原打扮,比如豬蹄、魚肉和雞湯等都是含膠原蛋白豐富的食物。
3、遠離吸煙環境
我們會發現經常吸煙的人皮膚質量一般都很差,而且有很多的。皮膚問題,這是因為煙中的焦油對皮膚產生了很大的影響,很多的毒素都會堆積在皮膚里,就會顯得皮膚暗黃沒有光澤。不僅僅是吸煙的人,長期處於吸煙環境下的人也會受到這種影響,所以建議大家不要吸煙或者是遠離吸煙的環境。
4、注意防曬
強烈的陽光和紫外線照射會加速我們的皮膚衰老,讓皮膚變得特別的鬆弛。所以說想要改善或者是預防皮膚出現鬆弛的現象那就要做好防曬措施,尤其是在夏天紫外線強的時候,出門要塗好防曬霜,而且多吃防曬的食物,比如西紅柿、西瓜、胡蘿卜等,這些方法能有效避免皮膚出現鬆弛的現象,同時還能給肌膚補水保濕,讓肌膚更加富有彈性。
5、進行臉部刮痧
臉部刮痧能促進臉部的血液循環,加速我們皮膚的新陳代謝,促進衰老細胞的脫落,從而也就達到了改善皮膚鬆弛恢復緊致和彈性的效果,讓肌膚顯得更加年輕。
皮膚鬆弛症是什麼3
皮膚鬆弛老化的原因
蛋白因衰老減少
肌膚的真皮層中有兩種蛋白:膠原蛋白和彈力纖維蛋白,它們支撐起了皮膚使其飽滿緊致。25歲後,這兩種蛋白由於人體衰老進程而自然地減少,細胞與細胞之間的纖維隨著時間而退化,令皮膚失去彈性。
皮膚支撐力下降
脂肪和肌肉是皮膚最大的支撐力,而人體衰老、減肥、營養不均、缺乏鍛煉等各種原因造成的皮下脂肪流失、肌肉鬆弛令皮膚失去支持而鬆弛下垂。
其它因素
地心引力、遺傳、精神緊張、受陽光照射及吸煙也使皮膚結構轉化,最後使得皮膚失去彈性,造成鬆弛。
預防方法
保持皮膚清潔
面部油污、灰塵太重,著妝時間太長或者卸妝不徹底,會造成皮膚毛孔堵塞,難以自然呼吸,引發炎症或者皮膚營養失衡,長此以往,就會造成皮膚張力缺失,沒有彈性,形成皮膚鬆弛。日常應注意每天徹底清潔皮膚,並使用材質天然,柔和無刺激性保濕營養水,在保持清潔的同時為皮膚補水補充營養,增強皮膚活力,預防皮膚鬆弛。
保持飲食均衡
暴飲暴食會造成脾胃負擔過重,同時造成營養過剩,使皮膚不能保持正常的新陳代謝,造成皮膚被過度撐開失去原有彈性而鬆弛;而節食減肥會造成皮膚營養過快流失而得不到有效補充,在皮下形成空洞,使皮膚凹陷鬆弛。因此有效的保持正常飲食營養也是預防皮膚鬆弛很重要的環節。
注意防曬
90%以上的皮膚鬆弛都是過度的陽光紫外線照射所造成,一是形成光老化,二是造成體內形成大量自由基使皮膚被過度氧化失去彈性而造成皮膚鬆弛。一定要注意時時刻刻做足防曬的工作,同時可以多吃一些新鮮蔬果及富含膠原蛋白的食物,如葡萄、西紅柿,胡蘿卜、紅酒、綠茶等食物通過大量有效補充天然維生素C對抗皮膚氧化鬆弛,豬腳等食物富含大量的膠原蛋白,可增強皮膚的結構支撐力,同時加強皮膚的鎖水保濕,使皮膚保持緊綳有彈性。
補充適當的酵素
酵素是人體內很重要的一種物質,酵素的缺乏使細胞活力下降,蛋白質分解能力減弱,氣血不足,從而導致皮膚鬆弛問題的出現,長期長生酵素能提高人體對營養成分的吸收,提高人體免疫力,中和自由基,維持人體酸鹼平衡,解除蛋白質變性,延緩衰老,改善因衰老所帶來的皮膚鬆弛的問題。
保持良好表情
偏嚼、皺眉、抬眉、眯眼、喜怒無常等不良情緒和表情會造成局部皮膚的過度運動及肌肉緊張,從而使皮膚因勞累過度又得不到有效的休息而形成皮膚鬆弛。
適當去角質
過度去除皮膚的角質會是皮膚變薄而失去有效的天然保護屏障,遭受不良環境的侵害,同時皮膚會變干變敏感,容易產生皮膚鬆弛。去角質最好1個月輕微適度的做一次。
減少抽煙酗酒
煙酒中都含有大量刺激性的物質,皮膚長久的因為這些物質的刺激會使其失去活性變的鬆弛。
保證充足睡眠
睡眠不足會使皮膚的新陳代謝負擔加重,得不到有效的休息,長久的疲勞作戰也會使皮膚失去彈性而鬆弛。
2. 皮膚鬆弛是什麼原因造成的
皮膚鬆弛的生理性因素包括衰老、肥胖
、體重劇減等,疾病因素包括皮膚鬆弛症、萎縮紋、彈性皮膚、眼瞼鬆弛症等。
空氣污染、紫外線輻射等環境因素可加速皮膚老化,引起皮膚鬆弛,肉毒毒素注射
也可能引起短暫的皮膚鬆弛。
皮膚鬆弛可能與哪些疾病有關?
皮膚鬆弛症
先天性皮膚鬆弛症
是由於皮膚先天發育缺陷導致,與彈力蛋白基因異常有關,部分患者有家族遺傳史,患兒在出生時或出生不久後就有皮膚鬆弛、下垂、多褶皺的症狀,以頸部、面部及皮膚褶皺處最明顯,面部畸形主要為鉤狀鼻和上唇特長,嬰兒可有老人的外貌,常見疝氣
、胃黏膜脫垂、肺氣腫
等問題,可伴有體毛稀少,牙齒稀疏等症狀。
獲得性皮膚鬆弛症
症狀與先天性皮膚鬆弛症相似,包括皮膚鬆弛、疝氣、肺氣腫等,其特點是發病年齡晚,一般在成年後發病,與家族遺傳無關,發病前有其他皮膚病史,如濕疹
、蕁麻疹
、多形性紅斑
等,患者鼻子外形多正常,不伴有毛發稀少、牙齒稀疏等症狀。
肉芽腫性皮膚鬆弛症
是指皮膚肉芽腫性疾病,如結節病
、梅毒
等引起的局部皮膚鬆弛,也可發生於彈性纖維假黃瘤或多發性神經纖維瘤
後,患兒在出生後不久就出現腹部或胸部皮膚鬆弛,常伴有腹部肌肉發育不良、胸部畸形和縱隔疝等。
彈性皮膚
有遺傳傾向,主要表現為皮膚彈性過度、關節伸展過度、血管脆性增加,常在幼兒開始學走路時出現症狀,可有傷口不易癒合、疝氣等問題。
萎縮紋
其中因妊娠發生者稱妊娠紋
,庫欣綜合征
、長期服用糖皮質激素類葯物、體重突然增加等均可能導致萎縮紋出現,表現為皮膚表面波浪狀的條紋,初期色紅,逐漸轉為白色,皮膚表面可有皺紋,可伴有皮膚鬆弛,一般不會消退。
眼瞼皮膚鬆弛症
先天性眼瞼皮膚鬆弛
是由於眼瞼皮膚的彈性纖維先天發育缺陷所致,是一種遺傳疾病,患者可有家族史,多數發病於10~18歲,也可在嬰兒期就出現眼瞼皮膚鬆弛,發病後症狀逐漸加重,至青春期不再進展,此後持續不退。
獲得性眼瞼皮膚鬆弛
是由於眼瞼皮膚炎症
反復發作,導致皮膚鬆弛萎縮,一般發生於成年人,患者多有反復的眼瞼炎症疾病史。
水腫
各種疾病如心肺、腎臟等疾病可導致外周皮膚水腫,彈性纖維可發生斷裂,在水腫緩解後可能出現皮膚鬆弛。
炎症
皮膚炎症
可能會導致彈性纖維降解,進而引起皮膚鬆弛,如蜂窩織炎
、癤腫
、癰
、丹毒
等。
3. 遺傳性皮膚病有那些種類
遺傳性皮膚病有以下四種遺傳方式:
(1)常染色體顯性遺傳 此類皮膚病具有雙親中至少有一個是患者,子女至少有一半患病,與性別無關,病情多不嚴重,不影響生命和工作能力等特點。常染色體顯性遺傳性皮膚病占遺傳性皮膚病的70%左右,常見的有:尋常型魚鱗病、胼胝形成、毛囊角化症、多汗性外胚葉發育不良、甲臏綜合征、血管擴張症、家族性慢性良性天皰瘡、類白化病、毛發紅糠疹、單純型大皰性表皮鬆解症、色素失禁症、汗管角化症、皮脂腺腺瘤、雀斑、毛發上皮瘤、神經纖維瘤病、白額發、先天性厚甲症等。
(2)常染色體隱性遺傳 此類皮膚病具有雙親正常、但其兄弟姐妹可能患病,雙親家屬發病率較高,看不到連續幾代遺傳,患者體力、智力發育明顯障礙,生命預後差等特點。常染色體隱性遺傳性皮膚病常見的有:白化病、先天性魚鱗病、著色干皮病、先天性卟啉症、類脂蛋白沉著症、血色病、先天性甲缺乏、彈力纖維假黃瘤、腸病性肢端皮炎、皮膚脂肪沉積症、先天性閉汗性外胚葉發育不良等。
(3)性聯遺傳 此類皮膚病具有發病男多於女,隔代遺傳,女患者所生兒子全部發病,女性患者其父必為有症狀患者等特點。性聯遺傳性皮膚病常見的有:性聯遺傳性魚鱗病、先天性外胚葉發育不良、先天性角化不良、彌漫性體部血管角化瘤、萎縮性毛孔角化症等。
(4)多基因遺傳 此類皮膚病是指遺傳特徵不是決定於一對基因,而是由幾對基因所決定的遺傳方式,受環境因素影響較大,家族中發病率明顯高於一般群體的特點。多基因遺傳性皮膚病常見的有:脂溢性皮炎、尋常痤瘡、紅斑狼瘡、銀屑病、多毛症、斑禿等。
4. 皮膚鬆弛症
皮膚鬆弛症是一種罕有的皮膚極易延伸和鬆弛下垂的結締組織性疾病。又名泛發性皮膚松垂。本病可分2型,即先天型和獲得型。先天型屬常染色體隱性遺傳,,獲得型無遺傳背景。
皮膚鬆弛症的病因
皮膚鬆弛症主要影響彈性纖維。本症病因不清楚,通常是遺傳性的,但常無家族史。有些病例遺傳特徵相當輕微,有些導致智力遲鈍,而其他的一些可能是致命的。
1、肌膚的真皮層中有兩種蛋白:膠原蛋白和彈力纖維蛋白,它們支撐起了皮膚使其飽滿緊致。25歲後,這兩種蛋白由於人體衰老進程而自然地減少,細胞與細胞之間的纖維隨著時間而退化,令皮膚失去彈性;
2、皮膚的支撐力下降。脂肪和肌肉是皮膚最大的支撐力,而人體衰老、減肥、營養不均、缺乏鍛煉等各種原因造成的皮下脂肪流失、肌肉鬆弛令皮膚失去支持而鬆弛下垂;
3、其他因素比如地心引力、遺傳、精神緊張、受陽光照射及吸煙也使皮膚結構轉化,最後使得皮膚失去彈性,造成鬆弛。
皮膚鬆弛表現指數
初級指數:毛孔突顯
25歲以後,皮膚血液循環開始變慢,皮下組織脂肪層也開始變得鬆弛而欠缺彈性,從而導致毛孔之間的張力減小,使得毛孔彰顯。
中級指數:面部輪廓變模糊
即使體重沒有增加,從耳垂到下巴的面部線條也開始變得鬆鬆垮垮,不再流暢分明,側面看尤其明顯。
高級指數:鬆弛下垂
顴骨上的皮膚不再飽滿緊致,面部的最高點慢慢往下游移,開始出現鼻唇溝(也叫法令紋);不胖,但不可避免的出現了雙下巴。
皮膚鬆弛症的症狀
皮膚鬆弛症的發病機理還不十分清楚。多數病例為散發性,由常染色體隱性基因所決定,也有少數顯示常染色體顯性遺傳。
遺傳性皮膚鬆弛症的致病基因有多個,主要包括ELN、FBLN5、PYCR1和ATP7A等等。獲得性皮膚鬆弛症可起病於任何年齡。本病基本病因不明,可能與生化缺陷致彈性組織合成異常、彈性纖維減少以及與銅代謝異常、體液免疫異常等因素有關。
皮膚鬆弛症主要影響彈性纖維。有些病例遺傳特徵相當輕微,有些導致智力遲鈍,而其他的一些可能是致命的。
皮膚鬆弛症是一組以皮膚鬆弛、下垂、無彈性以及伴或不伴內臟器官受累為臨床表現的遺傳性或獲得性結締組織疾病。遺傳性皮膚鬆弛症具有高度遺傳異質性,根據其遺傳方式的不同可分為常染色體顯性、 常染色體隱性 和X連鎖隱性遺傳。
蛋白因衰老減少:肌膚的真皮層中有兩種蛋白:膠原蛋白和彈力纖維蛋白,它們支撐起了皮膚使其飽滿緊致。25歲後,這兩種蛋白由於人體衰老進程而自然地減少,細胞與細胞之間的纖維隨著時間而退化,令皮膚失去彈性。
皮膚支撐力下降:脂肪和肌肉是皮膚最大的支撐力,而人體衰老、減肥、營養不均、缺乏鍛煉等各種原因造成的皮下脂肪流失、肌肉鬆弛令皮膚失去支持而鬆弛下垂。
其它因素:地心引力、遺傳、精神緊張、受陽光照射及吸煙也使皮膚結構轉化,最後使得皮膚失去彈性,造成鬆弛。
皮膚鬆弛症的檢查
對皮膚鬆弛症,通過檢查皮膚極易確診。
1、先天型:常見的臨床症狀為皮膚鬆弛、多發性疝、憩室及肺氣腫等。出生時或生後不久即可見皮膚鬆弛。首見皮膚水腫,以後逐出現皮膚鬆弛、下垂呈皺褶狀,頸、面、眼瞼皮皺最為突出,呈早老狀外貌。上瞼下垂可礙視線,下瞼下垂形成瞼外翻,腹壁、頸側皮膚鬆弛懸垂。其他器官彈力纖維受損,組織鬆弛、常可發生斜疝、胃腸道憩室、黏膜脫垂及心血管擴張或發生動脈瘤等。此外,尚可出現角膜環狀血管瘤、舌面龜裂、懸雍垂延長,牙齒疏鬆、咽黏膜腫厚、聲帶鬆弛、發音嘶啞、毛發稀少及外生殖器發育不良等。常見的皮膚受累部位以顏面、眼瞼、耳、頸為主。繼之出現在腕、膝、踝、腹部皮膚皺褶處。
2、獲得型:通常成年發病,部分可先有皮膚炎症,後有彈性組織松解和鬆弛,如濕疹、多形紅斑、蕁麻疹、血管神經性水腫後可出現皮膚鬆弛症狀,但無先天型發育障礙的特點。
3、局限性皮膚鬆弛症:一般為皮膚肉芽腫性疾病,如結節病、梅毒等引起的繼發性改變。有時也發生於彈力纖維假黃瘤或多發性神經纖維瘤之後。常在出生後不久即有皮膚鬆弛症。病變部位一般在腹或胸部。常伴有腹部肌肉發育不良、胸部畸形和縱膈疝等。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
皮膚鬆弛症的治療
本病無特殊治療,對遺傳型患者,整形外科能夠成功地改善外貌,但是,皮膚可能再次變鬆弛。整形外科對獲得型的治療少有成功。同樣需要治療肺部疾病,如肺氣腫或肺動脈高壓症、主動脈擴張等。
首先,有幾種簡單的護膚方法是我們每個人都可以做到的:
1、避免陽光暴曬。使用防曬霜、帶寬邊太陽帽、盡量在早晨或傍晚進行戶外活動。
2、加快皮膚的穿透時間。
3、保持皮膚濕潤。每天喝8-10杯水,臉部使用保濕劑。
4、避免吸煙及過量飲酒。
5、為皮膚提供適當的營養。維生素A、B、C、E是使皮膚年輕的關鍵成分。
6、保證充足的睡眠。有7-8小時的睡眠時間。
手術治療:根據年齡選擇手術方式:隨著社會進步和人們對自身顏面形象要求的增高,過去通常認為要到40歲以後才施行面部除皺術的觀念被摒棄。通常只要患者老化表現明顯,即使未到40歲也可手術,最早可到二十多歲。當然這些人盡可能採用較小范圍的除皺術,如上下瞼整形、顳部上提除皺術或採用減少創傷的小切口及內窺鏡除皺術。最大年齡通常可達65歲,當然年齡大者,必須身體狀況良好,能耐受手術。由於手術效果一般能維持5-20年,而且一般人一生可行3-4次手術,因此不必對化的情況各不相同,所以所選擇的除皺術式因人而異,才能達到滿意的療效。
皮膚鬆弛症的飲食
專家指出,由於皮膚本身有一定彈性,因此上述情況多數是可以恢復的,不必太擔心。需要注意的是,皮膚的老化程度會影響上述問題的恢復,因此要避免減肥後出現皺紋,最好不要一次減肥太多,平常就要注意皮膚護理,盡量延緩皮膚老化,注意皮膚的保濕和防曬。平常多吃含抗氧化物食物,如胡蘿卜、蘋果、西紅柿、葡萄等,能改善皮膚皺紋及鬆弛現象。
長期嗜煙,易使人的皮膚鬆弛,皺紋增多,人也就顯得蒼老了。據國外一些研究資料稱:吸煙的人,煙草中的尼古丁能進入皮膚的真皮層,破壞真皮層的血液循環,減少皮膚的營養和氧氣的供應,終致造成皮膚變薄,變得鬆弛和易起皺紋而顯出老貌。另外,吸煙者的皮膚容易產生一種能破壞皮膚膠質和彈性纖維組織的酶,因而對皮膚的彈性造成損害。這也是面容變得蒼老的原因。
延緩機體衰老的靈丹妙葯」
1、何首烏:宋代《開寶本草》稱之久服長筋骨,益精髓,延年不老」。現代研究發現,何首烏能夠促進神經細胞的生長,對神經衰弱及其他神經系統疾病有輔助治療作用。並可調節血清膽固醇,降低血糖,提高肝細胞轉化和代謝膽固醇的能力。何首烏還具有良好的抗氧化作用。
2、黃芪:中醫認為脾為後天之本」。脾胃派代表人物李杲認為黃芪益元氣而補三焦」,清代的黃宮綉稱黃芪為補氣諸葯之最」。現代研究發現,黃芪不僅能擴張冠狀動脈,改善心肌供血,提高免疫功能,而且能夠延緩細胞衰老的進程。
皮膚鬆弛症的預防
建議適當進行運動,運動可以增強皮膚的彈性,和皮膚對外界的抵抗力。使皮膚緊致。保持心情愉快,適當健康飲食,絕對不吃油炸,燒烤的食物防止自由基的侵蝕。可使用高精華的抗衰老護膚品。多喝水,多吃含維生素A、E豐富的水果與蔬菜等有條件的話可注射羊胎素。
平常就要注意皮膚護理,盡量延緩皮膚老化,注意皮膚的保濕和防曬。平常多吃含抗氧化物食物,如胡蘿卜、蘋果、西紅柿、葡萄等,能改善皮膚皺紋及鬆弛現象。
對於皮膚鬆弛的預防工作,我們要從日常生活做起:給肌膚做好防曬,徹底清潔皮膚,及時給肌膚補水和補充營養成分,同時要保證充足的睡眠。只要做到以上幾點,皮膚鬆弛現象就可以延緩發生。
而對於皮膚鬆弛的治療,可以嘗試深藍射頻治療。深藍射頻可以收緊肌膚,增加肌膚彈性。在深藍射頻治療儀的有效刺激下,皮膚內部的膠原蛋白大量生產,持續緊致肌膚,讓皮膚變得充盈有彈性。
食含鐵質的食物:皮膚光澤紅潤,需要供給充足的血液。鐵是構成血液中血紅素的主要成分之一,故應多食富含鐵質的食物。如動物肝臟、蛋黃、海帶、紫菜等。
增加富含膠原蛋白和彈性蛋白食物的攝入量:膠原蛋白能使細胞變得豐滿,從而使肌膚充盈,皺紋減少;彈性蛋白可使人的皮膚彈性增強,從而使皮膚光滑而富有彈性。富含膠原蛋白和彈性蛋白多的食物有豬蹄、動物筋腱和豬皮等。
5. 皮膚鬆弛症是什麼狀況怎麼引起的
皮膚鬆弛症是一種症狀,它可由各種不同的原因所引起。臨床上表現為皮膚鬆弛,起皺褶。過度鬆弛可使皮膚形成有蒂的懸吊,因重力作用而下垂。狹義的皮膚鬆弛症特指皮膚彈性纖維先天發育缺陷而引起的以皮膚鬆弛下垂為特徵的疾病,皮膚鬆弛表現以面部最為顯著,患者常有眼瞼、面頰頸部鬆弛和下垂而呈現典型的「獵犬臉」。它不包括繼發於其他病變引起的皮膚鬆弛,而且可侵犯人體其他結締組織,如血管、心臟、肺、泌尿道等。
皮膚鬆弛症的遺傳模式和臨床表現具有多樣性,可分為常染色體顯性遺傳型、常染色體隱性遺傳型及X連鎖隱性遺傳型。遺傳性皮膚鬆弛症通常在出生時或嬰兒期發病,起初為水腫性改變,以後水腫處皮膚逐漸出現鬆弛的皺褶,症狀逐漸加重,使患者呈現過早衰老的外觀。由於缺乏彈性,皮膚提捏後不能短時間內回復至原狀。
該病的主要治療方法是整形外科手術治療,早期進行整形手術治療不但能改善患者的外觀和功能,對患者心理健康更有積極的作用。
6. 彈性假黃瘤怎麼辦
彈性假黃瘤全稱叫彈性纖維性假黃瘤,是一種少見的遺傳性疾病,侵犯人體許多器官和系統,其基本病理表現為彈性纖維和膠原纖維的先天性缺陷,引起皮膚、眼睛、心血管等的退行性變化。
常見表現為皮膚的皮疹,如頸部、腋下等部位出現皮膚細紋變粗,色澤略黃,進而產生黃色斑塊,或沿皮紋分布的零星黃色斑塊。眼睛的特徵性改變是眼底視盤四周出現放射性血管樣紋。
心血管方面主要侵犯中等口徑動脈,導致動脈中膜的結締組織發生退化和鈣化,引起脈搏減弱甚至缺如,下肢的間歇性跛行,最容易侵犯的血管是上肢的尺動脈和下肢的股動脈等。
治療是沒有什麼特效的療法,多採用對症治療,對於皮損用1%的普魯卡因局部注射,可能阻止皮膚惡化。而廣泛的皮膚皺褶損傷,只可行矯形術。消化道出血者應輸血和止血;高血壓、冠狀動脈供血不全的患者,需要進行擴張血管、抗凝和溶栓等的治療。也有報道應用玻璃酸、維生素e,對於緩解皮疹和眼部症狀有一定的療效。
